Aortastenos och icke-kardiell kirurgi

Abstract

Goldman och kollegor identifierade 1977 allvarlig aortastenos som en riskfaktor för perioperativa hjärtkomplikationer vid icke-kardiell kirurgi.1 De framhöll dessutom att denna risk ökade betydligt om det fanns samtidig hjärtsvikt och dysrytmier. National Confidential Enquiry into Perioperative Deaths (Nationell konfidentiell utredning av perioperativa dödsfall) har i flera nyligen publicerade rapporter uttryckt oro över bedömningen och hanteringen av patienter med aortastenos som genomgår kirurgi. I Storbritannien är aortastenos oftast en degenerativ sjukdom som ökar i förekomst i takt med att människor lever längre, och den förekommer ofta hos patienter med betydande komorbiditeter. Sjukdomen är ofta oupptäckt före döden och post mortem-data tyder på en incidens i livets slutskede på 1 %. Aortastenos kan också förekomma vid födseln; data från registret över medfödda missbildningar tyder på en incidens vid levande födsel på ∼0,1 %.

Ätiologi

Isolerad aortaklaffstenos, utan samtidig mitralisklaffsjukdom, är vanligare hos män än hos kvinnor och har sällan reumatiskt ursprung.

Degenerativ kalcifik aortastenos

Detta är nu den vanligaste formen av aortastenos i Storbritannien och tenderar att inträffa över 70 års ålder. Mekanisk stress leder med tiden till progressiv fibros och förkalkning av en tidigare normal trebladig klaff. Detta kan påskyndas om klaffen har ojämnt stora kusper eller en viss grad av commissural fusion. Initialt ses denna process som ”skleros”, dvs. områden med oregelbunden förtjockning av klaffbladen utan hinder för vänster kammares utflöde. Det är en tidig form av sjukdomen som kan utvecklas till stenos. Degenerativ kalcifierad aortastenos är förknippad med många av riskfaktorerna för kranskärlssjukdom, t.ex. diabetes, hyperkolesterolemi, rökning och högt blodtryck. Kroniska hemodialyspatienter har en särskilt hög incidens (10 %).

Kongenital bikuspid aortaklaff

Bikuspid aortaklaff är den vanligaste medfödda hjärtmissbildningen (∼2 % av den allmänna befolkningen). Den onormala klaffstrukturen, med två i stället för tre klaffblad, leder till turbulent flöde, vilket i sin tur kan ge upphov till fibros, förkalkning och förträngning av öppningen sekundärt till trauma. Det ger oftast symtom under det fjärde till sjätte decenniet i livet. Den står för 50 % av de patienter <70 år som kräver aortaklaffkirurgi för stenos men endast 25 % av dem >70 år.

Patofysiologi

Den normala aortaklaffytan (AVA) är 2,6-3,5 cm2 hos vuxna. Hemodynamiskt signifikant obstruktion uppstår när AVA närmar sig 1,0 cm2. Vänster ventrikel reagerar initialt på den ökande obstruktionen med hypertrofi. Detta gör att den kan upprätthålla en tryckgradient över klaffen utan att utvidga sig eller minska hjärtminutvolymen. När obstruktionen ökar uppstår dock skadliga konsekvenser av hypertrofi. Den hypertrofiska ventrikeln blir allt stelare och orsakar diastolisk dysfunktion med minskad följsamhet. Följaktligen blir vänsterkammarens fyllning beroende av förmaksinkontraktion och förmaksystolen bidrar med 40 %, i stället för de vanliga 20 %, av vänsterkammarens enddiastoliska volym. Vänster förmak hypertrofierar för att upprätthålla fyllningen av vänster kammare. Bibehållandet av sinusrytmen blir avgörande för att bibehålla hjärtminutvolymen.

Vänsterkammarens syrebehov ökar på grund av den ökade muskelmassan och det ökade systoliska trycket i vänster kammare (och därmed vänsterkammarens väggspänning). Myokardets syretillförsel minskar på grund av ett relativt lågt aortatryck i kombination med ett ökat diastoliskt tryck i vänster kammare som återspeglar minskad ventrikulär följsamhet. Denna obalans mellan syretillgång och syrebehov förklarar varför patienter med aortastenos får angina trots att de har normala kranskärl. Ventrikeln blir mycket känslig för förändringar i förbelastning, beroende av bibehållen sinusrytm och känslig för ischemi, särskilt när det arteriella trycket sänks. Så småningom sjunker hjärtminutvolymen, slagvolymen och därmed tryckgradienten över klaffen. Vänsterkammarens dilatation inträffar sent i sjukdomsförloppet.

Sjukdomens naturliga historia består av en lång asymtomatisk latentperiod som följs av uppkomsten av karakteristiska symtom. Om obstruktionen förblir obstruerad är den genomsnittliga överlevnaden efter insjuknande i angina eller synkope 2-3 år med utveckling av kongestiv hjärtsvikt är den endast 18 månader.

Bedömning

Symtom

Det finns tre kardinalsymtom vid aortastenos; angina, synkope och dyspné. Symtomen korrelerar dock inte väl med stenosens svårighetsgrad och vissa patienter med små klaffområden kan vara asymtomatiska.

Angina utvecklas när myokardiets syrebehov överstiger tillgången till den hypertrofiska muskeln. Den förekommer hos två tredjedelar av patienterna med kritisk aortastenos, varav hälften kommer att ha betydande kranskärlssjukdom. Den exakta patofysiologiska mekanismen för synkope hos patienter med aortastenos är oklar. De ökade kardiovaskulära kraven vid stående eller motion hos patienter med en relativt fast hjärtminutvolym resulterar dock i en minskning av den cerebrala perfusionen, vilket yttrar sig i form av en blackout eller ”gråa” anfall. Attacker som inträffar i vila kan vara relaterade till självbegränsande förmaks- eller kammararytmier. Ansträngningsdyspné, ortopné, paroxysmal nattlig dyspné och lungödem tenderar att utvecklas relativt sent vid aortastenos och återspeglar försämrad pulmonal venös hypertension.

Undersökning

Den arteriella pulsen hos patienter med aortastenos är typiskt sett långsamt stigande och av låg volym och är i svåra fall förknippad med låga systoliska tryck och pulstryck. I lindrigare fall, särskilt med associerad aortisk regurgitation eller hos äldre med icke-komplicerade kärlbäddar, kan dock det systoliska trycket vara förhöjt och pulstrycket till och med förhöjt. Ett typiskt fynd är en karotisryckning, och i svåra fall kan en fördröjning upptäckas med samtidig palpation mellan den apikala impulsen och karotisryckningen. En prekordial spänning kan kännas, särskilt när man lutar sig framåt vid utandning. Närvaron av detta är relativt specifik för allvarlig aortastenos.

Murret vid aortastenos är ett hårt systoliskt murr med sena toppar som hörs bäst vid hjärtats bas vid andra högra interkostalrummet. Det utstrålar till karotiderna och till hjärtats apex, där det kan förväxlas med mumlet från mitralinkompetens. De fysiska tecknen förändras när vänster kammare sviktar, vilket minskar flödet genom den stenotiska klaffen. Murrandet blir mindre hörbart och försvinner till och med; den långsamt stigande pulsen kan vara svårare att upptäcka vilket leder till ett felaktigt intryck av stenosens allvarlighetsgrad.

Undersökningar

ECG-bevis på vänsterkammarhypertrofi finns hos 85 % av individerna med allvarlig aortastenos. T-vågsinversion och ST-segmentdepression blir allt vanligare när hypertrofin fortskrider. Andra EKG-fynd som kan förekomma är olika former av atrioventrikulärt och intraventrikulärt block som kan hänföras till utbredning av kalkinfiltrat från aortaklaffen till interventrikelseptum och det kardiella ledningssystemet.

Hos patienter med allvarlig aortastenos kan lungröntgenbilden vara normal tills vänsterkammarinsufficiens inträder. Hjärtstorleken är vanligtvis normal med avrundning av vänster kammargräns och apex. Valvförkalkning förekommer hos vuxna med hemodynamiskt signifikant sjukdom och kan ses på en lateral film men upptäcks bäst med fluoroskopi. Poststenotisk dilatation av aorta kan vara uppenbar.

Echokardiografisk bedömning

Echokardiografi används för att bedöma aortaklaffens anatomi, gradera stenosens allvarlighetsgrad och bedöma vänsterkammarfunktion.2 En tydlig förståelse för detta enkla icke-invasiva test underlättar en noggrann preoperativ bedömning.

I praktiken använder sonografen den analysprogramvara som är inbyggd i ekomaskinen för att spåra hastighetsprofilen för aortaklaffen. Förutom att beräkna toppgradienten beräknar maskinen även medeltrycksgradienten. Det bör noteras att den maximala dopplergradienten återspeglar den maximala tryckgradienten som uppstår mellan vänster kammare och aorta vid varje tidpunkt under systole (fig. 3). Detta är ett annat värde än gradienten från topp till topp som kan mätas i hjärtkateterlaboratoriet.

Nackdelen med alla tekniker som använder sig av tryckgradienten för att gradera stenosens svårighetsgrad är att gradienten är beroende av flödet genom klaffen. Därför kommer svårighetsgraden att överskattas vid tillstånd med högt flöde, t.ex. samtidig aortisk regurgitation. När kammaren börjar svikta på grund av en kritisk stenos kommer den att underskattas. Den mest exakta metoden för att mäta AVA med hjälp av eko är kontinuitetsekvationen. Denna är väl validerad och bygger på principen att slagvolymen i vänster kammares utflödeskanal är lika med volymen genom den stenotiska klafföppningen (se fig. 2 för mer information).

Aortastenos klassificeras oftast som mild (AVA 1,2-1,8 cm2, medelgradient 12-25 mm Hg), måttlig (AVA 0,8-1,2 cm2, medelgradient 25-40 mm Hg), allvarlig (AVA 0,6-0,5 cm2, medelgradient 25-40 mm Hg), svår (AVA 0,6-0,5 cm2, medelgradient 25-40 mm Hg).8 cm2, medelgradient 40-50 mm Hg) eller kritisk (AVA <0,6 cm2, medelgradient >50 mm Hg). Man bör komma ihåg att klassificering enligt gradient, snarare än area, kommer att underskatta sjukdomens allvarlighetsgrad när vänster kammare börjar svikta.

Vänsterkammarens systoliska funktion klassificeras som normal eller lindrigt, måttligt eller allvarligt nedsatt baserat på den subjektiva bedömningen av 2-D ekobilderna. Vänsterkammarens väggtjocklek mäts också med diastoliska värden >1,0 cm som representerar hypertrofi.

Moderna ekokardiografier kan användas för att erhålla alla data som krävs före aortaklaffkirurgi; detta eliminerar behovet av att korsa aortaklaffen under angiografin, en manöver som har betydande risker. Angiografi är dock fortfarande indicerat hos patienter i åldern >50 år för att utesluta kranskärlssjukdom, eftersom koronar bypassgrafting kan utföras vid tidpunkten för aortaklaffbyte.

Principer för anestesihantering

Och även om patienter med aortastenos löper en ökad risk för perioperativa hjärthändelser, kan de genomgå icke-kärlkirurgi relativt säkert, under förutsättning att tillståndet uppmärksammas och att lämplig övervakning och hantering införs.3 Tidig upptäckt och behandling av hypotoni och arytmier är viktigt.

Preoperativ hantering

Preoperativ ekokardiografisk bedömning av stenosens svårighetsgrad och vänsterkammarfunktion är mycket önskvärd. Det bör betonas att även asymtomatiska patienter med ejektionssystoliskt muller kan ha betydande aortastenos. Därför bör patienterna i möjligaste mån, även om det innebär att en icke brådskande operation måste skjutas upp, genomgå en ekokardiografi före operationen. Om detta inte är möjligt bör patienterna hanteras som om de har en minst måttligt allvarlig skada. Hos patienter med ett tidigare ekokardiogram bör man notera att aortisk skleros är en tidig form av kalkstenos som kan progrediera och att stenosen vanligtvis förvärras genom en minskning av klaffytan med ∼0,1 cm2 år-1. Detta innebär att patienterna kan motivera en ny undersökning om intervallet är >2 år sedan det senaste ekokardiogrammet, eller mindre om symtomen har fortskridit. Dessutom kan patienter med dålig vänsterkammarfunktion vara oförmögna att producera en stor tryckgradient över en stenoserad klaff.

När patienten har bedömts fullständigt bör lämpligt samråd med det primära kirurgiska teamet, kardiologer och, vid behov, hjärtkirurger genomföras för att avgöra om ett aortaklaffbyte är motiverat före annan kirurgi än hjärtkirurgi. Om beslutet är att det inte är lämpligt att byta ut en aortaklaff kan anestesiologen använda den ekokardiografiska informationen för att göra en bedömning av den risk som är förknippad med detta. Detta bör diskuteras med patienten, familjen och det allmänkirurgiska teamet och ett välgrundat beslut om huruvida man ska gå vidare kan fattas.

Perioperativ behandling

Patofysiologin för aortastenos avgör principerna för behandlingen. Noggrann hemodynamisk övervakning är avgörande. Övervakningen bör innefatta en artärkateter för att upptäcka tidiga förändringar i blodtrycket. Centralt venöst tillträde ger en väg för administrering av vasokonstriktorbehandling. Pulmonalartärkateterisering är dock relativt kontraindicerad på grund av risken för att utlösa arytmier. Intraoperativ transoesofageal ekokardiografi, om den finns tillgänglig, kan vara lämplig och gör det möjligt att bedöma vänsterkammarens fyllning och kontraktilitet.

Avvikande av systemisk hypotoni är viktigt. Hypotension leder till myokardiell ischemi och en nedåtgående spiral av minskad kontraktilitet som orsakar ytterligare fall i blodtryck och koronar perfusion. Anestesitekniker som minskar det systemiska kärlmotståndet (t.ex. regionala neuroaxialtekniker) måste användas med yttersta försiktighet även om framgångsrika fall av noggrant titrerade epidural- och spinalblockeringar med hjälp av katetrar har rapporterats. Limbblockeringar kan vara användbara, antingen ensamma eller i kombination med allmän anestesi, eftersom deras effekter på den sympatiska tonen är mer begränsade. Till exempel har användning av kombinerade paravertebrala lumbala plexus- och parasakrala ischiasnervblockader rapporterats för användning vid reducering av en höftfraktur hos en patient med allvarlig aortastenos.

Läkemedel för att upprätthålla den systemiska vaskulära tonen, t.ex. noradrenalin, fenylefrin eller metaraminol, måste finnas till hands. Hypotoni bör behandlas aggressivt med dessa läkemedel initialt, följt av behandling av den underliggande orsaken, t.ex. blödning. Administrering av vasokonstriktorer genom infusion, snarare än bolus, underlättar den kardiovaskulära stabiliteten; målet är att bibehålla blodtrycket på normala värden före anestesi.

Hållande av sinusrytm och adekvat intravaskulär volym är avgörande för att säkerställa ventrikelfyllning. Arytmier måste behandlas omgående. Nytillkommet förmaksflimmer kan kräva kardioversion, särskilt om patienten redan är bedövad. Sinustakykardi kan också vara skadlig eftersom den minskar den diastoliska tiden för myokardperfusion. Kaliumkoncentrationen i plasma bör övervakas och hållas inom det normala intervallet. Potentiella kirurgiska orsaker till hemodynamisk instabilitet bör övervägas och modifieras när det är möjligt, t.ex. genom att använda en höftprotes som inte kräver cement. Som för alla klafflesioner bör lämplig antibiotikaprofylax ges och strikta aseptiska försiktighetsåtgärder följas.

Obstetrisk anestesi

Valet av behandling för gravida patienter med aortastenos är kontroversiellt. Uppskattningen av stenosens svårighetsgrad med hjälp av area snarare än gradient är särskilt viktig vid graviditet på grund av förhöjd hjärtminutvolym och flödeshastighet. Regional anestesi, särskilt det T4-block som krävs för kejsarsnitt, medför en risk för betydande hypotoni. Traditionellt förespråkades allmän anestesi för dessa patienter och det är fortfarande så i de allvarligare fallen som riskerar att kräva akut bypass och ett kombinerat hjärtprocedur. Man bör dock komma ihåg att de flesta anestesimedel orsakar vasodilatation och att det är anestesins genomförande snarare än den specifika tekniken som är viktig. Det rapporteras allt oftare om säker användning av noggrant titrerade regionala blockeringar vid vaginala förlossningar och kejsarsnittsförlossningar med hjälp av epidurala och spinal katetrar.

Postoperativt omhändertagande

Patienter med aortastenos löper fortfarande en ökad risk under den postoperativa perioden. År 2001 rekommenderade rapporten från National Confidential Enquiry into Perioperative Deaths (Nationell konfidentiell undersökning av perioperativa dödsfall) att patienter med en aortaklaffyta <1 cm2 , särskilt i samband med en reducerad ejektionsfraktion, har en indikation för postoperativ invasiv övervakning i en miljö med hög beroendeställning och utmärkt postoperativ smärtkontroll.4 Återigen förblir det viktigt att bibehålla en lämplig intravaskulär fyllning och ett lämpligt artärblodtryck och att minimera de extra krav på hjärtat som uppstår vid otillräcklig analgesi. Regionala anestesitekniker har en potentiell roll under denna period, men kräver regelbunden översyn av akut smärtgruppen eller andra som har erfarenhet av att använda dem. Det kan krävas samtidig vasokonstriktorinfusion för att kompensera eventuella skadliga hemodynamiska konsekvenser av centrala neuroaxialblockeringar. Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel bör om möjligt undvikas eftersom dessa patienter löper risk för postoperativ njurdysfunktion.