Artikelværktøjer

e18089

Baggrund: Paraneoplastisk cerebellært syndrom er en sjælden immunologisk reaktion, der oftest forårsages af Anti-Yo eller Purkinje celle cytoplasmatisk antistof type 1(PCA1) mod cerebellært degenerationsprotein 2(CDR2), der findes i cerebellum og ektopisk produceres af tumor. De fleste tilfælde er rapporteret hos kvinder med HER2+ bryst- og æggestokkræft, hvor de underliggende brystkræftpatienter har en relativt bedre prognose. Behandling, der indledes inden for en måned efter symptomdebut, har vist bedre resultater. Metoder: En retrospektiv analyse blev udført ved hjælp af en klinisk database på en enkelt institution og inkluderede 3 patienter med en kræftdiagnose og ataktiske symptomer diagnosticeret mellem 2016 og 2020. Dataindsamling omfattede alder, køn, præstationsstatus, sygdomssted, patologi, diagnostisk udredning, behandling og samlet overlevelse (OS). Resultater: Undersøgelsen omfattede 3 patienter, der præsenterede sig med nyopståede ataktiske symptomer, hvor mediantiden for kræftdiagnosen fra symptomdebut var 5 måneder (interval 4-7). Medianalderen var 62 år (interval 59-83), alle 3 patienter var kvinder og funktionelt uafhængige før symptomdebut. Ud af de 3 patienter havde 2 HER2+ brystkræft (en med IHC 3+ og en med tvetydig IHC, men 20 HER2-signaler/kerne), og den tredje havde ovariecarcinom. Alle 3 patienter havde stadium IIIA-sygdom i henhold til AJCC 8. udgave og præsenterede sig med bilateral ekstremitetssvaghed, ataksi, synsforstyrrelser, svimmelhed og kvalme/opkastning. Omfattende neurologiske undersøgelser, herunder MR-hjerne, CSF-analyse og EEG, var ikke entydige, bortset fra høje titre af anti-Yo antistoffer hos alle patienterne. Alle patienterne blev behandlet med kræftorienteret behandling og immunmodulation med plasmaudveksling, IVIG og steroider. Den mediane OS er 22 måneder (interval 12-28) med 2 patienter med underliggende brystkræft i live på tidspunktet for analysen, selv om der ikke har været nogen neurologisk bedring på trods af IVIG, steroider og plasmaudskiftning. Konklusioner: Det antiYo-associerede paraneoplastiske ataktiske syndrom, der oftest er forbundet med bryst- og bækkentumorer hos kvinder, har en meget dårlig prognose på trods af anti-tumor- og immunmodulerende behandlinger, hvilket gør de fleste patienter sengeliggende. Den neurologiske skade er uoprettelig, når antistofferne angriber cerebellære celler. Det er derfor afgørende for klinikere at genkende de potentielle tegn og symptomer så tidligt som muligt, så behandlingen kan påbegyndes, og de langsigtede symptomer minimeres. Der er behov for yderligere undersøgelser for at kende den nøjagtige mekanisme for dette syndrom og tilvejebringe evidensbaserede behandlingsmuligheder.