Visuella hallucinationer hos äldre utan kognitiv nedsättning: Charles Bonnet-syndromet | Family Medicine. SEMERGEN

Tabell 1.

Trots att vara en välstuderad enhet, diagnostiska kriterier är inte helt fastställda eller allmänt accepterade1. Det hävdas ibland att synnedsättning inte är ett oundgängligt villkor och att den kan bero på skador som inte är förknippade med det visuella systemet. Dessa diagnostiska kriterier är2:

• Persisterande, komplexa och formade visuella hallucinationer.

• Helt eller delvis medveten om att hallucinationerna är overkliga.

• Avvikelse av hallucinationer i andra sensoriska modaliteter.

• Avvikelse av primära eller sekundära vanföreställningar.

CBS förekommer oftare bland äldre patienter, där ålder och allvarlig sensorisk förlust är de viktigaste riskfaktorerna3. Det finns inget signifikant samband mellan BCS och typen av befintlig synnedsättning. Den är ofta förknippad med makuladegeneration, glaukom och grå starr.

De visuella hallucinationerna vid CBS är komplexa, utförliga och stereotypa. De kan uppfattas under några sekunder eller under hela dagen. De kan inträffa under flera dagar eller flera år och varierar i frekvens och komplexitet. De hänvisar vanligtvis inte till personliga upplevelser och vissa patienter kan frivilligt ändra eller få bilden att försvinna genom att blunda. Det rör sig ofta om figurer av människor, barn, djur eller landskap.

Det är viktigt att vara medveten om risken för felaktig diagnos och olämplig behandling, eftersom BBS, som nämnts ovan, förekommer hos friska människor. Symtomen kan förväxlas med relevanta sjukdomar som demens eller psykos.

Vi presenterar fallet med en patient som för närvarande är 95 år gammal och som började lida av visuella hallucinationer för fem år sedan.

Kliniskt fall

En 90-årig änka som bodde i hemmet hos sina två döttrar på skift flera månader om året. Hennes sjukdomshistoria innehöll anfall som krävde sjukhusvistelse för utredning. Hon diagnostiserades med essentiell reaktiv hypoglykemi med hjälp av fastetestet, med en glykemi/insulinemi-kurva som var förenlig med diagnosen och verifiering av förekomsten av hypoglykemier under anfallen. På grund av denna metaboliska störning behövde patienten en diet som bestod av frekvent intag av långsamt absorberande kolhydrater och undvikande av snabbt absorberande kolhydrater, vilket ledde till att hennes symtom försvann helt och hållet.

Kroniskt bilateralt glaukom som började för 16 år sedan. Hon hade opererats vid flera tillfällen utan goda framsteg, så vid tidpunkten för konsultationen hade patienten en mycket begränsad synskärpa, även om det inte fanns några aktuella objektiva uppgifter om hennes synundersökning.

Vårdarens dotter kom till konsultationen med oro eftersom patienten rapporterade om visuella hallucinationer på eftermiddagarna, i form av ”flickor som lekte” i matsalen i hemmet. Det var svårt att fastställa när dessa uppfattningar började på grund av att hon ofta bytte bostad och eftersom patienten själv hade dolt symtomen, eftersom hallucinationerna inte störde henne till en början.

Med tanke på patientens rörlighetsproblem på grund av hennes höga ålder gjordes ett hembesök. Under förhöret noterades inga symtom av nyare datum, såsom dyspné, asteni, feber, hosta, smärta, dysuri, förändringar i avföringsrytmen eller någon annan typ av obehag, med undantag för de synförändringar som redan förklarats av hennes vårdare. Vid fysisk undersökning verkade patienten afebril, i gott allmäntillstånd, vid medvetande och orienterad i tid och rum. Inga kardiorespiratoriska förändringar upptäcktes, bukinspektion visade inga massor eller smärta vid palpation, och den neurologiska undersökningen visade inga motoriska eller sensoriska brister. De tester som utfördes för hans omfattande bedömning visade ett Barthel-index för måttligt beroende, Lawton- och Brody-skalan för allvarligt beroende främst på grund av hans synfel, och det kognitiva Pfeiffer-testet visade på mild kognitiv nedsättning (3 fel).Den farmakologiska anamnesen visade inga uppgifter av intresse, eftersom han fram till dess bara hade fått paracetamol ibland och b-blockerare i form av ögondroppar. På grundval av uppgifterna från anamnesen och den fysiska undersökningen kunde akut förvirringssyndrom i samband med infektiös, neurologisk eller farmakologisk sjukdom uteslutas. Haloperidol ordinerades i ökande doser för att testa dess tolerans och effekt.

Då de enda milt relevanta uppgifterna från undersökningen var den minimala kognitiva försämringen som upptäcktes i Pfeiffer-testet, beslutades det att klassificera patientens sjukdom som sekundär till detta. Därför inleddes en serie kompletterande undersökningar som protokollfördes i vårt centrum i samarbete med demensavdelningen i området. Undersökningarna bestod av allmänna laboratorietester med parametrar för upptäckt av sekundär demens (vitamin B12, folsyra, sköldkörtelfunktion, luetisk serologi och humant immunbristvirus) och neuroimaging-tester (kranialskanning) där tecken på kortiko-subkortikal atrofi framkom.

Slutligt, med tanke på bristen på effekt av den ordinerade farmakologiska behandlingen och diagnostiska tvivel, remitterades hon för bedömning till demensenheten på vårt remissjukhus.

Under bedömningen på specialistenheten observerades ingen signifikant kognitiv försämring och uppkomsten av hennes hallucinationer tillskrevs förekomsten av en allvarlig synnedsättning. Vår patient fick diagnosen Charles Bonnet-syndrom.

Evolution

Efter att ha lugnat patienten och hennes omgivning och förklarat symtomens godartade karaktär ordinerades behandling med risperidon 0,5 mg/natt som symtomatisk behandling. Under uppföljningen fortsatte hon ibland att uppleva visuella hallucinationer, men de orsakade inte längre den ursprungliga oron, och vid de sista uppföljningsbesöken av primärvårdsteamet rapporterade vårdgivaren att hallucinationerna hade försvunnit. Hon har också haft regelbundna besök på specialistenheten i fem år, med allt större intervall på grund av att hennes kliniska tillstånd har stabiliserats, och hon väntar på det sista besöket för medicinsk utskrivning.

Hennes synskärpa har försämrats under de senaste åren och hon är nu helt blind.

Diskussion

Det patofysiologiska ursprunget som förklarar uppkomsten av hallucinationer vid BCS är osäkert och ”deafferentieringshypotesen ”4 accepteras: sensorisk förlust frigör hjärnbarken från dess reglering av externa visuella stimuli genom att öka dess excitabilitet. Studier av neuroimaging tyder på att hypotesen om kortikal frigörelse är rimlig, och SPECT-skanningar visar att det under hallucinationer förekommer hyperperfusion i den temporala cortexen, striatum och thalamus.

I vår patients fall ansågs det, trots att det fanns en anamnes på epilepsi, inte lämpligt att utföra ytterligare kompletterande undersökningar för att koppla hennes hallucinationer till en sjukdomsbild med komorbida orsaker; epilepsi utesluts på grund av de kliniska manifestationerna och dess tidsmässiga förlopp. Epilepsin hade uppträtt i form av kramper, inte sensoriska kramper, och hade alltid uppträtt i samband med intag av snabbt absorberade kolhydrater, medan hallucinationerna främst inträffade på kvällen och inte var relaterade till intag. Visuella hallucinationer vid epilepsi är vanligtvis korta (mindre än 30 sekunder) och är förknippade med hallucinationer av andra sinnen5, vilket inte var fallet hos vår patient.

Det finns en viss diskussion om huruvida BCS kan vara en markör för ett tidigt stadium av demens. Studier om detta hypotetiska samband måste valideras6, eftersom visuella hallucinationer i allmänhet är vanligare i mer avancerade stadier av sjukdomen. Hos äldre patienter med etablerad demenssjukdom tyder förekomsten av visuella hallucinationer på en sämre livsprognos och en snabb utveckling av den kognitiva försämringen. Ett specialfall är demens på grund av Lewy-kroppar, där visuella hallucinationer är betydligt mer ihållande än vid Alzheimers sjukdom.

Det är viktigt att påpeka att vid ögonsjukdomar, till skillnad från andra sjukdomar, är hallucinationerna uteslutande visuella, upptar hela synfältet och försvinner i mörker eller när ögonen är stängda. De är också normalt sett overkliga, det finns ett klart medvetandetillstånd och bevarad introspektion, och de är i själva verket pseudohallucinationer. Denna sista nyans, distinktionen mellan hallucination/pseudohallucination, bidrar avsevärt till differentialdiagnosen.

Förlopp, prognos och behandling av BCS varierar beroende på vilken typ av visuell dysfunktion som orsakar den. Vissa patienter uppvisar dock en tydlig förbättring av sina symtom samtidigt som de upplever en försämring av sin synnedsättning till total blindhet.1

I allmänhet är farmakologiska behandlingar ganska ineffektiva. Det finns få bevis för behandling med atypiska eller klassiska antipsykotika2 och antiepileptika som karbamazepin och valproat7,8, utan tydliga bevis för effektivitet eller överlägsenhet för en farmakologisk grupp jämfört med en annan. Det rekommenderas att patienten inte behandlas om synerna är behagliga eller inte handikappande5. Icke-farmakologiska åtgärder verkar vara mer användbara. Patienten bör lugnas och det bör förklaras att symtomen är godartade och att de inte har något samband med en psykisk störning. Ljusstyrkan i de rum där hallucinationerna uppträder bör också ökas, synskärpan bör korrigeras så långt det är möjligt och social isolering bör undvikas.

Slutsatser

Förekomsten av visuella hallucinationer hos äldre patienter tas numera oftare upp som första diagnostiska alternativ vid förekomst av psykiatrisk sjukdom eller demens, som i det här fallet, och det finns generellt sett liten kännedom om BCS. En fullständig klinisk historia, en grundlig neurologisk undersökning inklusive synfältsundersökning, tillsammans med kompletterande tester och farmakologisk screening kompletterar den diagnostiska metoden.

Den ökande förväntade livslängden kommer troligen att öka förekomsten av synfel i befolkningen och förekomsten av detta syndrom, men patienterna rapporterar kanske inte visuella hallucinationer av rädsla för att bli klassificerade som ”galna”.

If visual hallucinations occur in an elderly person with significant visual loss, a diagnosis of BCS should be considered after other diseases have been reasonably ruled out.

Elderly patients with visual acuity defects should be questioned about the presence of visual hallucinations, since the explanation that their symptoms are not part of a mental illness is the mainstay of their treatment and is in itself the best way to relieve the patient.

The diagnosis of BCS should be considered when other diseases have been reasonably ruled out.

The diagnosis of visual hallucinations in elderly patients with visual acuity defects is the mainstay of their treatment and in itself is the best way to relieve the patient.