Ett fall av primärt angiosarkom i bröstet med flera diskontinuerliga små lesioner
Angiosarkom är en mesenkymal malign tumör som kan förekomma i vilken del av kroppen som helst, vanligast i huvudets, halsens och hårbottens hud, men angiosarkom i bröstet är ovanligt. Angiosarkom i bröstet delas in i två grupper: primärt angiosarkom och sekundärt angiosarkom. Sekundärt angiosarkom identifieras som poststrålningsangiosarkom vid bröstcancerbehandling eller angiosarkom som utvecklas vid kroniskt lymfödem till följd av axillär dissektion, vilket är det så kallade Stewart-Treves-syndromet . Primärt angiosarkom förekommer i en ung population vars ålder varierar mellan 30 och 50 år. Sekundärt angiosarkom förekommer i en äldre population och observeras vanligen 5-10 år efter bröstcancerbehandling . I de flesta fall uppvisar primärt angiosarkom en palpabel massa, medan sekundärt angiosarkom tenderar att uppvisa en hudfärgsförändring .
Primärt angiosarkom i bröstet är förknippat med en dålig prognos. Dess medianvärde för sjukdomsfri överlevnad och OS-tider är 2,26 år respektive 2,96 år; 5-års OS-frekvensen för ett lokaliserat primärt angiosarkom i bröstet är 50-66 % . Förutom att patienterna presenterar metastatisk sjukdom vid första besöket anses tumörstorlek, histologiska egenskaper och kirurgisk marginal vara andra möjliga markörer för prognosen . Väldifferentierade angiosarkom av mindre än 5 cm storlek, med lägre grad och med negativ marginal tenderar att ha en bättre prognos .
Då primära angiosarkom sannolikt utvecklar lokala återfall vid en senare tidpunkt, är fullständig resektion av tumören den viktigaste behandlingsstrategin. Total mastektomi med eller utan axillär dissektion eller lymfadenektomi rekommenderas som kirurgisk behandling, och en bred lokal excision är också acceptabel när tillräckliga marginaler kan lämnas runt tumören . En ytterligare räddningsmastektomi kan också utföras om det finns en positiv marginal. I det aktuella fallet utfördes en bred lokal excision som första behandling eftersom patienten valde en partiell resektion. Vi ansåg att patientens val var acceptabelt eftersom tumören var väldefinierad och mindre än 5 cm stor. I detta skede förväntade vi oss inte möjligheten av diskontinuerliga dotterlesioner. Huvudtumören ansågs ha resekterats framgångsrikt med tillräckliga marginaler runt tumören makroskopiskt sett. Flera små diskontinuerliga lesioner av angiosarkom observerades dock tillfälligtvis runt huvudtumören. På grund av detta oväntade patologiska fynd och det faktum att lokala recidiv vanligtvis har en dålig prognos beslutade vi att dessutom utföra mastektomi. Eftersom den efterföljande mastektomin avslöjade två andra små lesioner av angiosarkom i det kvarvarande högra bröstet, uppstod en fråga om huruvida total mastektomi borde ha utförts från början. Men eftersom tre av de små lesionerna var mindre än 10 mm stora och de andra två lesionerna var ännu mindre (< 2 mm) var det svårt att hitta den överhoppade sjukdomen före den första operationen med hjälp av ultraljud eller andra radiologiska undersökningar.
En kohort av 103 bröstsarkom har visat sig ha en stark korrelation mellan den kvarvarande tumören (inklusive nära marginaler på < 10 mm) och en dålig överlevnad . Även om denna tidigare studie omfattade alla mjukdelssarkomer kan resultatet inte ignoreras eftersom 41 % av kohorten var angiosarkom. Därför anser vi att vårt beslut att utföra ytterligare mastektomi var adekvat för att säkerställa att det inte fanns någon restsjukdom.
Jämfört med sekundära angiosarkom, där kutana poststrålningsangiosarkom sannolikt uppvisar multifokala tumörer , tycks sådana multifokala tumörer av primära angiosarkom vara ytterst sällsynta. Även om Zelek et al. har rapporterat sex multicentriska tumörer av primära bröstsarkom (7 % av kohorten), kunde sarkomens histologiska typer inte erhållas eftersom de inte var specificerade . Pandey et al. rapporterade ett fall med multipla primära angiosarkom; detta fall hade dock genomgått bilateral reduktionsmammoplastik 14 år innan angiosarkomet presenterades . I detta tidigare fall visade preoperativ MRT flera cystiska strukturer i hela det högra bröstet, och enkel mastektomi visade flera sektioner av låggradigt angiosarkom från den nedre yttre kvadranten och den mellersta delen av provet . Även om det har rapporterats att strålning inducerar multifokala sekundära angiosarkom , är det inte klart om reduktionsmammoplastik kan utlösa den multifokala tumörigenesen av angiosarkom . Vi spekulerar i att en sådan möjlighet inte kan uteslutas helt och hållet. Förutom dessa två rapporter har vi inte hittat några andra rapporter till denna skrift som noterar multifokalt primärt angiosarkom i bröstet.
Multifokalt angiosarkom i andra organ
Multifokalt angiosarkom i andra organ har också rapporterats. Multifokalt intestinalt angiosarkom har beskrivits av Navarro-Chagoya et al. och multifokalt hepatiskt angiosarkom har rapporterats av Horiguchi et al. Dessa rapporter beskriver de specifika förhållandena hos patienterna, nämligen poststrålning för bäckentumör respektive underliggande sjukdom med dyskeratosis congenita . När det gäller kutana angiosarkom är en multifokal spridning inom dermis karakteristisk . Bortsett från dessa specifika underliggande tillstånd eller kutana angiosarkom verkar primära multifokala angiosarkom i alla organ vara mycket sällsynta. I en tidigare rapport om multipla primära lungangiosarkom pekade Tanaka et al. på två möjliga multifokala tillväxtmönster, nämligen multicentrisk tumörigenesering och spridning från en primär plats med föredragen proliferation i en periarterial mikromiljö . I det aktuella fallet, eftersom alla fem små angiosarkomlesioner var belägna nära huvudtumören, kan man anta att det senare tillväxtmönstret som Tanaka et al. föreslår kan vara utvecklingsmönstret i vårt fall.
Möjligheten av oerkända multifokala angiosarkom i det kvarvarande bröstet
Då angiosarkom i bröstet vanligtvis inducerar lokala återfall, är det möjligt att det finns många fler oerkända fall av multifokal tillväxt än de få rapporterade fallen av multifokala angiosarkom i bröstet. I en serie primära bröstsarkom som behandlades på Mayo Clinic observerades lokalt återfall i 11 fall av 25 fall (fem av sex angiosarkom) . Genom att klassificera dessa 25 fall enligt det kirurgiska ingreppet (det kirurgiska ingreppet i ett fall är okänt) observerades lokalt återfall i sju fall av 19 fall i mastektomigruppen (tre av fyra angiosarkomer), medan ett ökat lokalt återfall observerades i fyra fall av fem fall i gruppen med bred lokal excision (två av två angiosarkomer) . Den högre andelen lokala återfall i gruppen med bred lokal excision kan stödja påståendet att det kan finnas fler fall av multifokala angiosarkom utanför det resecerade provet. Därför kan total mastektomi vara den bästa kirurgiska strategin för primärt angiosarkom.
Kirurgiskt tillvägagångssätt för axillära lymfkörtlar
Och även om angiosarkommetastasering anses ske via den hematogena vägen har lymfkörtelmetastasering också rapporterats . Lungan har identifierats som den vanligaste metastaseringsplatsen . Lymfadenektomi eller axillär dissektion utförs vanligen tillsammans med mastektomi när lymfkörtelmetastasering misstänks. I det aktuella fallet upptäcktes en rund lymfkörtel genom ultraljud och datortomografi. Eftersom finnålsaspirationscytologin inte visade någon malignitet utfördes ingen ytterligare kirurgisk undersökning vid den första operationen. Eftersom ytterligare mastektomi utfördes och en intradermal injektion av en radioisotop på tumörens yta ansamlades på samma lymfkörtel som upptäcktes med hjälp av ultraljud, utfördes dock sentinel lymfkörtelbiopsi tillsammans med mastektomi för att försäkra sig om att lymfkörteln var helt godartad. Resultatet visade att det inte fanns någon malignitet i sentinellymfknutan. Även om den exakta mekanismen för lymfatisk metastasering av primärt angiosarkom i bröstet ännu inte är klarlagd, tycks sentinell lymfkörtelbiopsi också vara ett godtagbart tillvägagångssätt för att fastställa malignitet.
På grund av sällsyntheten av angiosarkom i bröstet finns det endast begränsade rapporter om effekterna av adjuvant behandling. Därför finns det ännu inga randomiserade försök med adjuvant strålbehandling eller kemoterapi . Eftersom effekten av adjuvant terapi för angiosarkom i bröstet fortfarande saknar bevis, utförde vi ingen adjuvant terapi i detta fall.