Adenoma malignum diagnosticeret postoperativt i et tilfælde af fibroid uterus: Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P – J Mid-life Health

CASE REPORT

År : 2018 | Volume : 9 | Issue : 4 | Page : 219-221

Adenoma malignum diagnosticeret postoperativt i et tilfælde af fibroid uterus: Case report with review of literature
Garima Yadav1, Meenakshi Rao2, Meenakshi Gothwal1, Pratibha Singh1
1 Department of Obstetrics and Gynaecology, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan, India
2 Department of Pathology, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan, Indien

Korrespondanceadresse: Ingen, Interessekonflikter: Ingen: Ingen

Check

DOI: 10.4103/jmh.JMH_102_18

Resumé

“Minimal afvigelse adenocarcinom” af livmoderhalsen (MDA), historisk kendt som Adenoma Malignum, er en sjælden variant af cervikal adenocarcinom. Både klinikere og patologer skal være opmærksomme på denne enhed, da den både klinisk og mikroskopisk kan forveksles med en benign patologi, hvilket kan vise sig at være katastrofalt for patienten, da disse tumorer opfører sig som adenocarcinomer Vi rapporterer hermed et tilfældigt opdaget tilfælde af AM, som blev diagnosticeret hos en postmenopausal kvinde postoperativt. Vi diskuterer de intraoperative komplikationer, den histopatologiske diagnose, den postoperative behandling og opfølgningen.

Søgeord: Adenoma malignum, ekstremt veldifferentieret adenocarcinom i livmoderhalsen (mucinøst, gastrisk type), minimal afvigelse adenocarcinom i livmoderhalsen

Sådan citeres denne artikel:
Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma malignum diagnosticeret postoperativt i et tilfælde af fibroid uterus: Case report with review of literature. J Mid-life Health 2018;9;9:219-21

Sådan citeres denne URL:
Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma malignum diagnosticeret postoperativt i et tilfælde af fibroid uterus: Case report with review of literature. J Mid-life Health 2018 ;9 ;9:219-21. Tilgængelig fra: https://www.jmidlifehealth.org/text.asp?2018/9/4/219/249143

Introduktion

Minimal afvigelse adenocarcinom (MDA) i livmoderhalsen, også kendt som ekstremt veldifferentieret adenocarcinom af livmoderhalsen (WHO 2014-nomenklatur), er en sjælden variant af cervikal adenocarcinom med en incidens på kun 1 %-3 %., Den blev først beskrevet af Gusserow som malignt adenom af cervix med henvisning til en læsion med et øget antal endocervikale kirtler, der ligger dybt i det cervikale stroma sammenlignet med normal cervix, senere foreslog Silverberg og Hurt betegnelsen “MDA” for denne tumor, da den mikroskopisk ligner en benign læsion som et adenom, men klinisk opfører den sig aggressivt som et malignt adenocarcinom af cervix. Det interessante ved adenoma malignum (AM) er, at disse læsioner normalt overses fuldstændigt ved præoperativ klinisk evaluering, billeddannelse og cytologi af endocervix. Siden det første tilfælde blev beskrevet, er der kun blevet beskrevet en håndfuld tilfælde i litteraturen med forskellige kliniske præsentationer, og derfor udgør den præoperative diagnostiske strategi for at øge detektionsraten, den passende kirurgiske behandling og den postoperative behandling af tilfældigt diagnosticerede tilfælde stadig en klinisk udfordring for den behandlende læge.

Case Report

En 50-årig postmenopausal kvinde, P3 L3, præsenterede sig med hovedklager over smerter underlivet sammen med tryksymptomer som f.eks. besvær med at lade urinen passere. Hun havde ingen tilknyttede klager over noget voldsomt vaginalt udflåd, masse nedadgående per vaginum, lav rygsmerte eller postcoital blødning. Hendes tidligere menstruationscyklusser var regelmæssige uden nogen historie med kraftig menstruationsstrøm, og den perimenopausale overgang var normal. Hun havde tre normale vaginale fødsler, som var begivenhedsløse, og hun har været menopausal i de sidste 10 år. Hun havde ingen medicinske eller kirurgiske comorbiditeter. Den kliniske undersøgelse afslørede en suprapubisk knude på ca. 16 ugers graviditetsstørrelse af uterus. Ved per speculumundersøgelse blev cervix og vagina fundet groft normale uden unormale læsioner på ectocervix. Der blev foretaget en cytologisk udstrygning af ectocervix og endocervix ved hjælp af “sure path”-teknik, da patienten aldrig tidligere er blevet undersøgt. Per vaginal undersøgelse afslørede en normal cervix med en 16 uger stor uterus, som var fast i konsistensen, frit bevægelig, med en højre lateral udbuling på ca. 6 cm × 6 cm, og de bilaterale fornici var frie. Der blev foretaget en transvaginal scanning, som afslørede en hypoekkoisk læsion på ca. 6,2 cm × 6,1 cm × 5,8 cm fra den højre laterale væg af uterus, der blev ikke påvist nogen abnormitet i cervix eller bilaterale adnexa, og endometriet var tyndt. Den væskebaserede cytologirapport var negativ for intraepithellæsion eller malignitet.
Patienten blev planlagt til en total laparoskopisk hysterektomi, intraoperativt blev der fundet en 16-ugers uterus i størrelse med et lateralt udbulende intramuralt fibroid. Fundale strukturer blev koaguleret og skåret op efterfulgt af dissektion af blæren. Cervix blev fundet omkring 8 cm, som var tynd og snorlignende . Efter koagulation af venstre side af livmoderen var livmoderkropus svært at manipulere, da det roterede over den tynde, snorlignende cervix. Da corpus faldt på højre side, blev højre uterusarterie koaguleret med besvær, og der opstod overdreven blødning. Laparoskopi blev opgivet, og hysterektomi blev gennemført ved åben teknik. Den postoperative periode var begivenhedsløs, og patienten blev udskrevet på den 3. postoperative dag. Histopatologirapporten afslørede endocervikale kirtler med dybdeudvidelse (til en dybde på >7 mm) med variation i form, lige fra små kirtler til let snoede kirtler, med uregelmæssige konturer og tilfældig placering. Cellerne, der beklæder kirtlerne, viste minimal til let atypi og indeholdt rigeligt klart til eosinofilt cytoplasma med intracytoplasmatisk mucin, og en enkelt kirtel viste lejlighedsvis stratificering af det beklædende epithel. Der blev konstateret en stor stromal reaktion omkring mange af kirtlerne. Ved immunhistokemisk (IHC) var cellerne positive for carcinoembryonalt antigen (CEA), og den endelige diagnose blev stillet som ekstremt veldifferentieret mucinøst karcinom af gastrisk type (MDA/AM) . Bilaterale parametre var fri for tumor uden lymfekar-invasion eller perineural invasion. Leiomyoma blev bekræftet histologisk, og myometrium viste også tegn på adenomyose. Da diagnosen malignitet blev stillet postoperativt, blev der tilrådt en kontrastforstærket computertomografi af abdomen og thorax for at udelukke enhver parametrisk invasion eller fjernmetastase, som viste sig at være normal uden lymfadenopati. Efter en fælles konsultation med vores strålingsonkologiske team blev der truffet beslutning om adjuverende strålebehandling, og patienten blev henvist til denne. Efter 3 måneders opfølgning er patienten fortsat sygdomsfri og symptomfri, og der er planlagt opfølgning hver 3. måned med henblik på intern undersøgelse.

Figur 1: Laparoskopisk billede af den tynde, lange cervix med overhængende fibrom (markeret med pil) Klik her for at se

Figur 2: (a) Dybt invasive endocervikale kirtler af varierende form og størrelse, lige fra små kirtler til let snoede og dilaterede kirtler med uregelmæssige konturer. Det forende endocervikale epithel er også bemærket i panelet (rød pil) (H og E, ×40). (b) Et andet fokus af dybt infiltrerende kirtler (H og E, ×40). (c) Ekstremt små kirtler (sort stjerne) til udvidede kirtler (rød stjerne) foret med minimale til svagt pleomorfiske celler (H og E, ×100). (d) Immunohistokemi for carcinoembryonalt antigen viser positivitet i kirtelcellerne (CEA, ×40) Klik her for at se

Diskussion

AM er en sjælden variant af mucinøst adenocarcinom i livmoderhalsen også betegnet som “MDA” på grund af det faktum, at disse tumorer ser bedragerisk uskadelige ud, men opfører sig aggressivt. Tumoren er meget sjælden og vanskelig at diagnosticere præoperativt, og derfor er de sædvanlige kliniske forløb tilgange til forbedring af diagnosen og håndteringen efter diagnosen stadig ikke standardiseret. De fleste af de rapporterede tilfælde viser, at denne tumor normalt diagnosticeres postoperativt ved histopatologi efter hysterektomi for godartede patologier. Disse tumorer kan ikke nødvendigvis være forbundet med klassiske symptomer på livmoderhalskræft som f.eks. unormal vaginal udflåd, intermenstruel blødning eller postcoital blødning. Per speculumundersøgelse kan enten afsløre en groft normalt udseende cervix eller flere nabothianske cyster, og ved per-vaginal undersøgelse kan cervix virke opsvulmet, hvis der er tale om en stor endocervikal vækst. Disse tumorer findes ikke at være associeret med HPV, men 10% af tilfældene findes i forbindelse med Peutz-Jeghers syndrom.
I en nyere sagsserie af 18 patienter med AM af Lim et al. var næsten alle patienterne symptomatiske med profus vaginal udflåd eller unormal vaginal blødning, men kun i 22,2% af tilfældene blev der stillet en præoperativ diagnose på cytologi i 22,2% af tilfældene. Mange undersøgelser har vist, at et papanicolaou-smear ikke er effektivt til at diagnosticere denne tumor på grund af subtile cytologiske abnormiteter og vækstens endofytiske natur,
Om billeddannelse kan en transvaginal scanning afsløre cystiske eller heterogene læsioner i livmoderhalskanalen, men magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er fundet at være mest hjælpsom. MRI kan afsløre en multikystisk læsion sammen med en echogen komponent, der involverer det cervikale stroma sammen med hyperintensitet på T2-vægtede billeder. AM ligner en benign patologi ved mikroskopisk vurdering med subtile træk af malignitet, der kun opdages, når patologen er opmærksom på det. Bekræftelsen af denne patologi kan ske med forskellige IHC-markører såsom CEA, MIB-1 og p53.

I det foreliggende tilfælde blev diagnosen AM kun stillet postoperativt hos en patient uden typiske symptomer, med negativ cytologi og uden tegn på endocervikal læsion eller vækst på en transvaginal scanning.
De mest hensigtsmæssige operationer hos præoperativt diagnosticerede patienter med AM er stadig et spørgsmål om debat, idet de fleste rapporterede tilfælde støtter en lignende behandling som ved adenocarcinom begrænset til livmoderhalsen. I de tilfælde, der diagnosticeres postoperativt, har disse patienter normalt gennemgået en simpel hysterektomi, og der er behov for at rapportere flere tilfælde med hensyn til en eventuel forskel i det samlede resultat hos kvinder, der har gennemgået en radikal hysterektomi i forhold til dem, der har gennemgået en simpel hysterektomi. Adjuverende behandling i AM er heller ikke standardiseret endnu, men der er evidens for adjuverende stråling hos disse kvinder, selv om fastlæggelse af den mest effektive protokol vil kræve mere evidens på dette område.
Deklaration om patientens samtykke
Forfatterne bekræfter, at de har indhentet alle relevante patienters samtykkeerklæringer. I formularen har patienten/erne givet sit/deres samtykke til, at hans/hendes billeder og andre kliniske oplysninger må rapporteres i tidsskriftet. Patienterne forstår, at deres navne og initialer ikke vil blive offentliggjort, og at der vil blive gjort en behørig indsats for at skjule deres identitet, men anonymitet kan ikke garanteres.
Finansiel støtte og sponsorater
Ingen.
Interessekonflikter
Der er ingen interessekonflikter.

	Gotoh T, Kikuchi Y, Takano M, Kita T, Ogata S, Aida S, et al. Et yderst sjældent tilfælde af adenoma malignum med stor cystisk tumor, som resulterede i urinobstruktion. Gynecol Oncol 2002;84:339-43.
	Ishii K, Katsuyama T, Ota H, Watanabe T, Matsuyama I, Tsuchiya S, et al. Cytologiske og cytokemiske træk ved adenoma malignum i livmoderhalsen. Cancer Cytopathol 1999;87:245-53.
	Gusserow AL. Om sarkomer i livmoderen. Arch Gynecol. 1870;1:240-51.
	Silverberg SG, Hurt WG. Minimal afvigelse adenocarcinom (“adenoma malignum”) i cervix: A reappraisal. Am J Obstet Gynecol 1975;121:971-5.
	Kamath GD, Bhatt A, Ramaswamy V. A rare case of adenoma malignum: Forberedelse på det uforudsete. J Obstet Gynaecol India 2017;67:70-3.
	McGowan L, Young RH, Scully RE. Peutz-jeghers syndrom med “adenoma malignum” i cervix. En rapport om to tilfælde. Gynecol Oncol 1980;10:125-33.
	Lim KT, Lee IH, Kim TJ, Kwon YS, Jeong JG, Shin SJ. Adenoma malignum i livmoderhalsen: Clinicopathologic analysis of 18 cases. Kaohsiung J Med Sci 2012;28:161-4.
	Kaminski PF, Norris HJ. Minimal afvigelse karcinom (adenoma malignum) i livmoderhalsen. Int J Gynecol Pathol 1983;2:141-52.
	Gilks CB, Young RH, Aguirre P, DeLellis RA, Scully RE. Adenoma malignum (minimal afvigelse adenocarcinom) i livmoderhalsen. En klinisk-patologisk og immunhistokemisk analyse af 26 tilfælde. Am J Surg Pathol 1989;13:717-29.
	Okamoto Y, Tanaka YO, Nishida M, Tsunoda H, Yoshikawa H. Pelvic imaging: Multikystiske livmoderhalslæsioner. Kan magnetisk resonansbilleddannelse skelne godartethed fra ondartethed? Acta Radiol 2004;45:102-8.

Figures

,