Betydelse av anti-topoisomeras I-antikroppar i rutinmässig klinisk testning

Bakgrund/Syfte: Klassificeringskriterierna för systemisk skleros (SSc) från 2013 ger 3 poäng (mot en 9-poängsdiagnos) för patienter som har en anti-topoisomeras I-antikropp (anti-Scl-70). Ur klinisk synvinkel, i avsaknad av andra tecken på SSc, är betydelsen av förekomsten av en anti-Scl-70-antikropp fortfarande oklar. Syftet med detta projekt var att fastställa den kliniska betydelsen av anti-Scl-70-antikroppar som upptäcks genom multiplextestning för patienter som får rutinmässig klinisk utvärdering vid vår institution.

Metoder: Resultat för patienter som var positiva för anti-Scl-70-antikroppar (cut-off: >41 AU/mL positivt) vid University of Utah under en period av 8 år granskades retrospektivt. Alla patienter med en positiv anti-Scl-70-antikropp hade en manuell journalgranskning för annan information om SSc-klassificeringskriterier.

Resultat: Det fanns 3331 unika patientprover som utvärderades under undersökningsperioden, 51 (1,53 %) var positiva för anti-Scl-70 antikroppar med 5 patienter som gick förlorade i uppföljningen. Av de tillgängliga anti-Scl-70-antikroppspositiva patienterna (n=46) uppfyllde 17 (37 %) de diagnostiska kriterierna för SSc, 11 (23,9 %) diagnostiserades med andra typer av lungsjukdomar , de återstående patienterna hade immunmedierade sjukdomar eller ingen rapporterad klinisk diagnos . Alla patienter med anti-Scl-70-antikroppar med SSc var också positiva för antinukleära antikroppar (ANA) jämfört med dem utan sjukdom (100 % vs 46,4 %, p<0,0001). Mediannivån av anti-Scl-70-antikroppar var betydligt högre hos patienter med SSc jämfört med dem utan sjukdom [158 AU/mL vs 60 AU/mL, p<0,0001, figur 1). Med hjälp av logistisk regression uppnåddes en uppskattad sannolikhet på 1 för SSc vid en anti-Scl-70-antikroppsnivå på cirka 200 AU/mL (figur 2).

Slutsats: I denna retrospektiva studie kan ett positivt ANA-test och signifikant förhöjda titrar (>5x cut-off) av anti-Scl-70 vara prediktiva för SSc. Den underliggande lungpatologins roll för patogenesen vid utveckling av en låg titer anti-Scl-70 antikroppar utan ANA-test kan motivera ytterligare studier.