Variații anatomice

Vena portă

Variațiile anatomice ale venei porte sunt aproape la fel de frecvente ca și cele ale arterei hepatice, iar recunoașterea lor este importantă pentru radiologi și chirurgii de transplant.53 Vena portală preduodenală este rezultatul unei variații în tiparul normal de dezvoltare a precursorilor embrionari ai venei portale, și anume venele vitelline dreaptă și stângă și cele trei canale anastomotice ale acestora. Aceasta poate duce la obstrucția duodenală54 și această anomalie a fost cauza aparentă a obstrucției de evacuare gastrică la un adult.55 Un complex vascular format din vena cavă inferioară absentă, originea anormală a arterei hepatice și vena portală preduodenală a fost raportat la trei copii cu atrezie biliară.56

Obstrucția valvelor din cadrul lumenului venei splenice, a venei portale sau a ambelor poate fi o cauză rară de hipertensiune portală la copii.57

Un caz de reduplicare a venei porte a fost raportat de Hsia și Gellis.57 O ramură curgea anterior pancreasului și era obliterată de un tromb organizat vechi.

Atresia sau hipoplazia venei porte a fost recunoscută de un număr de cercetători.58,59 Poate implica întreaga lungime a vasului sau poate fi limitată la punctul de intrare în ficat, sau poate apărea doar proximal față de diviziunea în două ramuri. Studiul microscopic al segmentelor atretice nu a arătat, în general, nicio dovadă de inflamație. Atunci când este asociată cu atrezia biliară, poate apărea indiferent dacă s-a efectuat sau nu o portoenterostomie Kasai.

Absența congenitală a venei porte este rară și este diagnosticată în principal la copii, deși sunt raportate câteva cazuri la adulți.60-63 Anomaliile cardiace și ale venei cave inferioare și polisplenia pot apărea simultan. Pacientul lui Marois et al. a avut un hepatoblastom asociat.64 Hiperplazia nodulară focală,65 noduli hiperplazici66 și hiperplazia nodulară regenerativă67 au fost toate raportate în asociere cu absența congenitală a venei porte. Un pacient a prezentat sindrom hepatopulmonar.68 Copiii pot prezenta, de asemenea, hipertensiune pulmonară și absența congenitală a venei porte. Transplantul de ficat este posibil din punct de vedere tehnic, deși mai dificil.69

Au fost raportate șunturi congenitale (portocaval, portohepatic și între vena portă stângă și venele mamare interne).70-76 Șunturile venoase portosistemice congenitale (PSVS) pot duce la encefalopatie hepatică. Acestea pot fi intra- sau extrahepatice. Persistența canalului venos poate duce la hipergalactozemie fără un deficit enzimatic la screeningul neonatal.73 Pacienții pot prezenta insuficiență hepatică asociată cu o steatoză severă, care este inversată prin închidere chirurgicală.75

Uchino et al.77 și-au revizuit experiența cu 51 de cazuri de șunturi portosistemice; 67% au fost intrahepatice. Doisprezece pacienți au prezentat encefalopatie hepatică, a cărei frecvență a crescut la indivizii după vârsta de 60 de ani. Un total de 75% dintre nou-născuți aveau hipergalactozemie. Copiii cu encefalopatie hepatică au avut rapoarte de șunt de peste 60%; nicio encefalopatie nu a apărut cu un raport de șunt <30%. Hemangioamele au fost prezente la 10% dintre pacienți; 10% dintre pacienți (toți cu vârsta de peste 20 de ani) aveau un anevrism al venei porte; 20% dintre pacienți aveau un ductus venosus patent și <10% aveau absența venei porte. PSVS extrahepatic nu s-a închis niciodată spontan. Histopatologia hepatică a fost de obicei caracterizată de steatoză sau fibroză ușoară. Cinci pacienți prezentau atrofie hepatică, iar trei pacienți aveau hiperplazie nodulară focală.

O malformație anevrismală congenitală a venei porte extrahepatice a fost descrisă de Thompson și colab.78 Un alt anevrism al ramurii stângi a venei porte a fost diagnosticat in utero prin ecografie.79 Un anevrism al venei porte intrahepatice care comunica cu venele hepatice a fost asociat cu hemangioame intrahepatice și cu o malformație arteriovenoasă intracraniană.80

Transformarea cavernoasă a venei porte („cavernomul portal”) este o afecțiune în care vena este înlocuită de un lac venos spongios trabeculat cu extensie în ligamentul gastroduodenal.81-83 Este o cauză majoră de hipertensiune portală și poate reprezenta până la 30% din toți copiii cu varice esofagiene sângerânde.84 O diateză trombotică datorată unor anomalii moștenite ale proteinelor anticoagulante este foarte rar un factor în patogeneză.85 Hemoragia este frecventă, dar unii copii se prezintă cu splenomegalie asimptomatică.83 Un raport timpuriu privind întârzierea marcată a creșterii la copiii cu obstrucție a venei porte extrahepatice86 nu a fost confirmat în studii ulterioare.87 Icterul obstructiv este o complicație neobișnuită.88,89 Acesta a fost detectat la 8 din 121 de copii care s-au prezentat pe o perioadă de 14 ani cu transformare cavernoasă și a regresat după decompresie chirurgicală.90 Un studiu efectuat la 25 de adulți cu cavernom portal a constatat că 25% prezentau caracteristici semnificative din punct de vedere clinic de obstrucție biliară și aproape toți pacienții prezentau dovezi colangiografice de afectare a căilor biliare,91 cazuri denumite în prezent biliopatie portală.92,93

Pancytopenia de diferite grade apare în majoritatea cazurilor.94 Ecografia Doppler color, tomografia computerizată sau imagistica prin rezonanță magnetică cu contrast îmbunătățit95,96 evită necesitatea splenoportografiei sau angiografiei. Probele de biopsie hepatică percutanată sau deschisă sunt fie normale, fie prezintă fibroză minimă. Klemperer81 a raportat „adenoame” multiple, dar descrierea nodulilor și denumirea lor de „formațiuni regenerative” sugerează că este vorba de o hiperplazie nodulară regenerativă.

Au fost propuse două teorii pentru patogeneza transformării cavernoase, și anume o sechelă a trombozei venei porte datorată omfalitei, cateterizării venei ombilicale sau sepsisului intraabdominal, sau o malformație angiomatoasă a venei porte;97 totuși, aceasta din urmă nu este susținută de date concrete și, în cele mai multe cazuri, ocluzia trombotică cu recanalizarea ulterioară a venei pare a fi cauza probabilă. Dovezile experimentale în sprijinul ocluziei venei porte și a deschiderii ulterioare a vaselor colaterale adiacente au fost raportate de Williams și Johnston.98 Într-o evaluare ultrasonografică prospectivă a nou-născuților supuși cateterizării ombilicale, tromboza venei porte a fost detectată la 56% dintre pacienți, dintre care 20% au evoluat către o rezoluție parțială sau completă.99 Deși nu toate cazurile de transformare cavernoasă au un istoric de cateterizare ombilicală, o astfel de procedură, în special atunci când utilizarea cateterului este prelungită, pare să reprezinte un număr semnificativ de cazuri. În schimb, anomaliile congenitale, în special defectele septale atriale, malformațiile tractului biliar și vena cavă inferioară anormală, au fost observate în 12 din cele 30 de cazuri studiate de Odièvre et al.100 Mai multe cazuri de transformare cavernoasă au fost, de asemenea, găsite asociate cu fibroza hepatică congenitală.101,102 Se pare că, în unele cazuri, o anomalie anatomică a venei porte ar putea sta la baza procesului trombotic. Schimbarea rapidă a hemodinamicii care are loc în timpul nașterii în ceea ce privește circulația portală poate juca un rol suplimentar.

.