Bronkogen cyste

Bronkogen cyster er medfødte misdannelser af bronkietræet (en type af bronchopulmonal forstrupsmisdannelse). De kan præsentere sig som en mediastinal masse, der kan forstørre sig og forårsage lokal kompression. De anses også for at være den mest almindelige af de forstrupede duplikationscyster.

Epidemiologi

Bronchogene cyster er sjældne medfødte læsioner, der kun tegner sig for 5-10 % af de pædiatriske mediastinale masserne 8. Forekomsten af mediastinale cyster er lige stor mellem kønnene, mens intrapulmonale cyster rapporteres at have en mandlig prædiilektion 8.

Klinisk præsentation

I mange tilfælde er bronkogene cyster asymptomatiske og findes tilfældigt, når der tages billeder af brystkassen 5. Når de er store, kan masseeffekten resultere i bronkialobstruktion, hvilket fører til luftindsnævring og åndedrætsbesvær. En alternativ præsentation kan forekomme, når cysten bliver inficeret.

Patologi

Bronchogene cyster dannes som følge af unormal knopdannelse af bronkietræet under embryogenesen (mellem 4.-6. uge) 1, og som sådan er de beklædt med sekretorisk respiratorisk epithel (kubisk eller columnar ciliated epithelium) 1,4. Væggen består af væv, der ligner det normale bronkietræ, herunder brusk, elastisk væv, slimhindekirtler og glat muskulatur 1.

De kommunikerer normalt ikke med bronkietræet og er derfor typisk ikke luftfyldte. De indeholder i stedet væske (vand), varierende mængder proteinholdigt materiale, blodprodukter og calciumoxalat 4. Det er de tre sidstnævnte komponenter, der resulterer i øget svækkelse, som efterligner faste læsioner. De er sjældent multiple.

Distribution

De kan forekomme i mediastinum eller være intrapulmonale. Den mest almindelige placering er det midterste mediastinum (65-90 %). Fordelingen af lokalisationer kan være meget varieret:

• mediastinalt (~70%) 5,13
  • Kommunikerer normalt ikke med tracheobronchietræet
  • subcarinal, højre paratracheale og hylære lokaliseringer mest almindelige
  • nærmere incidens omfatter
    • carinalt område: ~50%
    • paratrachealt område: ~20%
    • oropharyngeal væg: ~15%
    • retrocardialt område: ~15%
    • retrocardialt område: ~10%
• parenchymal (intrapulmonal)
  • typisk perihilær
  • forekomst for de nedre lapper 1
• andre ualmindelige lokalisationer
  • hals
  • kutan 2
  • pericardium 5
  • udstrækker sig over diafragmaet og ser stum ud-klokkeformet 1
  • retroperitoneal 3: tendens til at være i en subdiaphragmatisk eller peripancreatisk fordeling, normalt til venstre for midterlinjen

Radiografiske kendetegn

Og selv om bronkogene cyster normalt er væskefyldte, kan der lejlighedsvis udvikles en kommunikation efter infektion eller indgreb, hvilket resulterer i en luftfyldt cystisk struktur +/- et luft-væske niveau 1,5.

Plat røntgenbillede

Cysterne fremstår normalt som afrundede strukturer med en blødvævstæthed, undertiden med kompression af de omgivende strukturer. Lejlighedsvis kan en sådan kompression føre til luftindfangning og et hyperlucent hæmithorax 5. Da cysterne kan indeholde calciumoxalat, kan der lejlighedsvis ses en afhængig lagdeling af kalkholdigt tæthedsmateriale (kalkmælk) 5,10.

CT

Typisk fremtræder cysterne som velomskrevne sfæriske eller ægformede masser af varierende attenuation 1,4 med varierende væskesammensætning, der forklarer de forskellige observerede CT-detenueringer.

Omkring 50 % er af væsketæthed (0-20 HU), men en betydelig del er af blødt vævstæthed (>30 HU) eller endda hyperattenuerende i forhold til det omgivende mediastinale blødt væv 4. Graden af CT-dæmpning afhænger ofte af mængden af internt proteinholdigt indhold 14. CT er bedre i stand til at påvise calciumoxalat (calciummælk) lagdeling afhængig af 10.

Der er ingen fast kontrastforstærkning.

MRI

I nogle tilfælde udføres den til bekræftelse, især ved atypiske tilfælde. For det meste homogen 15.

• T1:
  • variabel signalintensitet, fra lav (ligner væske) til høj (på grund af proteinindhold)
  • Væske-væske-niveau er også blevet rapporteret, hvilket tilskrives lagdeling af variabelt væskeindhold 4,5
• T2:
  • høj signalintensitet som regel på grund af væskeindhold

Behandling og prognose

Valget af behandling er noget kontroversielt. Nogle forfattere går ind for kirurgisk excision af alle cyster på grund af deres tendens til at blive inficeret eller sjældent at gennemgå malign transformation 5. I stigende grad behandles disse læsioner med transbronchial eller perkutan aspiration under CT-vejledning for både at bekræfte diagnosen og behandle dem. Små læsioner kan følges, men de har dog en tendens til at vokse i størrelse med tiden, undertiden hurtigt 7.

Komplikationer

• fisteldannelse med bronkietræet
• ulceration af cystevæggen
• sekundær bronkialatresi
• superimponeret infektion
• blødning
• malign transformation er meget sjælden (0.7% risiko 11), men rapporteret, med primærer, herunder 5:
  • rhabdomyosarcoma
  • pleuropulmonalt blastom
  • anaplastisk karcinom
  • leiomyosarcoma
  • adenokarcinom

Differentialdiagnose

Generelle billeddiagnostiske differentialbetragtninger for ukomplicerede cyster omfatter:

• kongenitale cyster og misdannelser
  • perikardialcyste
  • cystisk hygrom og lymfangiom
  • neurenterisk cyste
  • anterior eller lateral meningocoele
  • esofageal duplikationscyste
  • thyreoideakolloid cyste
  • thymisk cyste
• intrathorakal pancreatisk pseudocyst (for retroperitoneale bronkogene cyster eller for pancreatiske pseudocyster, der strækker sig intra thorakalt gennem den aortiske hiatus eller hiatus esophageus)

Hvis kompliceret, e.g. med infektion eller blødning, skal også overvejes:

• abscess(er)
• forstørrede lymfeknuder, især hvis centralt nekrotiske
• pulmonale masser
  • congenital pulmonary airway malformation (CPAM)
  • pulmonal sequestration
  • metastaser
  • lungekræft
  • pulmonal pseudotumor
• fokale hæmatomer: anden klinisk kontekst

Se også

• pædiatriske mediastinale masser
• bronchogen cyste vs esophageal duplikationscyste