Akut nekrotiserende encephalopati

BY admin
|

Akut nekrotiserende encephalopati, også kaldet akut nekrotiserende encephalopati i barndommen, er en sjælden type encephalopati, der er karakteriseret ved flere bilaterale hjernelæsioner, der hovedsagelig involverer thalami, men også putamina, indre og ydre kapsler, cerebellær hvid substans og hjernestammens tegmentum.

Epidemiologi

Akut nekrotiserende encephalitis er en sjælden tilstand. Fra det første tilfælde, der blev beskrevet i 1995, er der blevet rapporteret mange tilfælde i Asien samt i mange vestlige lande. De fleste tilfælde er sporadiske; dog er der rapporteret om nogle få tilfælde af tilbagevendende og/eller familiære episoder, hvilket tyder på et arveligt mønster.

Selv om de første publikationer var i den pædiatriske population, viste flere yderligere rapporter, at tilstanden også forekommer i voksenalderen 8.

Kliniske træk

Klinisk er den karakteriseret ved akut encefalopati med dramatiske neurologiske underskud/symptomer. En viral ætiologi er blevet foreslået i nogle tilfælde; viralt prodrome kan således gå forud for de neurologiske underskud.

Patologi

Etiologien og patogenesen for akut nekrotiserende encephalitis er kun delvist klarlagt. Normalt udvikler den sig sekundært til virusinfektioner, herunder influenza A og influenza B, parainfluenza, varicella og enterovirus. I en nyere rapport om et tilfælde i forbindelse med COVID-19-pandemien er viruset SARS-CoV-2 også blevet nævnt som en mulig udløsende faktor 9.

Patologisk set viser læsionerne ødem, blødning og nekrose. Akut nekrotiserende encephalopati er karakteriseret ved manglen på inflammatoriske celler i det berørte hjerneparenkym i forhold til de mere almindelige entiteter akut dissemineret encephalomyelitis og akut hæmoragisk encephalitis 1.

Radiografiske kendetegn

CT

På CT er de tilsvarende thalamus, putamina, cerebrale, cerebrale, cerebellære og hjernestammene abnormiteter hypodense.

Intrakraniel blødning og kavitation kan også ses, hvilket begge er forbundet med en dårligere prognose.

MRI

I de fleste tilfælde af akut nekrotiserende encephalitis i barndommen er der bilateral symmetrisk thalamisk involvering. Abnormale signaler på MRT er hypointense på T1 og hyperintense på T2. Der kan ses begrænset diffusion af de involverede regioner. 7 Disse fund kan være ret omfattende. Blødning, kavitation og postkontrastforstærkning ses også.

Behandling og prognose

Akut nekrotiserende encephalitis i barndommen har en meget dårlig prognose; dødeligheden er tæt på 70 %. Behandlingen er hovedsagelig understøttende, da den præcise ætiologi fortsat er ukendt.

Differentialdiagnose

Hvis der er karakteristiske symmetriske billeddannelsesfund, er differentialdiagnosen begrænset. Mælkesyregigt er ikke et klassisk fund ved ANEC. Ellers omfatter differentialdiagnoserne bl.a. følgende:

  • akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM)
  • Leigh syndrom
    • associeret med hypoglykæmi, hyperammonæmi og mælkesyreacidose
  • Reye syndrom
    • associeret med hypoglykæmi, hyperammonæmi og mælkesyreacidose

Klinisk kan akut nekrotiserende encephalitis hos børn adskilles fra ADEM ved et tidligt forekomsten af encephalitiske træk lige efter prodromal sygdom, mens de i ADEM kan tage 1-2 uger at udvikle.