Basilar invagination

Basilar invagination, også kaldet basilar impression, er en medfødt eller erhvervet abnormitet i den kranio-cervikale overgang, hvor spidsen af den odontoideus procesus rager ud over foramen magnum.

Terminologi

Tegnene basilar invagination og basilar impression bruges ofte i flæng, fordi der i begge tilfælde er tale om en opadgående vandring af den øvre halshvirvelsøjle, men de er ikke synonymer.

Basilar invagination defineres som en medfødt opadgående forskydning af vertebrale elementer i et normalt foramen magnum med normal knogle.

I modsætning hertil er basilar impression en lignende opadgående forskydning af dens som følge af, dog erhvervet blødgøring af knoglerne ved kraniefoden.

Patologi

Det kan være medfødt eller erhvervet og er ofte forbundet med platybasi. Der er stenose af foramen magnum og kompression af medulla oblongata, hvilket resulterer i neurologiske symptomer, obstruktiv hydrocephalus, syringomyelia eller endog død.

Causer

Falmindelige årsager kan huskes ved hjælp af den mnemoniske PF ROACH. En anden fremgangsmåde er at opdele dem i medfødte og erhvervede årsager:

Anlægsbetingede
  • osteogenesis imperfecta
  • Klippel-Feil syndrom
  • achondroplasi
  • Chiari I misdannelse/Chiari II misdannelse
  • cleidocranial dysostose
  • Schwartz-Jampel syndrom 2
Erhvervet
  • rheumatoid arthritis
  • Pagets sygdom
  • hyperparathyroidisme
  • osteomalaci/ricketter

Basilær invagination forekommer hos omkring 5-10 % af patienter med cervikal reumatoid arthritis på grund af tab af aksiale støttestrukturer i den øvre halshvirvelsøjle 3,4.

Klassifikation

Der er blevet foreslået et klassifikationssystem baseret på fravær (gruppe I) og tilstedeværelse (gruppe II) af Chiari-malformation, og det kan være nyttigt ved planlægning af kirurgisk behandling. Kompression af hjernestammen relaterer sig til indtrængning af odontoideusprocessen i gruppe I, mens reduceret volumen af den bageste kraniefossa er årsagen i gruppe II 1.

Radiografiske kendetegn

Fem linjer er blevet beskrevet og anvendt af de fleste radiologer til at vurdere basilar invagination på frontale og laterale kraniepladeradiografier samt koronale og midsaggitale rekonstruerede CT- og MRI-billeder.

Dette er baseret på den relative projektion af den odontoideus-processus til disse linjer, som er som følger:

Frontalbillede

  • digastrisk linje:
  • bimastoideuslinje: Odontoideus-processens spids rager normalt ikke mere end 10 mm over denne linje

Lateralt billede

  • McRae-linje: Den er normalt placeret 11 til 21 mm under denne linje: Forbindelsen mellem basion og opisthion
    • spidsen af den odontoideus-processus rager normalt ud under denne linje, og derfor diagnosticeres basilar invagination, når spidsen krydser denne linje
  • Chamberlain-linjen: Forbindelsen mellem den bageste grænse af den hårde gane og opisthion
    • spidsen af den odontoideus-processus rager normalt ikke mere end 3 mm over denne linje
  • McGregor-linje: Forbindelsen mellem den bageste kant af den hårde gane og det mest kaudale punkt af occipitalkurven
    • spidsen af den odontoideus-processus rager normalt ikke mere end 5 mm over denne linje