Peroral endoskopisk myotomi hos en patient med achalasia cardia med tidigare Hellers myotomi

Abstract

Achalasia cardia är en ösofageal myenterisk plexus sjukdom som kännetecknas av avsaknad av eller ofullständig nedre ösofageala sfinkterrelaxation och ösofageal aperistaltik; Hellers myotomi är den huvudsakliga behandlingen av val på grund av en lägre misslyckandefrekvens. Nyligen har peroral endoskopisk myotomi (POEM) rapporterats som en alternativ behandling av achalasi på grund av kvarstående symtom efter Hellers myotomi. En indisk man, 18 år gammal, togs in på sjukhuset på grund av dysfagi som hade börjat för mer än tre år sedan. Han klagade också över tillfällig regurgitation och retrosternal smärta med Eckardt-poäng 6. Hellers myotomi utfördes för två år sedan. Bariumsväljning visade achalasia cardia och vid övre gastrointestinal endoskopi hittades vätskeansamling och motstånd vid den gastroesofageala övergången. Ösofagusmanometri konstaterades vara achalasia cardia typ II med ett integrerat relaxationstryck (IRP) på 25,6 mm Hg i median. Han genomgick POEM; med hjälp av en submukosal tunnel kunde en förlängning av upp till 1 cm utanför den gastroesofageala korsningen uppnås med en posteriort orientering av myotomin. Det fanns inga biverkningar efter POEM-förfarandet. Han behandlades med mjuk diet i 10 dagar och andra stödjande behandlingar. Efter POEM visade bariumsväljning en betydande förbättring och esofageal manometri visade att det basala trycket på den nedre esofageala sfinktern var normalt med fullständig avslappning vid sväljning och normal median IRP. Eckardt-poängen efter förfarandet var 0. Vi rapporterade en achalasipatient som fick POEM efter misslyckad Hellers myotomi och visade klinisk förbättring.

© 2020 Författaren/författarna. Publicerad av S. Karger AG, Basel

Introduktion

Achalasia cardia är en neurodegenerativ sjukdom i det esofageala myenteriska plexus som kännetecknas av avsaknad av eller ofullständig avslappning av den nedre esofageala sfinktern och esofageal aperistaltik, vilket resulterar i symtom som dysfagi, uppstötningar och bröstsmärta.

I achalasi är det diagnostiska förfarandet att utföra barium-esofagogram som visar ett patognomoniskt ”fågelnäbb”-tecken i den distala esofagus medan övre gastrointestinal endoskopi visar en smal gastroesofageal junction. Ösofagusmanometri är den gyllene standarden för att diagnostisera achalasi och högupplöst manometri med esofagaltryckstopografi skulle kunna öka specificiteten och sensitiviteten . Högupplöst manometri kan dela in achalasi i tre subtyper . Typ I kännetecknas av förlust av kontraktilitet i den glatta muskulaturen i esofaguskroppen och avsaknad av kompartmentaliserad esofageal trycksättning, medan vid achalasi av typ II är excitationen av den cirkulära muskulaturen tillräcklig och den longitudinella muskulaturen bibehållen, vilket resulterar i perioder av kompartmentaliserad esofageal trycksättning eller kompression. Således visar den ett bra behandlingssvar genom minskning av trycket i den nedre esofageala sfinktern. Den sista och minst frekventa achalasitypen (typ III) visar en spastisk sammandragning av den distala matstrupen som uppträder i 20 % av sväljningarna .

Behandlingen av achalasi omfattar medicinsk behandling, pneumatisk ballongdilatation, injektion av botulinumtoxin, esofagektomi och laparoskopisk Hellers myotomi. Pneumatisk ballongdilatation är användbar för patienter av typ I och typ II, medan Hellers myotomi med partiell fundoplikation är effektiv för akalasi av typ II och III . Även om ballongdilatation har samma effekt för det primära resultatet, gör den lägre misslyckandefrekvensen för Hellers myotomi att det är den bästa behandlingen med en låg kirurgisk risk för patienten. Nyligen har peroral endoskopisk myotomi (POEM) blivit det föredragna behandlingsalternativet på grund av dess minimalt invasiva teknik . POEM:s effekt på kort sikt är likartad med Hellers myotomi och svarsfrekvensen var över 90 % . Dessutom presenterade den också utmärkt symtomkontroll under en treårsperiod för alla tre typer av achalasi, vilket tidigare rapporterats i kohortstudien . POEM var inte bara förknippat med kortare operationstid, sjukhusvistelse och återhämtningstid, utan också med mindre blodförlust, postoperativ smärta och analgetikaanvändning. POEM visade sig också vara säkert och effektivt hos patienter med kvarstående symtom efter Hellers myotomi, även om graden av klinisk framgång var lägre hos patienter utan tidigare Hellers myotomi (81 respektive 94 %) . Vi rapporterade fallet med en achalasipatient som fick POEM efter misslyckad Hellers myotomi.

Fallrapport

En 18-årig indisk man togs in på sjukhuset på grund av dysfagi som hade börjat för mer än tre år sedan. Han klagade också över tillfällig regurgitation och retrosternal smärta. Ingen viktförlust kunde konstateras. För två år sedan genomfördes laparoskopisk Hellers myotomi. Vid fysisk undersökning var patienten inte blek, ingen ikterus och inget fotödem hittades. Thorax var normalt, buken var mjuk och inte öm, och det fanns ingen ascites. Eckardt-poängen före förfarandet var 6.

Hans rutinblodundersökningar visade ett normalt hemogram. Lever- och njurfunktionstest, serumelektrolyter, blodglukos och koagulationstest var alla normala. Sköldkörtelstimulerande hormon, C-reaktivt protein och erytrocytsedimentationshastighet var normala. Virusmarkörer för hepatit och förvärvat immunbristsyndrom (AIDS) var negativa.

Röntgenbilden visade bilateralt lungparenkym och hjärtundersökningen verkade normal. Bariumesofagografi utfördes 1, 2 och 5 minuter efter intagslösningen visade ett ”fågelnäbbsutseende” med en dilaterad esofagalkropp (fig. 1). Övre gastrointestinal endoskopi uppvisade esofagus med flytande rester och motstånd vid den gastroesofageala korsningen som tyder på achalasia cardia. Ösofagusmanometri visade att det basala trycket på den nedre esofageala sfinktern var normalt med ofullständig relaxation vid sväljning. Vid 5 ml våt sväljning saknades normal esofageal peristaltisk våg med panesofageal pressurisering i >20 % av sväljningarna. Medianvärdet för det integrerade relaxationstrycket (IRP) var mer än 15 mm Hg. Ösofagusmanometri drogs slutsatsen att det rörde sig om achalasia cardia typ II efter Hellers myotomi med ett median IRP på 25,6 mm Hg (fig. 2). Han fick diagnosen achalasi typ II.

Efter godkännande av kardiolog och lungläkare genomgick han POEM. Patienten intuberades i ryggläge. Den gastroesofageala junctionen var på 45 cm. Ett vertikalt slemhinnesnitt gjordes posteriort vid klockan 5 (fig. 3). Efter submucosal injektion av saltlösning vid 35 cm med hjälp av en nålkniv och en IT-kniv utfördes submucosal dissektion med hjälp av en kniv med triangelspets (Olympus, Tokyo, Japan) med spraykoagulationsläge. Tillsammans med hjälp av en submucosal tunnel kunde en förlängning på upp till 1 cm utanför den gastroesofageala korsningen uppnås. Myotomi utfördes med posterior orientering med hjälp av en kniv med triangelspets (spraykoagulationsläge, ERBE elektrokirurgisk generator ICC 300, ERBE) som sträckte sig från 37 cm upp till 2 cm bortom den gastroesofageala korsningen. Slemhinnesnittet stängdes med hemoclips.

Han behandlades med en mjuk diet i 10 dagar, följt av normal diet, protonpumpshämmare, prokinetikum och andra stödjande behandlingar. Efter POEM visade bariumsväljning en signifikant förbättring. Förändringarna av bariumesofagogrammet före och efter POEM kan ses i figur 1. Han kunde tolerera orala vätskor dag 2 och en mjuk diet dag 3 efter ingreppet. Han skrevs ut i ett stabilt tillstånd. Karaktären av underliggande sjukdomar, långtidsprognos och komplikationer har förklarats i detalj för patienten och hans vårdpersonal.

Efter en månad utfördes återigen esofageal manometri. Den visade att det basala trycket på den nedre esofageala sfinktern var normalt med fullständig avslappning vid sväljning. Vid 5 ml våt sväljning saknades normal esofageal peristaltisk våg. Medianvärdet för IRP var 10,3 mm Hg (normalt) och Eckardt-poängen efter förfarandet var 0.

Diskussion

Vi rapporterade om en achalasipatient som hade genomgått en misslyckad Hellers myotomi. Efter POEM-förfarandet minskade hans symtom och han hade en normal IRP och Eckardt-poäng. Det finns flera orsaker till återfall av achalasisymtom efter Hellers myotomi inklusive otillräcklig myotomi (53 %), misslyckad fundoplikation (26 %), omfattande fibros (19 %) och mukosal striktur (2 %) . Förekomst av fibros vid läkning eller ofullständig delning av muskelfibrer på den distala platsen för myotomi skapar en kvarvarande högtryckszon som kan vara orsakerna till otillräcklig myotomi. Det föreslås därför att Hellers myotomistorlek inte bör vara mindre än 4 cm på matstrupen. I magsäcken bör myotomin vara mer än 1 cm men mindre än 2 cm för att hantera reflux. POEM-förfarandet består av en submukosal tunnel 10 cm proximalt till den gastroesofageala korsningen av matstrupen och myotomi av cirkulära muskelskikt cirka 2 cm in i kardia . Den längre myotominstorleken är ofta nödvändig vid diffus esofagusspasm jackhammeresofagus och typ III achalasi .

Pneumatisk ballongdilatation är ett av alternativen vid behandlingssvikt hos patienter som genomgått Hellers myotomi på grund av dess säkra metod och utmärkta svarsfrekvenser på kort sikt; det fanns dock ett stort antal bevis på återfall på lång sikt som krävde förnyad dilatation . En upprepning av Hellers myotomi är också ett alternativ, men det resulterade i en längre sjukhusvistelse, mindre förbättring av symtomen (dysfagi, kvävning och hosta) och högre konverteringsfrekvens till en ”öppen” myotomi än för patienter som genomgick sin första myotomi . POEM är ett lämpligt förfarande för naiva patienter, patienter med tidigare misslyckad behandling samt för patienter med akalasi av sigmoid-typ (även om det krävs en skicklig endoskopist) på grund av dess säkerhet och effektivitet. Patienter med achalasi i slutstadiet (tortuös eller sigmoid esofagus typ II, klassificerad utifrån datortomografi) kan kräva esofagektomi .

POEM är mer fördelaktigt än Hellers myotomi eftersom myotominriktningen beror på operatörens preferenser och kliniska situation. Orienteringen kan vara en bakre (klockan 5:s riktning) eller främre (klockan 1-2:s riktning) ansats, men bör inte vara lateral. Den laterala sidan av matstrupen är svag; därför kan det laterala tillvägagångssättet vid POEM orsaka divertiklar . Det rapporterades att det främre tillvägagångssättet för POEM har samma effektivitet som det bakre tillvägagångssättet, men det främre tillvägagångssättet har en högre frekvens av slemhinneskador (20 jämfört med 3,3 %). Å andra sidan har det bakre tillvägagångssättet en högre syraexponering än det främre tillvägagångssättet (2,98 vs. 13,99 %). POEM efter misslyckad kirurgisk myotomi har också en kortsiktig klinisk framgång på 92-100 % genom att förhindra tidigare myotomiärr inklusive submucosal fibros . Således kan ärr med främre orientering undvikas genom att utföra bakre myotomi .

Vi kan förutsäga behandlingsresultatet och återfallsfrekvensen av achalasi genom gastrointestinal endoskopi och medicinsk intervju (även bariumsväljning och högupplöst monometer vid behov) 2-3 månader efter ingreppen, därefter årligen . Frågorna som ställs i den medicinska intervjun omfattar förändringar i mängden intagna måltider och förändringar i kroppsvikt efter ingreppet, jämfört med före ingreppet. Ösofagussymtom som dysfagi och bröstsmärta ingick också i intervjun och kan mätas med Eckardt-poäng . Öppningen av den esofagogastriska korsningen genom gastrointestinal endoskopi bör också utvärderas och jämföras med före POEM.

Flera biverkningar av POEM rapporterades, t.ex. slemhinneperforation, pneumothorax, pleurautgjutning, insufflationsrelaterat problem och blödning (massiv intraprocedurell blödning och fördröjt submucosalt hematom) . Skada på grenen av den vänstra gastriska artären på magsidan kan orsaka blödning i den proximala eller distala kardia under tunnling eller myotomi . Uppmärksamhet bör ägnas åt perforation på grund av förbindelsen mellan submucosal tunnelgas, mediastinum och peritoneum. Denna perforering kan upptäckas intraprocedurellt och stängas med clips. POEM-förfarandet, särskilt posteriora myotomi, innebär att spännena och slingfibrerna skärs av vid den gastroesofageala korsningen, vilket resulterar i en ökning av reflux som bör minimeras . Även om refluxesofagit och symtomatisk gastroesofageal refluxsjukdom kontrollerades väl med protonpumpshämmare i 3 månader kan dubbelskope-metoden användas för att minska refluxen. Genom att använda dubbelskope-metoden kan ofullständig och långvarig myotomi undvikas mot magsidan genom direkt visualisering av spetsen på det submucosala endoskopet genom det pediatriska skopet i magsäcken. Sammanfattningsvis rapporterade vi en achalasipatient som fick POEM efter misslyckad Hellers myotomi. Efter ingreppet visade han klinisk förbättring med normal manometri och Eckardt-poäng.

Etikförklaring

Informerat samtycke erhölls för denna fallrapport. Etiskt godkännande behövdes inte för den här artikeln.

Upplysning

Författarna har inga intressekonflikter att redovisa.

Finansieringskällor

Det finns inga finansieringskällor att redovisa.

Författarnas bidrag

Muhammad Miftahussurur och Zaheer Nabi utförde datainsamlingen och utarbetade manuskriptet. Muhammad Miftahussurur, Manu Tandan och Dadang Makmun övervakade och bidrog till kritisk granskning av manuskriptet. Alla författare läste och godkände det slutliga manuskriptet.

Författarkontakter

Artikel/Publikationsuppgifter

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Denna artikel är licensierad under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Användning och distribution för kommersiella ändamål kräver skriftligt tillstånd. Dosering av läkemedel: Författarna och förlaget har gjort sitt yttersta för att säkerställa att läkemedelsval och dosering som anges i denna text överensstämmer med aktuella rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen. Med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga bestämmelser och det ständiga flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för att se om indikationer och dosering har ändrats och om varningar och försiktighetsåtgärder har lagts till. Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel. Ansvarsfriskrivning: De uttalanden, åsikter och uppgifter som ingår i denna publikation är enbart de enskilda författarnas och bidragsgivarnas och inte förlagets eller redaktörernas. Förekomsten av annonser och/eller produktreferenser i publikationen är inte en garanti, ett stöd eller ett godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet. Utgivaren och redaktören/redaktörerna frånsäger sig allt ansvar för eventuella skador på personer eller egendom till följd av idéer, metoder, instruktioner eller produkter som det hänvisas till i innehållet eller annonser.