Diagnostisk utredning och behandling av ett sällsynt apokrint hidrocystom som påverkar munslemhinnan: en klinisk och histologisk fallrapport
Abstract
Apokrina hidrocystom är sällsynta godartade cystiska tumörer som har sitt ursprung i den sekretoriska delen av apokrina svettkörtlar. Såvitt vi vet finns det för närvarande inga bevis som rapporterar förekomsten av apokrina hidrocystom i munhålan. Denna fallrapport syftar därför till att beskriva de kliniska och histologiska egenskaperna hos ett apokrint hidrocystom som påverkar munslemhinnan. En 69-årig manlig patient presenterades med en ettårig historia av en solitär, väl avgränsad, submucosal massa i den vänstra bakre bukala slemhinnan. Den kliniska undersökningen visade en gulaktigt mjuk, fluktuerande och smärtfri lesion utan kliniska tecken på erytem eller ulcerationer av det överliggande epitelet. Hela lesionen exciderades och histopatologisk analys bekräftade diagnosen apokrint hidrocystom. Inget återfall observerades efter ett års uppföljning.
1. Introduktion
Hidrocystom är sällsynta, godartade, cystiska tumörer i svettkörtlar som konventionellt klassificeras i apokrin och ekkrin typ enligt deras histologiska egenskaper och förmodade histogenetiska härkomst. Apokrint hidrocystom (AH) har beskrivits som en adenomatös cystisk proliferation av den sekretoriska spolen i apokrina körtlar . Kliniskt sett framträder AH som en ensam, väldefinierad, kupolformad knöl med en slät yta och varierande färg, från köttfärg till blåsvart färg . Även om den vanligaste presentationen är en solitär lesion har fall av multipla AH rapporterats . Den typiska lokaliseringen av AHs är det periorbitala området, men de kan också förekomma på läppar, öron, hals, hårbotten, bröst, axlar eller fötter. I mycket sällsynta fall har det dokumenterats att AHs även finns på axilla, penis och anus . Histologiskt kännetecknas AH av närvaron av ett till flera lager av kuboidala eller kolonnformiga celler som uppvisar dekapitationssekretion och uttryck av ett keratinmönster av sekretorisk typ . Behandlingsalternativ för solitära hidrocystom kan variera från enkel nålpunktion eller kirurgisk excision till elektrodessicering, antikolinerga krämer, koldioxidförångning och laserbehandling beroende på om lesionen är solitär eller multipel .
Såvitt författarna känner till skulle detta kunna vara det första fallet i litteraturen som rapporterar de kliniska och histologiska egenskaperna hos ett AH som påverkar munslemhinnan. Detta är dock svårt att fastställa på grund av den komplexa terminologin inom detta område som rapporterar rikligt och upprepade termer som används över tid för att beteckna liknande lesioner.
2. Fallpresentation
En 69-årig manlig patient rapporterade med ett huvudklagomål om tuggningssvårigheter på grund av en mjukdelsmassa i den vänstra buckala slemhinnan, som hade funnits i ett år. De cervikala lymfkörtlarna var inte palpabla och det fanns ingen svullnad i den överliggande huden. Den medicinska journalen var icke bidragande förutom primär hypertoni som kontrollerades med blodtryckssänkande läkemedel.
Den kliniska intraorala undersökningen avslöjade en solitär, väldefinierad, rörlig, exophytisk submucosal massa 2 mm nedanför öppningen av Stensens ductus. Vid palpation var lesionen mjuk, fluktuerande och smärtfri med tydliga marginaler. Massan hade ett gulaktigt utseende och den överliggande slemhinnan var normal utan kliniska tecken på erytem eller ulcerationer. Massans övergripande kliniska utseende tydde på en godartad lesion (figur 1).
På grund av behovet av en histopatologisk analys för att bekräfta den slutgiltiga diagnosen, valdes kirurgiskt avlägsnande av lesionen bland de möjliga terapeutiska alternativen. Efter bakteriell dekontaminering med en antiseptisk sköljlösning av 0,2 % klorhexidin-diglukonat i 1 minut erhölls lokalbedövning genom infiltrationer av mepivacain 2 % med epinefrin 1 : 100 000. Kinden vändes sedan med digitalt tryck för att öka läsionens framträdande. Läsionen klämdes fast med Klemmer-tång och ett elliptiskt halvmåneformat snitt utfördes vid basen. Klaffen reflekterades försiktigt med trubbig dissektion för att undvika vävnadsruptur. Buccalslemhinnan underminerades och blottade en oregelbunden, dåligt inkapslad och lobulerad gulaktig massa. Läsionen var fri från periosteum och hade ingen anknytning till några angränsande strukturer, inklusive mandibularbenet. Hela lesionen dissekerades sedan försiktigt från de omgivande mjukdelarna och avlägsnades en bloc. En spänningsfri primär avsiktlig stängning genomfördes med resorberbara 4-0 stygn. Stensen’s duct papilla identifierades och saliv uttrycktes genom digital manöver, vilket bekräftade att den inte var skadad. Det exciderade provet skickades för histopatologisk undersökning.
Utifrån en första makroskopisk utvärdering bestod det resekverade provet av en väl omskriven och gulaktig massa med en mjuk konsistens. Den histopatologiska undersökningen visade en multilokulerad cysta som kännetecknades av ett stroma bestående av fibrös vävnad med dilaterade blodmikrokärl. I cystens lumen fanns proteinhaltig vätska (figur 2). Mikroskopiskt bestod lesionen av en cystisk vägg fodrad av två eller flera rader svettkanalliknande epitel, med monomorfa kubiska celler som kännetecknas av en liten, central kärna och utan cytologisk atypi (figur 3). De kubiska cellerna uppvisade decapitationssekretion som tyder på apokrin sekretion (figur 4). Normala körtlar samt adnexa strukturer eller kopplingar till dermis i den överliggande huden identifierades inte i de histologiska sektionerna. Läsionen genomgick sedan en immunohistokemisk färgning för att stödja diagnosen (figurerna 5(a)-5(d)). Alla antikroppar tillhandahölls av DAKO och antigen-antikroppsdetektion utfördes med den automatiserade färgningsplattformen DAKO Omnis (DAKO A/S, Glostrup, Danmark) enligt tillverkarens anvisningar. För att studera mucinuttrycket analyserades den intraluminala sekretionen med PAS-reaktionen (Periodic Acid Schiff) med och utan diastas och med mucicarminfärgning, vilka båda var positiva. För att påvisa de luminalcellernas apokrina sekretoriska karaktär observerades dessutom uttrycket av HER2 (human epidermal tillväxtfaktorreceptor 2). Dessutom visade immunohistokemi att cystikväggens basala celler var positiva för smooth muscle actin (SMA), vilket bekräftar deras myoepiteliala ursprung. En slutlig diagnos av apokrint hidrocystom fastställdes. Resektionsmarginalen var negativ. Inget återfall observerades under 12 månaders uppföljning.
(a)
(b)
(c)
(d)
.
(a)
(b)
(c)
(d)
3. Diskussion
Apokrina hidrocystom är godartade cystiska tumörer i de apokrina svettkörtlarna. Den uppskattade incidensen är en per tusen inlämnade kutana biopsier; det verkliga värdet förblir dock okänt och underskattas eftersom apokrina hidrocystom många gånger ses på oftalmologiska eller kirurgiska kliniker eller diagnostiseras som Molls körtelcystor när de är lokaliserade på det inre eller yttre cantus på det nedre ögonlocket . Även om olika platser för presentation har rapporterats, finns det såvitt vi vet inga bevis för apokrina hidrocystom som påverkar munhålan.
Med avseende på etiopatogenes kan lesionen korreleras med ett trauma mot käkens munslemhinna under en mastikatorisk handling. Detta stöder hypotesen att AH kan vara en följd av en ocklusion eller blockering av svettkanalapparaten, vilket resulterar i retention av svett och en dilaterad cystisk struktur. Uppenbarligen liknade de kliniska egenskaperna hos den orala AH de som rapporterats för samma lesion i olika anatomiska distrikt. Den uppträdde som en långsamt växande kupolformad, solitär, väl avgränsad knöl med cystisk konsistens. Även om den vanligaste presentationen är en solitär lesion har några fall av multipla apokrina hidrocystom beskrivits, ofta i samband med Gorlin-Goltz- och Schopf-Schulz-Passarge-syndrom. Läsionen kan ha olika färger, bland annat ljusbrun, rödbrun, blåaktig, svart eller hudfärg, men i munhålan observerades en gulaktig färg. Enligt föreliggande rapport rapporterade de flesta fall en diameter < 20 mm som oftast varierade från 3 till 15 mm, även om ”gigantiska” AH på ≥20 mm sällan har dokumenterats . Ålderspresentationen i föreliggande rapport bekräftar det intervall som rapporterats i litteraturen. Faktum är att apokrina hidrocystom är vanligt förekommande hos vuxna mellan 30 och 75 år med lika stor könsincidens . Med tanke på dessa egenskaper omfattade den kliniska differentialdiagnosen lipom och fibrolipom som båda ofta är väl omskrivna och inkapslade och ofta uppvisar kapillära kärl i den överliggande slemhinnan. Andra liknande intraorala lesioner omfattar mucoceles, fibromer, fibrös hyperplasi, lymphangiom och spottkörtellesioner; den slutliga diagnosen ges dock av histopatologisk analys.
Mikroskopisk undersökning visade att lesionen innehöll multilokulära utrymmen samtidigt som man observerade ett svettkanalliknande epitel med monomorfa kubiska celler. Vidare var cystväggen täckt av epitelceller av apokrin typ med markerad decapitationssekretion som identifierades av apokrina snusar. Ingen cytologisk atypi upptäcktes. Detta histologiska mönster hos lesionen har beskrivits på liknande sätt i dess motsvarighet i huden. AH har nämligen rapporterats vara inkapslad, väl omskriven med omgivande fibrotisk vävnad och ofta multilokulerad. Mikroskopiskt sett är de cystiska kanalerna huvudsakligen klädda med ett dubbelskiktat epitel, utan tecken på skivepitel- eller slemhinnemetaplasi . Ett patognomoniskt tecken är närvaron av stora kolonn- eller kuberformade celler i epitelväggens sammansättning som uppvisar en dekapitationssekretion, vanligen i samband med ett yttre skikt av platta myoepitelceller . Immunohistokemi användes för att stärka diagnosen. Vi utförde immunohistokemi med DAKO Omnis-plattformen för att garantera en hög grad av standardisering av färgningen. Den totala automatiseringen av detta system gjorde det möjligt att erhålla alla nödvändiga färgningar samtidigt och undvika preanalytiska bias. I synnerhet PAS- och SMA-positivitet har förknippats med apokrin differentiering .
Trots att lesionen var asymtomatisk klagade patienten över försämrad tuggförmåga, vilket har en negativ inverkan på den munhälsorelaterade livskvaliteten. Av denna anledning exciderades massan helt och hållet för att återupprätta en fysiologisk ocklusion omedelbart efter det kirurgiska ingreppet och för att förhindra återfallsrisker. Detta åstadkoms genom ett snitt med delad tjocklek och trubbig dissektion följt av en spänningsfri sutur. Andra metoder har rapporterats för att behandla intraorala lesioner, bland annat marsupialisering, CO2- och Er,Cr:YSGG-laserablation, medan icke-kirurgiska behandlingsmetoder fortfarande är under utveckling. Om man fokuserar på hantering av AHs i andra distrikt har flera behandlingsalternativ dokumenterats, bland annat enkel nålpunktion, applicering av antikolinerga krämer, triklorättiksyra och botulinumtoxin, elektrodessinering, förångning med koldioxidlaser, kryoterapi och laserbehandling .
4. Slutsats
Vid en väl omskriven, rörlig, exofytisk submucosal massa med ett gulaktigt utseende och inga kliniska tecken på erytem eller ulcerationer bör AH inkluderas i differentialdiagnosen. Kliniskt verkade det som en långsamt växande asymtomatisk lesion som kan ha följt efter ett slemhinnetrauma. Den histopatologiska analysen är obligatorisk för att få en slutgiltig diagnos på grund av dess speciella aspekter. Den kirurgiska excisionen av massan resulterade i en tillfredsställande läkning av munslemhinnan utan återfall.
Intressekonflikter
Författarna förklarar att det inte finns några intressekonflikter i samband med publiceringen av denna artikel.