Klinisk deformitet

Sväljningsdysfunktion hos specifika populationer

Kronisk pulmonell aspiration sekundärt till sväljningsdysfunktion uppträder oftast sekundärt till central eller perifer neurologisk sjukdom, funktionell omognad eller anatomiska begränsningar (ruta 76.1). Även om de flesta barn som aspirerar har någon kombination av dessa faktorer finns det barn som har sväljningsdysfunktion (vanligtvis försenad initiering av sväljning) med aspiration som är tillräcklig för att orsaka kroniska respiratoriska symtom och lungskador utan några identifierbara anatomiska, neurologiska eller utvecklingsmässiga begränsningar18 .-20 Dessa barn kan kräva placering av gastrostomislangar, men i allmänhet försvinner sväljningsstörningen mellan 2 och 3 års ålder.

Det nyfödda spädbarnet och i synnerhet det för tidigt födda spädbarnet är särskilt känsliga för aspiration som orsakas av svag samordning mellan sugning, sväljning och andning. Barn och vuxna inleder vanligtvis sväljningen under mitten av den expiratoriska fasen, med en obligatorisk deglutitionsapné, följt av ytterligare expiration för att hjälpa till att förhindra aspiration av kvarvarande vätska.21,22 Terminerade spädbarn som är yngre än 6 månader kommer oftast att svälja i slutet av inspirationen och i början av expirationen.22 För tidigt födda spädbarn har mer varierande fasförhållanden på grund av varierande utvecklingshastigheter i samordningen mellan central deglutition och andning.23,24 Trötthet i sväljningsmekanismen kan också utvecklas mot slutet av en långvarig matning, särskilt hos spädbarn med respiratorisk sjukdom och ökat andningsarbete.

Chronisk aspiration är mycket vanligt förekommande hos barn med neurologiska funktionsnedsättningar, såsom statisk encefalopati och neuromuskulära störningar. Barn med neurologisk funktionsnedsättning kräver ofta förlängda matningstider. Kvävning i samband med matning, bröstinfektioner och dysfagi kan förekomma hos nästan alla barn med allvarlig cerebral pares.25-27 Aspiration kan ske före, under eller efter en sväljning och ofta framkallar den inte någon hosta. Vanliga mekanismer är bland annat dålig oral förberedelse, förlängning av halsen som försämrar larynxhöjningen, för tidigt spill av vätskor, dåligt röjande av svalget med överdriven residual och dålig öppning av esofagus.28 Aspiration är den vanligaste dödsorsaken hos dessa patienter.29 Barn med Downs syndrom löper ökad risk för aspiration, och en instrumentell utvärdering av sväljningen är indicerad hos alla spädbarn med uttalad hypotoni, långsam matning eller kvävning, ihållande respiratoriska symtom och oförklarlig bristande utveckling.30 Denna population kan ha anatomiska, neurologiska och funktionella avvikelser som gör att de löper hög risk för aspiration. Prevalensen av matningsstörningar är också mycket hög hos barn och ungdomar med ärftliga neuromuskulära sjukdomar, t.ex. spinal muskelatrofi, Duchennes muskeldystrofi och myotonisk muskeldystrofi.31-34 Medan vissa sjukdomar har specifika bidragande egenskaper (t.ex, makroglossia vid Duchennes muskeldystrofi), är nästan alla förknippade med förlängd transittid, dålig laryngeal elevation, minskad pharyngeal squeeze och ihållande pharyngeal residual relaterad till neuromuskulär svaghet. Dessa patienter är särskilt utsatta för trötthet vid långvarig oral matning.

Perifera neurologiska sjukdomar och skador kan leda till kronisk pulmonell aspiration. Vokalbandsförlamning (bilateral mer än unilateral), som kan bero på en svår förlossning eller kirurgi inom mediastinum, kan störa samordningen av andning och sväljning och försämra den skyddande posteriora glottslutningen. Medfödda syndrom som leder till dysfunktion i de nedre kranialnerverna, t.ex. Möbius-syndromet eller CHARGE-associationen (kolobom, hjärtfel, atresia choanae, försenad tillväxt och utveckling, genital hypoplasi och öronanomalier), kompliceras ofta av kronisk aspiration. Bland barn med CHARGE-association är dysfagi och aspiration lika vanliga som de flesta av de större associationerna.35,36 På samma sätt kan dysfagi med stämbandsdysfunktion, faryngoesofageal dysmotilitet och aspiration vara ett presenterande drag av Arnold-Chiari-malformationer på grund av kompression av hjärnstammen och den efterföljande effekten på nedre kranialnervens funktion.37,38 Cricopharyngeal achalasi kan vara associerad med Arnold-Chiari-missbildningar men kan också vara en oberoende medfödd orsak till aspiration.39-41 Cricopharyngeal achalasia skapar möjligheter till aspiration på grund av fördröjd passage av matbolus i esofagus och ökad ansamling av mat och orala sekret i hypofarynx.

Anatomiska avvikelser var som helst längs luft- och tarmkanalen kan påverka deglutionen och resultera i en ökad risk för kronisk aspiration. Barn med kraniofaciala missbildningar (t.ex. choanalstenos och gomspalt) är mottagliga för kronisk aspiration som orsakas av minskad samordning av sväljning och andning. Trängande luftvägar i svalget på grund av makroglossi eller retrognathi skapar risker för aspiration. Halscystor och tumörer kan förtränga och förvränga de övre luft- och tarmkanalerna samt försämra rörelserna i struphuvudet och struphuvudet vid deglution. Det rör sig bland annat om cystiska hygrom, lymfatiska missbildningar, neuroblastom och hemangiomata. Anatomin i de övre luftvägarna kan också förvrängas av kaustiskt intag, termisk inandningsskada eller trauma. Lingual- och palatintonsillhypertrofi kan också vara förknippad med aspiration, särskilt hos neurologiskt nedsatta patienter, och behandling kan förbättra dysfagi.42,43 Alla lesioner som resulterar i persisterande eller intermittent obstruktion av de övre luftvägarna kan störa tidpunkten för sväljningen. Laryngomalaci är den mest kända av dessa orsaker, eftersom matningsproblem är det näst vanligaste symtomet efter stridor.44-46 Hos barn med laryngomalaci orsakad av snäva aryepiglottiska veck eller höga prolapserande arytenoider kan kirurgisk behandling effektivt förbättra både stridor och aspiration.47 Supraglottoplastik bör dock övervägas med försiktighet hos patienter med uppenbar laryngomalaci orsakad av dålig tonus i övre luftvägarna (dvs, ”neurologiskt varierande laryngomalaci”), eftersom aspiration kan förvärras efter operation hos dessa patienter.

Anatomiska avvikelser, såsom medfödd esofagusatresi med trakeoesofageal fistel (EA/TEF) och laryngotrakeoesofageal klyvning (LTEC), resulterar också i aspiration under sväljning, även om det inte beror på avvikelser i deglutionen. Dessa orsakar direkta förbindelser mellan matstrupen och luftvägarna. EA/TEF upptäcks vanligtvis vid födseln och repareras. Även efter reparation fortsätter barn med EA/TEF ofta att aspirera. Den dysfagi som är förknippad med reparerad EA/TEF är multifaktoriell och beror inte bara på onormal esofagusmotilitet och gastroesofageal reflux utan även på avvikelser i trakealväggen, inklusive trakeomalaci.48,49 Orofaryngeal dysfagi och oral aversion ses också hos barn med reparerad EA/TEF med eller utan associerade medfödda anomalier. Aspiration av tunna vätskor som dricks snabbt är den typiska anamnesen för en LTEC. TEF och LTEC av H-typ är svåra att upptäcka, och det krävs i allmänhet noggrann utredning av en skicklig rigid bronkoskopist. Även lindriga LTEC (typ 1 och 2) kan vara förknippade med betydande symtom (t.ex. stridor, matningsproblem, återkommande luftvägsinfektioner), även när radiografiska sväljningsundersökningar inte visar på öppen aspiration (Videos 76.1

och 76.2

).50,51

Barn med trakeostomislangar löper en ökad risk för kronisk lungaspiration på grund av deras underliggande medicinska tillstånd samt förekomsten av trakeostomin. Förekomsten av en trakeostomitub påverkar många viktiga komponenter i sväljningen: försämrad larynxhöjning, förändringar i timing och förhindrande av höjningen av det subglottiska trycket. Även om ett samband mellan försämrad sväljning och närvaron av en trakeostomitub har dokumenterats, finns det ingen studie som visar utvecklingen av de novo aspiration efter trakeostomiplacering hos barn.52-54 Barn med trakeostomi som kroniskt aspirerar kan dra nytta av att använda en enkelriktad talventil när det är anatomiskt lämpligt. Detta återställer fysiologiskt positivt expiratoriskt sluttryck (PEEP) och gör att det subglottiska trycket kan höjas vid sväljning. Detta kan också uppnås med positivt tryck som appliceras på trakeostomislangen genom kontinuerligt positivt luftvägstryck (CPAP) eller en ventilator.