Ett fall med apikal hypertrofisk kardiomyopati, Multipla koronarartär-vänsterkammarfistlar och en morfologisk struktur som efterliknar vänster ventrikulär icke-kompaktering

Introduktion

Multipla koronarfistlar som rinner ut i vänster kammare är sällan förknippade med apikal hypertrofisk kardiomyopati.1 Å andra sidan har associationer mellan vänster ventrikulär icke-kompaktering (LVNC) och multipla koronarfistlar eller hypertrofisk kardiomyopati tidigare rapporterats i flera fall2,3 . Vi rapporterar här ett unikt fall av apikal hypertrofi i vänster kammare, multipla koronar-vänsterkammarfistlar och en morfologisk struktur i vänsterkammarmyokardiet som efterliknar LVNC.

Fallpresentation

En 59-årig man togs in till vårt sjukhus på grund av feber och snabbt progredierande dyspné som hade kvarstått i 10 dagar. Han hade diagnostiserats med apikal hypertrofisk kardiomyopati i 30-årsåldern, även om han inte hade några regelbundna läkarundersökningar och var asymtomatisk. Vid intagningen hade patienten milda väsningar som hördes i mitten av höger lunga och ett diastoliskt blåsljud som hördes vid Erb och hjärtats apikala område.

Röntgen av bröstkorgen och datortomografi avslöjade en hjärtförstoring med ökade lungkärl, granulära skuggor i de nedre delarna av båda lungorna och en ökad täthet i det högra mellersta lungområdet. Dessa fynd tydde på svikt på vänster sida av hjärtat med lunginflammation. Ett 12-ledars elektrokardiogram (EKG) bekräftade normal sinusrytm med inverterade T-vågor i ledningarna II, III, aVF och V3 till V6 (figur 1). Han återhämtade sig snabbt med antibiotika och standardbehandling för hjärtsvikt.

Transthorakal 2-dimensionell ekokardiografi visade en diffus hypertrofi av de mellersta till apikala vänstra ventrikelväggarna (Figur 2A och Movie I i online-only Data Supplement). Dopplerekokardiografi visade flera områden med mosaikfärgflöde inom det främre, laterala och apikala myokardiet som är anslutet till vänster ventrikelhålan, med en högsta flödeshastighet på 0,8-0,9 m/s i den diastoliska fasen (Figur 2B och Movie II i online-only Data Supplement). Utvidgade vänstra och högra kranskärl och snabbt diastoliskt flöde med en topphastighet på 1,5 m/s i vänster främre nedåtgående artär identifierades också.

En markant förstorad, slingrande kranskärlsartär med multipla koronarartär-vänsterventrikulära fistlar var synliga på hjärtdatortomografiundersökning (figur 3A). Koronar datortomografiangiografi, avbildning i diastolisk fas, visade ett vänsterkammarmyokard i två lager som efterliknar LVNC, med ett maximalt förhållande mellan icke-kompakterat och kompakterat myokardium på 2,2 (figur 3B och 3C).

Koronarangiografi bekräftade multipla fistlar mellan den vänstra och högra kranskärlen och den vänstra ventrikeln (figur 4A och 4B). Vänster ventrikelangiografi visade en spadformad kavitet som indikerar apikal hypertrofisk kardiomyopati.

Cinemagnetresonansbilder visade små fina trabekler som sträckte sig från den nedre basen till det apikala främre, laterala och inferiora endokardiet i den diastoliska fasen. I den systoliska fasen fanns förtjockning av myokardiets båda lager (som efterliknar kompakterat och icke-kompakterat myokardium) (Film III och IV i online-only Data Supplement).

Diskussion

Koronarartärfistel har rapporterats hos ≈0,2 % av de patienter som genomgår koronarangiografi, och andra kardiella abnormiteter är associerade i 20 % av dessa fall. Samexistens av multipla koronarartär-vänsterkammarfistlar och apikal hypertrofisk kardiomyopati är mycket sällsynt, och de flesta dräneras från höger och vänster koronarartär till vänster kammare.1 Denna fenotyp anses representera de partiellt persistenta embryonala myokardiella sinusoiderna som uppkommer från endotelprotrusionen i de intertrabekulära utrymmena.1

Associeringen av multipla fistlar mellan kranskärl och vänster ventrikel och LVNC rapporterades av Dias et al,2 med persisterande myokardiella sinusoider och kompaktering av myokardiet som förekom hos samma patient.

LVNC har fått ett allt större erkännande under de senaste 30 åren, och det har förekommit en del diskussioner om dess terminologi och definition.4 Vårt fall uppfyllde den morfologiska definitionen av LVNC, även om det kan finnas en viss misstanke om att denna struktur egentligen representerar ett stopp i den myokardiella kompakteringsprocessen under den första trimestern. Oechslin och Jenni4 beskrev att flera persisterande sinusoider i allmänhet förekommer vid lungartäratresi och att dessa patienter inte bör ingå i kategorin LVNC. Till skillnad från Oechslin och Jenni-rapporten hade den patient som beskrivs här ingen lungartäratresi. Samexistens av hypertrofisk kardiomyopati och LVNC i en familj med överlappande fenotyper har rapporterats3 . En omfattande diagnostisk bedömning, inklusive multimodal avbildning, systematisk screening och genetisk bedömning, kan bidra till att klarlägga den verkliga orsaken i fall med multipla anomalier.

Såvitt vi vet är detta den första rapporten som beskriver en patient med apikal hypertrofisk kardiomyopati, multipla fistlar mellan kranskärl och vänster ventrikel och en morfologisk struktur som efterliknar LVNC.

Acknowledgments

Vi tackar dr Naoto Fukuda för datortomografibildförvärvet och professor Fukiko Ichida, dr Takaaki Matsuyama och professor Katsu Takenaka för deras vänliga akademiska förslag.

Fotnoter

.