Anterocollis som et “Off”-fænomen ved Parkinsons sygdom

En 62-årig kvinde med 12 års Parkinsons sygdom (PD) udviklede intermitterende svær nakkebøjning, forbundet med smerter. Anterocollis var et af de første symptomer, som patienten bemærkede i en alder af 50 år. Undersøgelse, mens hun var uden levodopa, viste alvorlig anterocollis, generaliseret bradykinesi og gangbesvær. Der var ingen associeret nakkemuskelsvaghed, dysautonomiske symptomer eller pseudohypertrofi af hendes muskler. Hendes hoved blev oppe, selv når hun lå ned. Hun fik carbidopa/levodopa 25/100 (2 tabletter q2 timer) og carbidopa/levodopa 50/200 med kontrolleret frigivelse (1 tablet ved sengetid); hendes anterocollis og nakkesmerter blev dramatisk forbedret med levodopa (Video S1). Anterocollis forsvandt efter bilateral subthalamisk dyb hjernestimulering (STN DBS). STN blev valgt, da off-symptomer reagerer bedre med dette mål.

Anterocollis er blevet defineret som markant (minimum 45°) nakkefleksion (måske delvist overvundet ved frivillig eller passiv bevægelse), ude af stand til at strække nakken fuldt ud mod tyngdekraften, men i stand til at udøve kraft mod modstand fra undersøgerens hånd.1 Dropped head syndrome er forbundet med neurodegenerative sygdomme (PD, multiple systematrofi , demens med Lewy bodies, progressiv supranuklear parese , dystoni, motorneuronsygdom, arvelige eller erhvervede myopatier, myasthenia gravis og lægemidler ).2 Anterocollis er almindelig i MSA med en prævalens på 42 %, mens prævalensen i PD er 5,8 %, og den er vanskelig at håndtere.3 I disse tilfælde var anterocollis konstant til stede og reagerede ikke på levodopa. Anterocollis har tendens til at opstå lidt tidligere i MSA end i PD.2 Årsagen til anterocollis i Parkinsonisme kan være dystoni af cervikale flexorer, myopati af cervikale extensorer eller begge dele.4 Nogle patienter med hovedfald i PD kan forbedres med en forøgelse af dosis af antiparkinsoniske lægemidler, men anterocollis kun i “off”-tilstand er ikke blevet rapporteret.5

Anterocollis er ikke eksklusivt for Parkinsonisme, og vores tilfælde demonstrerer anterocollis som et “off”-fænomen i PD. Den mulige patofysiologi for anterocollis i vores tilfælde formodes at være “off”-dystoni, da der ikke var nogen associeret muskelsvaghed.