Applåderande tecken vid frontotemporal lobardegeneration och relaterade tillstånd

Applåderande tecken, dvs. oförmågan att utföra samma antal klappar som examinatorn, rapporterades ursprungligen som ett tecken som är specifikt för progressiv supranukleär pares (PSP). Nyligen genomförd forskning har dock gett belägg för att applådertecknet förekommer i olika tillstånd. Syftet med denna studie var att fastställa prevalensen av applådertecknet och korrelera dess förekomst med neuropsykologiska och MRI-volymetriska fynd vid frontotemporal lobardegeneration och relaterade tillstånd. Applådertecknet framkallades med tre klapptestet (TCT), där en högre poäng indikerar sämre prestationer. Uppgifter registrerades från 272 patienter från kohorten i det tyska konsortiet för frontotemporal lobardegeneration (FTLDc): 111 med beteendemässig variant av frontotemporal demens (bvFTD), 98 med primär progressiv afasi (PPA), 30 med progressiv supranukleär pares Richardsons syndrom, 17 med kortikobasalt syndrom (CBS) och 16 med amyotrofisk lateralskleros med frontotemporal demens (ALS/FTD). Som jämförelse deltog 29 friska äldre kontrollpersoner (HC) i studien. Alla försökspersoner genomgick en detaljerad språklig och neuropsykologisk bedömning. I en delmängd av 156 försökspersoner utfördes atlasbaserad volymetri. Applådertecknet förekom i alla patientgrupper (40 % i PSP, 29,5 % i CBS, 25 % i ALS/FTD, 13,3 % i PPA och 9,0 % i bvFTD) men inte i friska kontroller. Prevalensen var högst hos PSP-patienter. Den var betydligt vanligare hos PSP jämfört med bvFTD, PPA och HC. Jämförelsen mellan de andra grupperna visade inte på någon signifikant skillnad när det gäller förekomsten av applådertecken. Applådertecknet var starkt korrelerat med ett antal neuropsykologiska fynd, särskilt med mått på exekutiva, visuospatiala och språkliga funktioner samt mått på sjukdomens svårighetsgrad. TCT-poängen visade en omvänd korrelation med volymen av det ventrala diencefalonet och pallidum. Dessutom var volymen av det ventrala diencefalonet och pallidum signifikant mindre hos patienter som uppvisade applådertecknet. Vår studie bekräftar förekomsten av applådertecknet i bvFTD, PSP och CBS och lägger till PPA och ALS/FTD till dessa tillstånd. Även om det fortfarande tyder på PSP måste det kliniskt tolkas med försiktighet. Utifrån korrelationen med olika kognitiva mått föreslår vi att applådertecknet indikerar sjukdomens svårighetsgrad. Vidare föreslår vi att applådertecknet representerar dysfunktion i pallidum och den subtalamiska kärnan, strukturer som är kända för att spela viktiga roller i responshämning.