Anomalt ursprung av höger kranskärl från vänster sinus hos asymtomatisk ung man med positivt ischemiskt svar på löpbandstest
Abstract
Anomalt ursprung av kranskärl från motsatt sinus (ACAOS) är en sällsynt kranskärlsanomali. Höger ACAOS med interarteriellt förlopp är en typ av ACAOS, som förmedlar en hög risk för myokardiell ischemi eller plötslig död. Vi rapporterade ett fall av höger ACAOS med interarteriellt förlopp hos en annars frisk ung man. Han var asymtomatisk, tills en obligatorisk läkarundersökning med löpbandstest visade tecken på positivt ischemiskt svar. Ytterligare undersökningar visade att han hade höger ACAOS med interarteriellt förlopp. Vakande observation tillämpades på honom, medan ansträngande fysisk aktivitet och tävlingsidrott var absolut förbjudna.
1. Introduktion
Anomalt ursprung av kranskärl från motsatt sinus (ACAOS) är en ovanlig koronar anomali. Dess incidens rapporteras vara cirka 1,07 % . Den omfattar anomalier med höger kranskärl som har sitt ursprung i vänster sinus (höger ACAOS) och dess motsatta eller vänstra ACAOS. Förekomsten av höger ACAOS ligger mellan 0,12 % och 0,92 %. Både höger och vänster ACAOS har betydande kliniska konsekvenser om den ektopiska artären har ett interarteriellt förlopp eller intramural intussusception . Myokardiell ischemi är kliniska symtom och tecken som ofta förknippas med ACAOS med interarteriellt förlopp. Ett konstant samband observeras mellan vänster ACAOS och plötslig död eller ischemi vid extrem ansträngning . Höger ACAOS med interarteriellt förlopp är en typ av ACAOS med hög risk för myokardischemi eller plötslig död . De flesta ACAOS-former uppvisar dock inga tecken och symtom, och diagnosen ställs därför ofta vid obduktion efter döden. Vi har beskrivit ett fall av en asymtomatisk ung man som genomgick ett löpbandstest i samband med den obligatoriska läkarundersökningen, och resultatet visade ett positivt ischemiskt svar. Ytterligare undersökningar visade att han led av höger ACAOS med interarteriellt förlopp.
2. Fallrapport
En 28-årig man remitterades till kardiologienheten på vårt sjukhus från en allmänläkare på grund av positivt ischemiskt svar på löpbandstestet under sin obligatoriska läkarundersökning. Han genomgick en läkarundersökning som en skyldighet i samband med sin karriär. Resultatet av löpbandstestet enligt Bruce-metoden var positivt ischemiskt svar, god fysisk kondition och en aerob kapacitet på 14,37 Mets (figur 1). Under löpbandstestet klagade patienten inte över bröstsmärta, men hans elektrokardiogram visade horisontell ST-depression som tyder på myokardiell ischemi. Anamnesen visade att det inte fanns någon anamnes på bröstsmärta, dyspné vid ansträngning, dyspné i vila, synkope, palpitation i vila och palpitation vid aktivitet. Patienten hade ingen familjehistoria av plötslig död eller liknande avvikelser. Den fysiska undersökningen var inom den normala gränsen. Laboratorieundersökningen visade normala värden. Elektrokardiogrammet i vila visade sinusrytm utan tecken på ischemi (figur 1).
(a)
(b)
(a)
(b)
En icke-invasiv undersökning utfördes med ekokardiografi. Transthoraxekokardiogrammet visade normal hjärtkammardimension, normal högerkammar- och vänsterkammarväggstjocklek, normal systolisk och diastolisk funktion i vänster och höger kammare samt normal segmentell och global väggrörelse i vänster kammare. Mitralisklaffen och trikuspidalklaffen var anatomiskt och funktionellt normala. Undersökningen av aortaklaffen visade tre kusper med normal anatomi och funktion. Ostium i vänster kranskärl (LCA) var uppenbart med en diameter på 5 mm, medan ostium i höger kranskärl (RCA) saknades.
Koronarangiografi utfördes för patienten, som inleddes med kanylering i ostium i LCA med Tiger 6 F-kateter via radiell åtkomst. En LCAgrafi med kontrastmedel visade normal vänster huvudled (LM), normal vänster anterior descendent (LAD) och vänster circumflexus (LCx). På LCAgraph view av RAO 20 Caudal 20 och LAO 30 Cranial 15, hade en RCA sitt ursprung från vänster sinus nära LM och löpte genom den högra delen av hjärtat (Figur 2). RCA:s kaliber var liten med normal bifurkation. Posterior descending artery fylldes från LCx (vänster dominans).
(a)
(b)
(a)
(b)
Konfirmeringen med hjärtmultislice-CT (cMSCT) visade att RCA härstammade från vänster sinus Valsalva med interarteriellt förlopp mellan ascenderande aorta och lungartären. RCA:s kaliber var liten utan tecken på stenos i RCA (figurerna 3 och 4). Den lilla RCA löper genom höger atrioventrikulär sulcus och vaskulariserade den högra delen av hjärtat. Den proximala delen av RCA gick genom ascenderande aorta och lungartären.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Baserat på det diagnostiska arbetet fick patienten diagnosen höger ACAOS med interarteriellt förlopp. Bevisen på myokardiell ischemi, som avbildas av positivt ischemiskt svar på löpbandstestet, var uppenbara i ansträngningselektrokardiogrammet hos den här patienten trots att den var asymtomatisk. Höger ACAOS med interarteriellt förlopp var ansvarig för ischemisignalen. Inga andra strukturella hjärtmissbildningar hittades hos patienten; därför var den koronära anomalin den mest sannolika etiologin till ischemisignalen. Efter ett ingående samråd om den prognostiska innebörden av denna anomali beslutade patienten och familjen att en kirurgisk korrigering inte skulle göras då. Därför användes konservativ behandling för den här patienten. Patienten observerades noga, medan ansträngande fysisk aktivitet och tävlingsidrott förbjöds helt och hållet. Betablockerare vid behov gavs till patienten. Under åtta månaders uppföljning efter diagnosen rapporterade patienten inga ischemiska symtom under regelbunden aktivitet. Han tog aldrig betablockermedicin då.
3. Diskussion
Vi rapporterar ett fall av 28-årig man som led av höger ACAOS med interarteriellt förlopp och tecken på myokardiell ischemi. Noggrann observation och begränsning av ansträngande aktivitet rekommenderades. Varken medicinering eller kirurgisk revaskularisering tillämpades på patienten. Åtta månaders uppföljning av denna patient var händelselös.
Koronarartär anomali är ett ovanligt tillstånd med prevalens på koronarangiografi mellan 0,61 % och 5,64 % . Förekomsten av höger ACAOS från koronarangiografi är mellan 0,12 % och 0,92 % . Höger ACAOS med interarteriellt förlopp är en grupp ACAOS med hög risk för att utveckla myokardiell ischemi och plötslig död . Ett nära och tillförlitligt samband observeras mellan vänster ACAOS och förekomsten av plötslig död och ischemi under ansträngande fysisk aktivitet . Den kliniska bilden av ACAOS kan delas in i två spektrum: den första är plötslig död hos unga och efter ansträngande fysisk aktivitet eller sport och den andra är atypisk klinisk bild . De flesta ACAOS-patienter är asymtomatiska. Atypiskt obehag i bröstet är det vanligaste symtomet som får patienterna att vända sig till sjukvården och göra en koronarangiografi för att upptäcka ACAOS. Vissa patienter kommer på grund av positivt stresstest eller tecken på ischemisk hjärtsjukdom på EKG . I det här fallet remitterades patienten på grund av positivt stresstest utan några ischemiska symtom tidigare.
Kliniska implikationer av kranskärlsavvikelser kan delas in i ischemiska och icke ischemiska. Ischemisk implikation kan vara fast eller episodisk ischemi . Höger ACAOS med interarteriellt förlopp är associerad med episodisk myokardiell ischemi. Interarteriellt förlopp innebär att den ektopiska koronarartären löper genom två stora kärl som utgår från ventrikeln, det vill säga aorta och lungartär. Tre mekanismer föreslås när det gäller benägenheten hos höger ACAOS med interarteriellt förlopp att utveckla ischemi eller plötslig död, dvs. skarp vinkling och knäckning av kranskärlet när det rinner ut från den motsatta bihålan, en klaffliknande mekanism som orsakar akut stängning i det spaltliknande koronarartärsostiumet och kompression av det förträngda segmentet av kranskärlet genom aorta eller lungartär, särskilt vid ansträngande aktivitet . Hård aktivitet orsakar dilatation av aortakroppen och lungstammen som komprimerar det spaltliknande ostiumet eller ett visst segment av den ektopiska kranskärlspulsådern. Detta inträffar särskilt hos personer som har tillräcklig aortadeformation, t.ex. unga människor eller idrottsmän . I vårt fall var patienten fortfarande ung och utan några klagomål under daglig aktivitet och regelbunden träning. Ischemiska tecken uppträdde i löpbandstestet markerade av nedåtslag och horisontell ST-depression i steg 4 av Bruce-metodens löpbandstest. Vi spekulerade i att kompression av RCA av stora kärl var orsaken till det ischemiska tecknet.
Det ovanliga med detta fall är dock att RCA inte var ett dominerande kärl eftersom, baserat på angiogram och cMSCT, PDA väcktes från LCx. I de flesta fall som rapporterats med ischemiska symtom i samband med höger ACAOS är RCA ett dominerande kärl; därför ger obstruktion av detta kärl betydande myokardiell ischemi. Patientens ekokardiogram visade inga andra tecken på strukturell hjärtmissbildning; därför var den mest sannolika källan till ischemi intramuralt förlopp av RCA-anomalin. Patientens vänsterdominans har hittills förhindrat en dödlig ischemi. Dessutom kan den anomala RCA:s kaliber, som var liten, också förklara de betydande ischemiska EKG-förändringar som utvecklades under motionstest.
Behandlingsmetoder för höger ACAOS med tecken och symtom på ischemi är vaksamma observationer och läkemedel samt koronar angioplastik med stent och korrigerande kirurgi . Målet med behandlingen av höger ACAOS är att förhindra plötslig död och förbättra livskvaliteten . Hos den här patienten valde patienten och hans familj, efter att ha fått flera alternativa behandlingsmodaliteter, vaksam observation. Begränsning av ansträngande aktiviteter och tävlingsidrott uppmuntrades eftersom dessa kan orsaka ischemisk myokardie eller plötslig död. Maron och Zipes (2005) konstaterade att patienter med rätt ACAOS utan ingrepp inte bör delta i tävlingsidrott och hård fysisk aktivitet. Rapporten om noggrann observation och medicinering med betablockerare inom 2 och 5 år hos ACAOS resulterar i noll plötsliga dödsfall . Enligt ACC/AHA:s riktlinjer från 2008 är ett konservativt tillvägagångssätt rimligt vid höger ACAOS utan tecken på ischemi . Men eftersom det hos denna patient fanns tecken på ischemi bör kirurgisk koronar revaskularisering utföras (bevisnivå B) .
4. Slutsats
Slutsatsen är att detta är en fallrapport om en sällsynt kranskärlsanomali, höger ACAOS med interarteriellt förlopp, med tecken på ischemiskt tecken, det vill säga positivt ischemiskt svar i löpbandstestet, hos en i övrigt asymtomatisk ung man. Noggrann observation och begränsning av ansträngande aktivitet tillämpades i detta fall.
Intressekonflikt
Det finns ingen intressekonflikt.