Syndrom apikálního balonování

Prezentace případu: Šedesátiletá žena se dostavila na oddělení urgentního příjmu 2 hodiny po vzniku silné retrosternální bolesti na hrudi, která začala krátce poté, co jí bylo sděleno, že její syn zemřel při autonehodě. Dvanáctisvodové EKG prokázalo elevaci ST v prekordiálních svodech (obr. 1) a hladina troponinu T v plazmě byla zvýšena na 0,07 ng/ml. Byla stanovena diagnóza akutního infarktu myokardu s elevací ST a pacientka byla přijata k urgentní koronarografii, která odhalila normální koronární tepny. Levý ventrikulogram ukázal závažnou systolickou dysfunkci zahrnující střední a apikální segmenty (datová příloha, film I).

Rozpoznání klinického syndromu

Lékaři jsou si již dlouho vědomi možné souvislosti mezi stresem a kardiovaskulárními příhodami. Zvýšilo se povědomí o odlišném srdečním syndromu, který byl původně popsán u japonské populace a byl nazván Takotsubo kardiomyopatie, pojmenovaný podle hrnce s chobotnicí s kulatým dnem a úzkým hrdlem, který připomíná levý ventrikulogram během systoly u těchto pacientů.1,2 Mezi další názvy používané k popisu tohoto stavu patří apikální balónový syndrom (ABS), syndrom zlomeného srdce a stresová nebo ampulární kardiomyopatie. Přesný výskyt ABS není znám, ale může představovat 1 až 2 % pacientů, u kterých se vyskytne akutní infarkt myokardu.3

Klinické příznaky

Většina pacientů má klinický obraz, který je k nerozeznání od akutního koronárního syndromu. Většina pacientů se prezentuje bolestí na hrudi v klidu, i když někteří pacienti mají jako počáteční příznak pouze dušnost. Vzácně se u pacientů objevuje synkopa nebo mimonemocniční srdeční zástava.4 Zdá se, že ABS se vyskytuje téměř výhradně u žen po menopauze; několik případů však bylo hlášeno i u mladších žen a mužů.4 Pacienti jsou obvykle hemodynamicky stabilní, ale klinický nález mírného až středně těžkého městnavého srdečního selhání se běžně vyskytuje současně. U menšiny pacientů se může objevit hypotenze způsobená sníženým zdvihovým objemem a příležitostně dynamickou obstrukcí výtokového traktu levé komory. Vzácnou komplikací může být kardiogenní šok. Jedinečným rysem ABS je výskyt předchozí emočně nebo fyzicky stresující události přibližně u dvou třetin pacientů. Důležité je, že takový spouštěč není pozorován u všech jedinců a jeho absence diagnózu nevylučuje.

Diagnostika

Nejčastějším nálezem na vstupním EKG je mírná elevace úseku ST, která se vyskytuje přibližně u 50-60 % pacientů. Obvykle je přítomna v prekordiálních svodech, ale EKG může být normální nebo může vykazovat nespecifickou abnormalitu vlny T nebo významné elevace ST napříč prekordiálními a končetinovými svody. Obecně platí, že samotné 12svodové EKG nepomůže odlišit ABS od infarktu myokardu s elevací ST.5 Charakteristické vývojové změny, které se objevují v průběhu 2 až 3 dnů, zahrnují vymizení elevace úseku ST a následný rozvoj difuzní a často hluboké inverze vlny T, která zahrnuje většinu svodů (obr. 2). Příležitostně se mohou objevit nové patologické Q vlny a často dochází k prodloužení korigovaného QT intervalu. U většiny pacientů, ne-li u všech, dochází k malému časnému zvýšení srdečních biomarkerů, zejména při měření srdečních troponinů. Transtorakální echokardiografie může odhalit regionální abnormality pohybu stěn, ale diagnóza je často stanovena v srdeční katetrizační laboratoři, protože pacienti jsou zpočátku podezřelí z akutního koronárního syndromu a jsou odesláni na urgentní nebo urgentní koronarografii. Pacienti s ABS obvykle nemají obstrukční koronární onemocnění. Na levém ventrikulogramu jsou patrné charakteristické regionální abnormality pohybu stěn zahrnující střední a obvykle i apikální segmenty. Dochází k ušetření základní systolické funkce a abnormality pohybu stěn přesahují distribuci kterékoli jednotlivé koronární tepny (datová příloha, film I). Byly popsány také apikální šetřící varianty (Data Supplement Movie II).6 Zobrazení magnetickou rezonancí srdce může být užitečné při vyloučení infarktu myokardu, protože opožděná hyperenhancement gadolinia není charakteristickým znakem ABS.7

Na základě našich zkušeností jsme již dříve navrhli kritéria pro stanovení klinické diagnózy ABS, přičemž musí být přítomna všechna 4 kritéria. Tabulka znázorňuje modifikovanou verzi kritérií, která zahrnuje současné poznatky o tomto syndromu.4 Diagnóza ABS bude s největší pravděpodobností stanovena na pracovištích, kde se při léčbě akutních koronárních syndromů praktikuje primární perkutánní koronární intervence a časná invazivní strategie. K diagnóze pravděpodobně vede nepřítomnost obstrukční koronární nemoci a charakteristická regionální abnormalita pohybu stěn. Diagnostika ABS u pacientů, kteří se dostaví do nemocnic bez srdečních katetrizačních laboratoří, vyžaduje vysoký index podezření. Diagnóza by měla být zvážena u postmenopauzální ženy, která se dostaví se srdečními příznaky, které časově souvisejí s emočním nebo fyzickým stresorem, s pozitivními srdečními biomarkery nebo abnormálním EKG. Stanovení diagnózy je zvláště důležité, pokud se zvažuje fibrinolytická léčba pro předpokládanou diagnózu infarktu myokardu s elevací ST. Nevhodné podání fibrinolytik pacientovi s ABS může vést k poškození a bylo by vhodné pacienta s podezřením na ABS převést na urgentní koronarografii.

Management

Optimální management ABS nebyl stanoven, ale podpůrná léčba vždy vede ke spontánnímu uzdravení. Vzhledem k tomu, že projevy u těchto pacientů jsou k nerozeznání od akutního koronárního syndromu, měl by být počáteční management zaměřen na léčbu ischemie myokardu s kontinuálním monitorováním EKG a podáváním aspirinu, intravenózního heparinu a β-blokátorů. Po stanovení diagnózy ABS lze aspirin vysadit, pokud není přítomna koronární ateroskleróza. V léčbě β-blokátory lze pokračovat, pokud je tolerována, zejména proto, že nadbytek katecholaminů může hrát roli v precipitaci stavů. Diuretika jsou účinná při léčbě městnavého srdečního selhání. Přibližně ve třetině případů je postižena také pravá komora a tito pacienti jsou nemocnější a je u nich větší pravděpodobnost rozvoje městnavého srdečního selhání (datová příloha, film III).8 Ve vzácných případech, kdy je přítomna výrazná hypotenze, je důležité vyloučit dynamickou obstrukci výtokového traktu levé komory pomocí echokardiografie. Je-li přítomen, může pomoci opatrné vyzkoušení β-blokátorů snížením hyperkontraktility spodiny levé komory. Alternativně může být účinná infuze fenylefrinu, která zvýší afterload a velikost dutiny levé komory. Inotropy by byly v této situaci kontraindikovány. Naproti tomu kardiogenní šok způsobený selháním pumpy se léčí standardní terapií, která zahrnuje inotropy a intraaortální balónkovou kontrapulzaci. V případě těžké systolické dysfunkce levé komory by měla být zvážena antikoagulace, aby se zabránilo tromboembolii, dokud nedojde k uzdravení.

Prognóza

Pacienti s ABS mají obecně dobrou prognózu, pokud chybí významné základní komorbidní onemocnění. Systolická dysfunkce a regionální abnormality pohybu stěn jsou přechodné a zcela odezní během několika dnů až týdnů. Jedná se o natolik jednotný nález, že u pacientů, u nichž kardiomyopatie neustupuje, je třeba zvážit alternativní diagnózu. Obvykle by mělo být hodnocení ejekční frakce provedeno přibližně za 4 až 6 týdnů po propuštění z nemocnice, aby bylo dokumentováno obnovení funkce. V této době EKG obvykle vykazuje úplné vymizení, i když inverze vlny T může přetrvávat delší dobu. Nemocniční úmrtnost na ABS je velmi nízká a je nepravděpodobné, že by byla vyšší než 1-2 %. Míra recidivy ABS nepřesahuje 10 %.9 V naší praxi doporučujeme při absenci kontraindikací chronickou léčbu β-blokátory s cílem snížit pravděpodobnost opakování epizody. Doporučuje se každoroční klinické sledování, protože přirozený průběh ABS zůstává neznámý.

Patofyziologie

Patofyziologie ABS je málo známá. Bylo navrženo několik mechanismů vzniku reverzibilní kardiomyopatie, včetně multivaskulárního epikardiálního spazmu, koronárního mikrovaskulárního spazmu, katecholaminy indukovaného omráčení myokardu a myokarditidy. Multiveskulární epikardiální koronární spasmus nebyl u žádného z pacientů na našem pracovišti pozorován, ale je možné, že rutinní podávání nitrátů při ischemické bolesti na hrudi může jeho přítomnost zastřít. Mikrovaskulární dysfunkce je v době prezentace přítomna nejméně u dvou třetin pacientů a její závažnost koreluje s velikostí elevace troponinu a abnormalitami EKG.10 Zbývá určit, zda je porucha mikrovaskulární funkce primárním mechanismem poškození, nebo je epifenoménem. Při spouštění syndromu mohou hrát roli katecholaminy.11

Závěr případu

Koncový diastolický tlak v levé komoře byl 30 mm Hg a pacient byl výrazně hypotenzní. Byl zaveden intraaortální balónek. Její příznaky a hypotenze ustoupily během 48 hodin. Čtvrtý den byla propuštěna s předpisem na inhibitor ACE a β-blokátor. Echokardiografické vyšetření o 4 týdny později odhalilo normální funkci levé komory. Inhibitor ACE byl vysazen a pacientka je i po roce od přijetí v pořádku.

Poznámky

.