Cerebral arteriostenos associerad med förhöjda serum-immunoglobulin E nivåer hos unga vuxna utan riskfaktorer för ischemisk stroke: en möjlig manifestation av cerebral vaskulit?

Vi rapporterar en serie unga vuxna med symtomatisk cerebral arteriostenos som kännetecknas av förhöjda serumimmunoglobulin (Ig) E nivåer. Alla patienter hade inga säkra riskfaktorer för cerebrala kärlsjukdomar. De kliniska uppgifterna om 26 unga vuxna (ålder 18-50 år) med ischemisk stroke, som endast kännetecknades av förhöjda IgE-nivåer i serum och utan riskfaktorer för cerebral kärlsjukdom, granskades retrospektivt. Arteriostenos undersöktes och följdes upp med digital subtraktionsangiografi (DSA), och stenosgraden uppskattades med hjälp av warfarin-aspirin-tekniken för symptomatisk intrakraniell sjukdom. Alla patienter behandlades med kortikosteroider enligt den gemensamma strategin för vaskulit. Det förekom ingen återkommande stroke under uppföljningen. Den genomsnittliga graden av stenos före och efter behandling var 69,3±29,8 % respektive 47,9±45,1 %. Skillnaden i stenosgrad mellan initial och uppföljande DSA-utvärdering var signifikant med hjälp av ett test med parade prover (21,31±26,88, 95 % konfidensintervall 13,58-29,03, t=5,55, p<0,001). Kaplan-Meier överlevnadsanalys visade att den 13 månaders kumulativa förbättrade lesionsfrekvensen var 40,3±8,7 %. Detta förblev oförändrat efter 18 månader. Medeltiden till förbättrad lesion var 12,58 ± 0,96 månader (95 % KI 10,70-14,46) och mediantiden var 13 ± 3,88 månader (95 % KI 5,39-20,61). Såvitt vi vet har cerebral arteriostenos med enbart förhöjda IgE-serumnivåer inte rapporterats. Våra data visade att kortikosteroidbehandling kan uppnå klinisk och arteriell förbättring. Detta tyder på att den cerebrala arteriostenos som sågs i vår studie kan orsakas av någon specifik typ av kärlinflammation.