”…alla läkare bör kunna diagnostisera och behandla näringsbrister.”

BY admin
|

Akut tiaminbrist (vitamin B1)

Akut allvarlig tiaminbrist är ett av de viktigaste medicinska problemen som sjukhusläkare och allmänläkare kan hantera. Kroniskt alkoholöverskott är den huvudsakliga men inte enda orsaken. Experter erkänner att det kan hända att det inte erkänns på rätt sätt eller behandlas på ett adekvat sätt med mycket betydande hälsokonsekvenser för individen. Det finns mycket som patienten och vårdpersonalen kan göra för att förhindra att det utvecklas.

Thiaminfunktioner

De flesta uppgifterna i detta avsnitt är hämtade från den detaljerade artikeln The Royal College of Physicians Report on Alcohol: Guidelines for Managing Wernicke’s Encephalopathy in the Accident and Emergency Department. Thomson AD, Cook CCH, Touquet R, Henry JA. Alcohol and Alcoholism Vol 37, No. 6, pp513-521, 2002. Alla läkare som arbetar med akutvård av akutpatienter bör läsa hela artikeln.

Thiamin är en kofaktor för flera enzymer som är involverade i energiutvinning från kolhydrater och dess behov är relaterat till intaget av kolhydrater via kosten. Det finns inga betydande lager av tiamin och brist kan utvecklas inom två veckor efter ett dåligt intag, särskilt om några av de andra orsakande faktorerna, oftast alkoholöverskott eller kräkningar, föreligger.

Ett av de första kännetecknen på tiaminbrist är en ökning av mjölksyra och sedan andra förändringar, inklusive minskning av aktiviteten hos det beroende enzymet transketolas, som behövs för metabolismen av såväl kolhydrater som lipider och aminosyror och för underhållet av de skyddande nervskedena av myelin.

Mineralet magnesium är en viktig kofaktor för tiaminberoende enzymer och nervledning och ibland begränsar samtidig brist svaret på korrigering av tiaminbrist.

Klinisk bild av brist hos vuxna

Det finns flera tydliga kliniska bilder som kan uppstå vid tiaminbrist. De omfattar bland annat följande:

  • Muskelsmärta – vanligtvis i vaderna på grund av snabb ackumulering av mjölksyra efter lätt fysisk aktivitet
  • Kongestiv hjärtsvikt – andfåddhet, vätskeretention och snabb och ibland hoppande puls
  • Perifer neuropati – förlust av känsel och ibland styrka i händerna eller de nedre extremiteterna
  • Wernickes encefalopati – ataxi (ostadighet), försämrat medvetande och problem med ögonrörelser
  • Korsakoffs psykos – minnesförlust för både nya (anterograd) och tidigare (retrograd) händelser tillsammans med konfabulering, dvs. att man hittar på en version av händelserna för att täcka för minnesförlusten
  • Andra kännetecken – hypotermi, hypotension (lågt blodtryck) och autonom neuropati

Wernickes encefalopati, WE, kan leda till utveckling av Korsakoffs psykos med förlust av korttidsminnet, utveckling av konfabulering och permanent mentalt och socialt handikapp. I en skotsk studie av patienter med Korsakoffs psykos var nästan alla försökspersoner arbetslösa och över hälften var skilda. (Ramayya A, Jauhar P. Increasing incidence of Korsakoff’s Psychosis in the East end of Glasgow. Alcohol and Alcoholism Vol 22 No. 3 pp281-5. 1997)

Experter erkänner nu att majoriteten av episoder av WE inte uppmärksammas eller, om de uppmärksammas, behandlas otillräckligt. Post mortem-studier i Australien har visat att detta syndrom, som kan förebyggas, endast diagnostiseras hos 10 % av de drabbade före döden. En del av svårigheten är att akuta episoder av WE ofta utlöses av överdriven alkoholkonsumtion och inte kan särskiljas från akut alkoholförgiftning. Den behandlande läkaren eller personalen på akutmottagningen kan helt enkelt tillskriva personens förvirring och ostadighet till de akuta effekterna av alkohol och inte erkänna den roll som också spelas av en underliggande tiaminbrist.

Orsaker till tiaminbrist

Orsakerna till tiaminbrist kan överlappa varandra och om flera orsaker föreligger kan en allvarlig brist uppstå

  • Väldigt dåligt kostintag (uteblivna måltider, brödbrist och överdrivet beroende av bearbetade måltider och nötkött i stället för andra typer av kött)
  • Överdrivet intag av kolhydratrika livsmedel som har låg tiaminhalt, t.ex. vitt ris, socker, glukos, inklusive intravenöst glukos eller mat som ges till patienter på sjukhus
  • Kroniskt överskott av alkohol, vilket ofta är den vanligaste och allvarligaste orsaken
  • Högt intag av tiaminaser (enzymer som förstör tiamin) från betelnötter och rå fisk
  • Malnutrition som resulterar i viktförlust >10 % av premorbid vikt eller lågt BMI
  • Persisterande kräkningar
  • Ökade urinförluster på grund av: kronisk njursvikt, diabetes typ I eller typ II och stigande ålder
  • Hyperalimentering, aids och läkemedelsmissbruk
  • Geniska variationer i tiaminmetabolismen (sällsynta)

Test av tiaminbrist

Det mest använda testet av tiaminstatus är att mäta aktiviteten hos det beroende enzymet transketolas i röda blodkroppar och dess ökning när ytterligare tiamin tillsätts. Från dessa två mätningar kan en aktiveringskoefficient beräknas det normala intervallet för erytrocyternas transketolaseaktiveringskoefficient, ETKAC, är <1,25.

Andra tester av tiamin är t.ex. tiaminpyrofosfat i röda blodkroppar, RBCTPP, och normalvärdet är 165-286 nmol/l.

Dessa tester identifierar dock kanske inte alla som har eller riskerar att drabbas av allvarlig brist och i nödsituationer bör tiamin administreras enligt klinikerns bedömning. Enligt experternas riktlinjer ”…är det viktigare att ställa en presumtiv diagnos av WE och att behandla patienten så snart som möjligt”.

I de nationella kost- och näringsundersökningarna bedömdes tiaminstatusen genom mätning av både intag och aktiveringskoefficienten för transketolas i röda blodkroppar, ETKAC. Otillräckligt intag anses vara ett intag som ligger under det lägre referensnäringsintaget, LRNI, och biokemisk brist anses vara en ETKAC som är större än 1,25.

Thiaminstatus i den brittiska befolkningen

Det bör noteras att inte alla som har biokemisk brist kommer att ha betydande kliniska effekter av bristen och att testerna inte kommer att upptäcka alla som har klinisk brist.

Behandling av allvarlig tiaminbrist

Oralt tiamin i låga doser absorberas väl men mekanismen, som är en aktiv hastighetsbegränsad process. är lätt mättad och det anses vara omöjligt att absorbera mer än cirka 4,5 mg från en enda oral dos. För patienter som inte kräks, som inte har någon malabsorption, som inte har konsumerat för mycket alkohol, vilket hämmar tiaminabsorptionen, och som inte är svårt sjuka är orala tillskott sannolikt tillräckliga.

Orala doser av tiamin på 5-10 mg tre gånger per dag är troligen tillräckliga vid lindrig brist, men på grund av den möjliga samexistensen av andra B-vitaminbrister, för vilka det vanligen krävs större mängder än 5 mg per dag, är det ofta klokt att använda B-vitaminkomplex på 50 mg tre gånger per dag, som finns i stor utsträckning tillgängligt i hälsokostbutiker och på vissa apotek.

Parenterala former av vitamin B1 behövs hos alla svårt sjuka patienter, särskilt hos dem som lider av Wernicke-encefalopati, WE. Pabrinex, ett receptbelagt preparat av flera B-vitaminer, finns tillgängligt för intravenös och intramuskulär administrering; det kan dock mycket sällan utlösa anafylaktisk chock och bör endast administreras i en situation där det finns möjligheter att hantera en sådan möjlighet. Pabrinex administreras vanligen som två par ampuller var 8:e timme under de första 48 timmarna av alkoholavvänjning.

Det är klokt att beakta att alla dåligt närda patienter och alkoholister sannolikt har brist och kan behöva ges parenteralt tiamin och andra B-vitaminer, särskilt innan de får intravenöst glukos. Magnesiumlagren, som behövs för aktivering av tiamin och andra B-vitaminer, är sannolikt otillräckliga hos personer med malabsorption, diarré, muskelförtvining eller kroniskt alkoholöverskott, och ett tillskott kan behövas, vilket bör vara intravenöst om hypomagnesemi föreligger. Se ovanstående artikel för fullständig information om behandling av akut tiaminbrist.