Akinetisk mutism

Akinetisk mutism (Abulia)

Akinetisk mutism är ”ett tillstånd av begränsad reaktionsförmåga på omgivningen i avsaknad av grov förändring av sensomotoriska mekanismer som verkar på en mer perifer nivå”.298 Varken förlamning eller koma förklarar symptomen. Patienterna kan öppna ögonen och verka alerta, och korta rörelser, tal eller till och med agitation kan följa på kraftiga stimuli, men i övrigt är patienterna ”likgiltiga, distanserade, frusna och apatiska”.298 Termen akinetisk mutism användes av Cairns et al.299 för att beskriva ett sådant tillstånd i samband med en tumör i den tredje ventrikeln. Patienter med sådana skador har ofta oftalmopares och fluktuerande eller kontinuerlig somnolens.300,301

Akinetisk mutism förekommer också med skador i de anteromediala frontalloberna, inklusive infarkt.296,302-308 Oftalmopares (med undantag för tidig blickpreferens) förekommer då inte, och patienten, vars öppna ögon kan följa föremål, är mer uppenbart alert än patienten med mesencefaliska eller thalamiska lesioner; patienten kan ge korta, enstaviga, men lämpliga svar på frågor. En slående distinktion uppstår mellan spontan verbal kommunikation, som ofta är helt frånvarande, och uppmanad kommunikation, som ofta finns kvar även om den är begränsad.302 Abulia hänvisar till ett kontinuum av sådana avvikelser, från milda till allvarliga, som har det gemensamt att den spontana rörelsen och talet minskar, att man reagerar långsamt på verbala och andra stimuli och att man är orkeslös när det gäller svar och uppgifter.112,306 Även om de verbala svaren är ”sena, kortfattade, ofullständiga och känslomässigt platta” visar patienten som är tillräckligt provocerad ibland en kognitiv kapacitet som är mycket mer normal än förväntat.65 När patienten är bokstavligen akinetisk och stum måste tillståndet dock särskiljas från verklig stupor eller koma, ett låst tillstånd, extrapyramidal akinesi, katatoni, hysteri och ett persisterande vegetativt tillstånd. De två strukturer som oftast är inblandade i produktionen av abulia är gyrus cinguli och det kompletterande motoriska området (SMA).

Abulia har förekommit efter bilaterala lesioner av gyrus cinguli. En kvinna fick plötslig huvudvärk och ”låg sedan och stirrade i taket, frågade inte efter vatten eller mat och talade aldrig spontant. ”309 Hon var urininkontinent, åt och drack när mat eller vatten kom fram, förstod talat talat tal, svarade enstavigt på frågor och visade ingen känslomässig reaktion. Högersidig hyperreflexi och bilaterala Babinski-tecken fanns. Vid obduktionen kunde man se en embolisk hemorragisk infarkt i cingulate gyri bilateralt och i corpus callosum. En kliniskt och patologiskt likartad patient uppvisade Babinskis tecken men ingen hypertonus, och det fanns ”inga synliga reaktioner på smärta”.310 Oförmåga att gå trots normal styrka har uttryckligen nämnts i andra rapporter.311 I en annan rapport följdes dock unilateral cingulateinfarkt hos två patienter av kramper hos den ena och personlighetsförändring hos den andra, utan någon minskning av den motoriska aktiviteten.311 Akinetisk mutism förekom hos en patient med förmodad unilateral cingulate- (och pontin-) skada, men obduktionsresultaten var ofullständiga.312 En patient med blödning i den högra mediala frontalloben hade markerad bradykinesi i de vänstra lemmarna som förbättrades när lemmarna placerades i hans högra hemisfär.313 Denna störning betraktades som motorisk neglect (”ett misslyckande i de intentionella system som leder till förberedelse och aktivering av rörelsen”), möjligen sekundärt till en SMA-skada.313 Det är inte ovanligt att patienter med unilateral ACA-territoriuminfarkt (eller kirurgisk ablation av den mediala frontalloben) har flera dagars abulia följt av återkomst av verbala och ipsilaterala motoriska svar, persisterande svaghet i det kontralaterala benet och en ovilja att röra den kontralaterala armen. Motorisk neglect kan således ses som unilateral abulia.43,196,314-317

Chamorro et al.182 visade att motorisk neglect förklarar en del av den skenbara hemiparesen som påverkar ansikte, arm och ben vid infarkt i ACA-territoriet, vilket framgick av datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT) och, i ett fall, av korrelation vid obduktion (fig. 23-6). Innan dessa fall rapporterades hade den vanliga förklaringen till sådana hemipareser i ansikte, arm och ben varit att den primära motoriska cortexen eller de djupare banorna var involverade, vilket inte var fallet i denna serie av åtta patienter. I stället berodde bristfällig supramotorisk planering, unilateral hypokinesi och motorisk neglect på skador i mediala premotoriska områden. Fem av patienterna hade en total avsaknad av frivilliga rörelser i de kontralaterala lemmarna, vilket förhindrade adekvat testning av motorisk praxis och utförande av bimanuella uppgifter. Rörelsen kunde inte framkallas av undersökaren trots starka verbala och gestiska kommandon. Smärtreaktionen var också bristfällig eller obefintlig i de kontralaterala lemmarna. Transkraniell motorisk stimulering visade att det inte fanns några svar på kortikal stimulering i de nedre extremiteterna på den drabbade sidan, vilket tolkades som ett tecken på funktionellt avbrott i kortikospinalbanan. I de övre extremiteterna var svaret på transkraniell motorisk stimulering normalt; detta fynd tyder på att den nedsatta frivilliga funktionen återspeglade en försämring av kretsar som är involverade i motorisk planering eller i initiering av motorisk handling.

Med ytterligare förbättring kan tecknen bli alltmer subtila (t.ex, svårigheter med sekventiella rörelser som involverar olika leder eller samordning av båda armarnas rörelser).317,318 I en rapport fanns det en oförmåga att reproducera rytmer från minnet,319 och i en annan, hos patienter med bilaterala SMA-skador, fanns det en oförmåga att uppfatta två på varandra följande taktila stimuli som applicerade på kroppen som separata.320 Observationer som dessa har lett till hypoteser om att SMA (och kanske andra premotoriska strukturer) ansvarar för att generera ”sekvenser från minnet som passar in i en exakt tidsplan”.319

Patienter med abulism eller motorisk neglektion uppvisar ofta ett relativt bevarande av reflexmässiga (externt stimulerade) rörelser, i motsats till förväntade eller önskade rörelser. (En jämförbar dissociation ses vid parkinsonism.) Avhämning av oförutsedda komplexa motoriska rörelser till följd av SMA-skada har åberopats för att förklara sådana fenomen som alien hand-syndromet, diagonistisk apraxi och användningsbeteende321 .

En man med akinetisk mutism efter bilateral ACA-territoriuminfarkt hade bilaterala oberoende periodiska lateraliserade epileptiforma urladdningar (BIPLED) frontalt på elektroencefalografi (EEG).322 En kvinna med akinetisk mutism efter bilaterala infarkter som inkluderade de cingulära gyri och orbitofrontala strukturerna hade ett reducerat striatalt dopaminupptag som återgick till det normala när hennes symtom försvann.323 Anekdotiska rapporter beskriver en förbättring av akinetisk mutism till följd av skador i frontalloben efter behandling med levodopa.324

Kingulektomi hos apor orsakade minskad motorisk aktivitet och ”förlust av socialt samvete”; djuren behandlade sina medmänniskor som livlösa objekt som man inte behövde vara rädd för.170 Apor där de mediala temporalloberna avlägsnats och med Klüver-Bucy-syndrom (tystnad, ingen rädsla och ökad nyfikenhet med tvångsmässigt näsande och lukta på alla föremål) visade en gradvis uppluckring av symtomen, som återkom efter bilateral cingulektomi.325 Hos cingulektomerade katter tydde motoriska tecken på katatoni.325 Konsekvenserna av kirurgisk ablation av cingulan för psykiatriska störningar hos människor är svåra att tolka eftersom mängden cingulan som avlägsnas vanligen är liten.326

Det fullständiga syndromet akinetisk mutism eller abulia har alltså inte framkallats hos djur genom experimentell cingulektomi eller hos människor genom kirurgisk cingulektomi, och till och med bilateral ACA-ligatur hos människor har vid enstaka tillfällen misslyckats med att framkalla syndromet.303 I en obduktionsrapport av åtta patienter med akinetisk mutism och bilateral cinguladestruktion sågs ingen skillnad i den kliniska bilden oavsett om det fanns ytterligare lesioner i den mediala orbitala cortexen eller i septalregionen.311 De flesta rapporter har dock betonat ytterligare lesioner eller diffus kompressiv cerebral skada,302,303 och elektroencefalogram visar vanligtvis bilateral cerebral fördröjning.303 En angiografisk studie av patienter med subarachnoidalblödning visade korrelation mellan unilateral eller bilateral ACA vasospasm och akinetisk mutism, men det var oklart om hjärnskadan var begränsad till den ena hemisfären hos patienterna med unilateral vasospasm.327

Abulia har också följt på unilateral eller bilateral caudatainfarkt (troligen på grund av ocklusion av Heubners recurrenta artär). I en serie med unilateral caudatainfarkt hos 17 patienter var abulia det mest framträdande kännetecknet hos tio patienter (sex vänster, fyra höger).65 Hos fyra patienter visade datortomografi att lesionerna var begränsade till caudatan; hos andra var den främre delen av den inre kapseln involverad. Tre abuliska patienter hade omväxlande rastlöshet och hyperaktivitet, och hos fyra andra förekom hyperaktivitet utan abulism. I en annan rapport föreslogs att abulia berodde på skador på den dorsolaterala caudatan (som ansluter till den dorsolaterala frontalloben) och avhämning på skador på den ventromediala caudatan (som ansluter till orbitofrontala områden).328

Efter kirurgisk partiell sektion av främre corpus callosum ses ofta akut akinetisk mutism, men patienterna tenderar att återhämta sig med några dagar.329,330 Studier med positronemissionstomografi på babianer visade att ingreppet orsakar en övergående depression av den kortikala ämnesomsättningen i utbredda områden i båda frontalloberna (diaschisis)331

.