Znak potlesku u frontotemporální lobární degenerace a příbuzných stavů

Znak potlesku, tj. neschopnost provést stejné množství tlesknutí, jaké provedl vyšetřující, byl původně popsán jako znak specifický pro progresivní supranukleární obrnu (PSP). Nedávný výzkum však přinesl důkazy o výskytu znaku tleskání u různých stavů. Cílem této studie bylo určit prevalenci příznaku tleskání a korelovat jeho přítomnost s neuropsychologickými a MRI volumetrickými nálezy u frontotemporální lobární degenerace a příbuzných stavů. Znak potlesku byl vyvolán pomocí testu tří tlesknutí (TCT), přičemž vyšší skóre znamenalo horší výkon. Údaje byly zaznamenány u 272 pacientů z kohorty německého konsorcia pro frontotemporální lobární degeneraci (FTLDc): 111 s behaviorální variantou frontotemporální demence (bvFTD), 98 s primární progresivní afázií (PPA), 30 s progresivní supranukleární obrnou Richardsonova syndromu, 17 s kortikobazálním syndromem (CBS) a 16 s amyotrofickou laterální sklerózou s frontotemporální demencí (ALS/FTD). Pro srovnání bylo do studie zařazeno 29 zdravých starších kontrolních osob (HC). Všechny subjekty podstoupily podrobné jazykové a neuropsychologické hodnocení. U podskupiny 156 subjektů byla provedena volumetrie na základě atlasu. Znak potlesku se vyskytoval u všech skupin pacientů (40 % u PSP, 29,5 % u CBS, 25 % u ALS/FTD, 13,3 % u PPA a 9,0 % u bvFTD), ale ne u zdravých kontrol. Prevalence byla nejvyšší u pacientů s PSP. Byla významně častější u PSP ve srovnání s bvFTD, PPA a HC. Srovnání mezi ostatními skupinami neprokázalo významný rozdíl, pokud jde o výskyt znaku tleskání. Znak potlesku vysoce koreloval s řadou neuropsychologických nálezů, zejména s měřením exekutivních, vizuoprostorových a jazykových funkcí a také s měřením závažnosti onemocnění. Skóre TCT vykazovalo inverzní korelaci s objemem ventrálního diencefala a pallida. Kromě toho byl objem ventrálního diencephala a pallidum významně menší u pacientů vykazujících znak potlesku. Naše studie potvrzuje výskyt aplause sign u bvFTD, PSP a CBS a přidává k těmto stavům PPA a ALS/FTD. Přestože stále svědčí pro PSP, z klinického hlediska je třeba jej interpretovat s opatrností. Na základě korelace s různými kognitivními opatřeními se domníváme, že znak tleskání vypovídá o závažnosti onemocnění. Dále se domníváme, že znak potlesku představuje dysfunkci pallida a subthalamického jádra, struktur, o nichž je známo, že hrají důležitou roli v inhibici odpovědi.