Aortopati ved medfødt hjertesygdom hos voksne: PubMed

Bicuspid aortaklap og/eller aortacoarktation er konsekvent forbundet med ascendent aorta og para-coarktation mediale abnormiteter. Mediale abnormiteter i den ascenderende aorta er fremherskende hos andre typer patienter med en række forskellige former for medfødte hjertesygdomme (CHD), såsom single ventricle, persisterende truncus arteriosus, transposition af de store arterier, hypoplastisk venstre hjertesyndrom, tetralogi af Fallot. Disse abnormiteter omfatter et bredt aldersspektrum og kan disponere for dilatation, aneurisme og ruptur, som nødvendiggør operation af aortaklappen og aortakroppen. Denne dilatation kan udvikle sig hos KOL-patienter uden stenotisk område. Disse CHD-patienter udviser løbende dilatation af aortakroppen og nedsat aortaelasticitet og øget aortisk stivhed, som kan være relateret til aortakroppens iboende egenskaber. Begrebet aortaudvidelse er ved at ændre et paradigme for aortaudvidelse, som såkaldt poststenotisk dilatation, til primær intrinsisk aortopati. Denne aortadilatation og den øgede stivhed kan fremkalde aortaaneurisme, ruptur af aorta og aortisk regurgitation, men kan også fremkalde venstre ventrikelhypertrofi, nedsat koronarstrømsflow og venstre ventrikelsvigt. Vi kan anerkende denne sammenhæng mellem patofysiologisk abnormitet i aorta, aortaudvidelse og interaktion mellem aorta og venstre ventrikel som en ny klinisk enhed: “aortopati”.