Anatomiske variationer

Portalvenen

Anatomiske variationer af portalvenen er næsten lige så almindelige som dem af leverarterien, og det er vigtigt for radiologer og transplantationskirurger at genkende dem.53 Den præduodenale portalvenen er resultatet af en variation i det normale udviklingsmønster af de embryonale forløbere for portalvenen, dvs. højre og venstre vitelline-vener og deres tre anastomosekanaler. Det kan føre til duodenal obstruktion54 , og denne anomali var den tilsyneladende årsag til obstruktion af gastrisk outlet hos en voksen.55 Et vaskulært kompleks bestående af fraværende inferior vena cava, anomal oprindelse af leverarterien og præduodenal portalvenen blev rapporteret hos tre børn med biliær atresi.56

Obstruerende klapper i lumenet af miltvenen, portalvenen eller begge dele kan være en sjælden årsag til portal hypertension hos børn.57

Et tilfælde af reduplikation af portalvenen blev rapporteret af Hsia og Gellis.57 Den ene gren løb anterior til pancreas og var oblitereret af en gammel organiseret trombe.

Atresi eller hypoplasi af portalvenen er blevet anerkendt af en række undersøgere.58,59 Den kan omfatte hele karrets længde eller være begrænset til indgangsstedet i leveren, eller den kan forekomme lige proximalt for opdelingen i to grene. Mikroskopisk undersøgelse af de atretiske segmenter har generelt ikke vist tegn på inflammation. Når det er forbundet med biliær atresi, kan det forekomme, uanset om der er foretaget en Kasai portoenterostomi eller ej.

Anfødt fravær af portvenen er sjældent og diagnosticeres hovedsageligt hos børn, selv om der er rapporteret nogle få tilfælde hos voksne.60-63 Kardiale og inferior vena caval anomalier og polyspleni kan forekomme samtidigt. Patienten hos Marois et al. havde et associeret hepatoblastom.64 Focal nodulær hyperplasi65 , hyperplastiske knuder66 og nodulær regenerativ hyperplasi67 er alle blevet rapporteret i forbindelse med med medfødt fravær af portalvenen. En patient præsenterede hepatopulmonalt syndrom.68 Børn kan også præsentere sig med pulmonal hypertension og medfødt fravær af portvenen. Levertransplantation er teknisk mulig, om end vanskeligere.69

Der er rapporteret om medfødte shunts (portokavale, portohepatiske og mellem venstre portalvene og indre mammariavener).70-76 Medfødte portosystemiske venøse shunts (PSVS) kan føre til hepatisk encephalopati. De kan være intra- eller ekstrahepatiske. Persistens af ductus venosus kan føre til hypergalaktosaæmi uden enzymmangel ved screening af nyfødte.73 Patienterne kan præsentere sig med hepatisk svækkelse forbundet med en svær steatose, som vendes ved kirurgisk lukning.75

Uchino et al.77 gennemgik deres erfaring med 51 tilfælde af portosystemiske shunts; 67 % var intrahepatiske. Tolv patienter havde hepatisk encephalopati, hvis hyppighed steg hos personer efter 60 år. I alt 75 % af de nyfødte havde hypergalaktosaæmi. Børn med hepatisk encefalopati havde shuntforhold på over 60 %; ingen encefalopati forekom med et shuntforhold <30 %. Hæmangiomer var til stede hos 10 % af patienterne; 10 % af patienterne (alle over 20 år) havde et aneurisme i portvenen; 20 % af patienterne havde en patent ductus venosus, og <10 % havde fravær af portvenen. Den ekstrahepatiske PSVS lukkede aldrig spontant. Leverhistopatologien var normalt karakteriseret ved steatose eller mild fibrose. Fem patienter havde hepatisk atrofi, og tre patienter havde fokal nodulær hyperplasi.

En medfødt aneurysmisk misdannelse af den ekstrahepatiske portalvene blev beskrevet af Thompson et al.78 Et andet aneurisme i den venstre gren af portalvenen blev diagnosticeret in utero ved ultralydsundersøgelse.79 Et intrahepatisk portalvenenaneurisme, der kommunikerer med de hepatiske vener, blev associeret med intrahepatiske hæmangiomer og en intrakraniel arteriovenøs misdannelse.80

Cavernøs transformation af portalvenen (“portalkavernom”) er en tilstand, hvor venen er erstattet af en svampet trabeculeret venøs sø med forlængelse ind i det gastroduodenale ligament.81-83 Det er en væsentlig årsag til portal hypertension og kan være årsag til op til 30 % af alle børn med blødende øsofagusvaricer.84 En trombotisk diatese på grund af arvelige abnormiteter af antikoagulerende proteiner er meget sjældent en faktor i patogenesen.85 Blødning er almindelig, men nogle børn præsenterer sig med asymptomatisk splenomegali.83 En tidlig rapport om markant væksthæmning hos børn med ekstrahepatisk portåreobstruktion86 er ikke blevet bekræftet i efterfølgende undersøgelser.87 Obstruktiv gulsot er en ualmindelig komplikation.88,89 Den blev påvist hos 8 ud af 121 børn, der præsenterede sig over en 14-årig periode med kavernøs transformation, og den regredierede efter kirurgisk dekompression.90 En undersøgelse af 25 voksne med portal kavernom viste, at 25 % havde klinisk signifikante træk af galdeobstruktion, og næsten alle patienter havde kolangiografiske tegn på galdevejsskader,91 tilfælde, der nu betegnes som portal biliopati.92,93

Pancytopeni af varierende grad forekommer i de fleste tilfælde.94 Farvedopplerultralyd, computertomografi eller kontrastforstærket magnetisk resonansafbildning95,96 overflødiggør behovet for splenoportografi eller angiografi. Perkutane eller åbne leverbiopsiprøver er enten normale eller viser minimal fibrose. Klemperer81 rapporterede multiple “adenomer”, men beskrivelsen af knuderne og deres betegnelse som “regenerative formationer” tyder på, at der var tale om nodulær regenerativ hyperplasi.

To teorier er blevet foreslået for patogenesen af kavernøs transformation, nemlig en følge af portalvenetrombose som følge af omphalitis, navlevenekateterisation eller intraabdominal sepsis, eller en angiomatøs misdannelse af portalvenen;97 sidstnævnte er dog ikke understøttet af hårde data, og i de fleste tilfælde synes en trombotisk okklusion med efterfølgende rekanalisering af venen at være den sandsynlige årsag. Eksperimentelle beviser til støtte for okklusion af portalvenen og den efterfølgende åbning af tilstødende kollaterale kar er blevet rapporteret af Williams og Johnston.98 I en prospektiv ultralydsundersøgelse af nyfødte, der gennemgik navlekateterisation, blev portalvenetrombose påvist hos 56 % af patienterne, hvoraf 20 % gik videre til delvis eller fuldstændig opløsning.99 Selv om ikke alle tilfælde af kavernøs transformation har en historie med navlekateterisation, synes en sådan procedure, især når kateterbrugen er langvarig, at tegne sig for et betydeligt antal tilfælde. Omvendt er der observeret medfødte abnormiteter, især atrie-septumdefekter, misdannelser i galdevejene og anomal inferior vena cava, i 12 ud af 30 tilfælde, der er undersøgt af Odièvre et al.100 Flere tilfælde af kavernøs transformation er også fundet associeret med medfødt hepatisk fibrose.101,102 Det ser ud til, at en anatomisk anomali i portalvenen i nogle tilfælde kan understøtte den trombotiske proces. Den hurtigt skiftende hæmodynamik, der opstår under fødslen med hensyn til portalkredsløbet, kan spille en yderligere rolle.