Annular pancreas

Fund

Radiografiske billeder af abdomen viste 2 gasbobler i øvre del af abdomen med fravær af tarmgas distalt (Figur 1). Tegnet “dobbeltblære” repræsenterer en dilatation af maven i den venstre øvre kvadrant og det proximale duodenum i den højre øvre kvadrant.

OPERATIVE FUND

Baseret på de radiografiske fund blev der foretaget en eksplorativ laparotomi, som afslørede en markant udspilet mave og proximalt duodenum. Efter mobilisering af duodenum blev der fundet en anannulær pancreas med fuldstændig duodenal obstruktion, og distalt var tyndtarmen normal. Der blev foretaget en duodenoduodenostomi, og hun havde et normalt postoperativt forløb.

Diskussion

Annulær pancreas, som først blev beskrevet af Tiedemann i 1818, er en sjælden medfødt abnormitet, der udgør 1% af alle tarmobstruktioner i den pædiatriske befolkning.1 Annulær pancreas rammer hyppigere mænd. I op til 50 % af tilfældene er den forbundet med andre medfødte anomalier, herunder Downs syndrom (30 %)2 , tracheoøsofageal fistel, esophagealatresi, imperforate anus og Hirschsprungs sygdom.3

Både de to hovedteorier om, hvordan ringformet bugspytkirtel udvikler sig, involverer de venstre og højre ventrale knopper, der normalt danner bugspytkirtlens hoved og hals. Der er begge blevet fremsat forslag om malrotation af den ventrale knop, som resulterer i pancreasvæv, der omgiver duodenum, og manglende atrofi af den venstre ventrale knop.4

Annuli påvirker oftest det nedadgående duodenum og kan være delvist eller helt cirkumferentielt. Komplet duodenalobstruktion forekommer typisk under niveauet af Vaterampullen og viser sig som galdeopkastning, der forværres ved efterfølgende fodring. En delvist cirkumferentiel præsentation kan forekomme senere i livet eller kan være asymptomatisk.2 Det mest almindelige abdominal radiografiske fund er dobbeltboblettegnet, som består af gasformig dilatation af maven og det proximale duodenum med en sparsom mængde tarmgas distalt. Dobbeltbobletegn kan også observeres på prænatal ultralyd som 2 tilstødende væskefyldte strukturer i fosterets øvre abdomen og kan være ledsaget af polyhydramnios. Differentialdiagnosen for dette tegn, der påvises enten prænatalt eller postnatalt, omfatter duodenalatresi, ringformet pancreas, duodenalstenose, duodenalbaner og volvulus midgut.5

For nyfødte med det klassiske udseende af en dobbeltboble er yderligere radiologisk undersøgelse unødvendig, da alle medfødte årsager til duodenal obstruktion kræver kirurgi. Kirurgisk reparation af ringformet pancreas med duodenojejunostomi eller duodenoduodenostomi kan afhjælpe obstruktionen og er almindeligvis succesfuld uden komplikationer.5

KONKLUSION

Det dobbelte bobletegn er almindeligvis associeret med duodenalatresi, men man skal huske på, at det faktisk repræsenterer duodenal obstruktion, og at andre årsager til obstruktion bør overvejes. Annular pancreas er en ualmindelig årsag til tarmobstruktion, og patienter med denne tilstand præsenterer sig normalt i det første leveår. Røntgenfotografisk ses dobbeltblærefænomenet i de fleste tilfælde. Som ved duodenalatresi er ringformet bugspytkirtel ofte forbundet med andre medfødte anomalier, hvilket nødvendiggør en grundig undersøgelse af disse patienter. Kirurgisk korrektion af ringformet pancreas har en god prognose.

1. Norton KI, Tenreiro R, Rabinowitz JG. Sonographic demonstrationof annular pancreas and a distal duodenal diaphragm in a newborn.Pediatr Radiol.1992:22:66-67.
2. Berrocal T, Torres I, Gutierrez J, et al. Congenital anomaliesof the upper gastrointestinal tract. RadioGraphics.1999;19:855-872.
3. Faerber EN, Friedman AC, Dabezies MA. Ringformet bugspytkirtel. I:Friedman AC, Dachman AH, eds. Radiology of the Liver, BiliaryTract, Pancreas. St. Louis, Mo: C.V. Mosby, 1994:745-748.
4. Kiernan PD, ReMine SG, Kiernan SC, ReMine WH. Annular pancreas: Mayo Clinic’s erfaring fra 1957 til 1976 med gennemgang af litteraturen. Arch Surg.1980:115:46-50.
5. Traubici J. The double bubble sign.Radiology.2001;220;220:463-464.

Tilbage til toppen