Apikalt ballongsyndrom

Fallpresentation: En 60-årig kvinna kom till akutmottagningen 2 timmar efter att hon fått svår retrosternal bröstsmärta som började strax efter att hon fått veta att hennes son hade dött i en bilolycka. Ett 12-lednings-EKG visade ST-höjning i de prekordiala ledningarna (figur 1), och plasmatroponin T-nivån var förhöjd till 0,07 ng/mL. Diagnosen akut hjärtinfarkt med ST-höjning ställdes och patienten togs in för akut koronarangiografi, som visade normala kranskärl. Vänster ventrikulogram visade allvarlig systolisk dysfunktion som omfattade de mellersta och apikala segmenten (Data Supplement Movie I).

Att känna igen det kliniska syndromet

Läkare har länge varit medvetna om det möjliga sambandet mellan stress och kardiovaskulära händelser. Medvetenheten har ökat om ett distinkt hjärtsyndrom som ursprungligen beskrevs i den japanska befolkningen och kallades Takotsubo-kardiomyopati, uppkallad efter den bläckfiskfångande kruka med rund botten och smal hals som liknar vänster ventrikulogram under systole hos dessa patienter.1,2 Andra namn som används för att beskriva tillståndet är apical ballooning syndrome (ABS), broken heart syndrome (syndrom med brustet hjärta) och stress- eller ampullakardiomyopati. Den exakta incidensen av ABS är okänd, men det kan stå för 1 % till 2 % av de patienter som presenterar en akut hjärtinfarkt.3

Kliniska drag

Majoriteten av patienterna har en klinisk presentation som inte går att skilja från ett akut koronarsyndrom. De flesta presenterar sig med bröstsmärta i vila, även om vissa patienter har enbart dyspné som första presenterande symtom. Sällan uppvisar patienterna synkope eller ett hjärtstopp utanför sjukhuset.4 ABS tycks förekomma nästan uteslutande hos postmenopausala kvinnor; några få fall har dock rapporterats hos yngre kvinnor och män.4 Patienterna är vanligen hemodynamiskt stabila, men kliniska fynd av mild till måttlig kongestiv hjärtsvikt förekommer ofta samtidigt. Hos en minoritet av patienterna kan hypotoni uppstå på grund av minskad slagvolym och ibland på grund av dynamisk obstruktion av vänster ventrikels utflödeskanal. Kardiogen chock kan vara en sällsynt komplikation. Ett unikt kännetecken för ABS är att ungefär två tredjedelar av patienterna drabbas av en föregående känslomässigt eller fysiskt påfrestande händelse. Viktigt är att en sådan utlösande faktor inte observeras hos alla individer, och dess frånvaro utesluter inte diagnosen.

Diagnos

Det vanligaste fyndet på inskrivnings-EKG är mild ST-segmenthöjning, som förekommer hos cirka 50 till 60 % av patienterna. Den förekommer vanligen i de prekordiala ledningarna, men EKG:et kan vara normalt eller visa ospecifik T-vågsavvikelse eller större ST-förhöjning i de prekordiala ledningarna och i ledningarna i extremiteterna. I allmänhet är 12-lednings-EKG inte till någon hjälp för att skilja ABS från en myokardinfarkt med ST-höjning.5 Karaktäristiska evolutionära förändringar som inträffar under två till tre dagar inkluderar upplösning av ST-segmenthöjningen och efterföljande utveckling av diffus och ofta djup T-vågsinversion som involverar de flesta avledningar (figur 2). Nya patologiska Q-vågor kan ibland ses, och det korrigerade QT-intervallet förlängs ofta. De flesta, om inte alla, patienter har en liten tidig ökning av hjärtbiomarkörer, särskilt när hjärttroponiner mäts. Transtorakal ekokardiografi kan påvisa den regionala väggrörelseavvikelsen, men diagnosen ställs ofta på hjärtkateterlaboratoriet eftersom patienterna initialt misstänks lida av ett akut koronarsyndrom och hänvisas till akut eller brådskande koronarangiografi. Patienter med ABS har vanligtvis ingen obstruktiv kranskärlssjukdom. Vänster ventrikulogram visar karakteristiska regionala väggrörelseavvikelser som omfattar de mellersta och vanligen de apikala segmenten. Den basala systoliska funktionen är inte påverkad, och väggrörelseavvikelsen sträcker sig bortom fördelningen av en enskild kranskärlsartär (Data Supplement Movie I). Apikala varianter har också beskrivits (Data Supplement Movie II).6 Kardiell magnetresonanstomografi kan vara till hjälp för att utesluta hjärtinfarkt, eftersom fördröjd gadoliniumhypernhancement inte är ett kännetecken för ABS.7

Med utgångspunkt i vår erfarenhet har vi tidigare föreslagit kriterier för att ställa den kliniska diagnosen ABS, och alla fyra kriterierna måste vara närvarande. Tabellen illustrerar en modifierad version av kriterierna som innehåller dagens kunskap om syndromet.4 Diagnosen ABS ställs med största sannolikhet vid institutioner där primär perkutan koronar intervention och en tidig invasiv strategi praktiseras för hantering av akuta koronarsyndrom. Avsaknaden av obstruktiv kranskärlssjukdom och den karakteristiska regionala väggrörelseavvikelsen leder sannolikt till diagnosen. Diagnos av ABS hos patienter som kommer till sjukhus utan laboratorier för hjärtkateterisering kräver ett högt index av misstankar. Diagnosen bör övervägas hos en postmenopausal kvinna som uppvisar hjärtsymtom som är tidsmässigt relaterade till en emotionell eller fysisk stressfaktor, med positiva kardiella biomarkörer eller ett onormalt EKG. Det är särskilt viktigt att fastställa diagnosen om fibrinolytisk behandling övervägs för en förmodad diagnos av myokardinfarkt med ST-höjning. Felaktig administrering av fibrinolytika till en patient med ABS kan leda till skada, och det skulle vara lämpligt att överföra en patient som misstänks ha ABS för akut koronarangiografi.