Burkitt-lymfom/leukæmi (BL)

Tabel 1.

CT-scanning	Flowcytometri	Cytogenetik
Lobuleret, hypodense, hypoattenueret masse; kavitation kan ses med tarmlumen kommunikation	Positivt: CD10, 19, 20, 22, 43, 79a, Bcl-6 og monotype overflade-IgM	Translokation, der involverer c-myc-genet (8q24)
		Negativ: CD10, 19, 20, 22, 43, 79a, Bcl-6 og monotype overflade-IgM	Negativ: CD 5, 23, 138, Bcl-2, TdT	t(8;14)(q24;q32)
	Proliferativ fraktion = 95-100%	t(2;8)(p12;q24)
			t(8;22)(q24;q11)

Morfologisk beskrivelse

Klassisk BL består af plader af monotone, ikke-spaltede, mellemstore, vakuoliserede lymfoide celler med fint kernekromatin, små mængder basofilt cytoplasma, 2-5 nukleoler pr. celle og høj proliferativ og apoptotisk aktivitet. Der ses ofte firkantede kanter mellem nabocellerne. Ved svag effekt ses en “stjernehimmel” på grund af spredte makrofager, der indeholder apoptotiske tumorceller.

Visse BL-tumorer besidder mange, men ikke alle de klassiske histologiske eller cytogenetiske træk. Historisk set blev de klassificeret som atypiske BL eller Burkitt-lignende lymfomer. I det nuværende klassifikationsskema fra Verdenssundhedsorganisationen (WHO) fra 2008 skal tilfælde med atypisk morfologi, men ellers klassiske immunofænotypiske og cytogenetiske ændringer klassificeres som BL. Tilsvarende klassificeres tilfælde med klassisk morfologi og immunofænotyping, men uden klassiske cytogenetiske ændringer, som BL.

Variante morfologier

Ud over klassisk BL er der historisk set beskrevet to variant histologier, som ikke længere er i brug. Disse variant histologier blev benævnt BL med plasmacytoid differentiering og atypisk Burkitt/Burkitt-lignende lymfom. Den klassiske histologi blev beskrevet i de fleste endemiske og sporadiske tilfælde, men i et mindretal af immundefekt-associerede tilfælde. Variant histologierne besad større nukleær pleomorfi og færre, mere fremtrædende nucleoli end den klassiske variant.

Er der nogen faktorer, der kan påvirke laboratorieresultaterne? Tager din patient især nogen medicin – håndkøbsmedicin eller urter – der kan påvirke laboratorieresultaterne?

Forbehandling med kortikosteroider kan mindske levedygtigheden og fortolkningsmulighederne af den patologiske prøve. Prøver, der ikke behandles straks, er i betydelig risiko for nedsat levedygtighed.

Hvilke laboratorieresultater er absolut bekræftende?

Kombinationen af morfologisk udseende med immunofænotype og cytogenetik er bekræftende.

Hvilke prøver skal jeg anmode om for at bekræfte min kliniske Dx? Hvilke opfølgende prøver kan desuden være nyttige?

På grund af den hurtige celleomsætning er patienterne i risiko for tumorlysesyndrom. Med henblik på evaluering af metastatisk sygdom, status før kemoterapi og generel sundhedsvurdering bestilles følgende prøver typisk til nye patienter:

Benmarvsaspirat +/- biopsi (bilateral for primær uden for marven)

komplet blodbillede (CBC) med differential og trombocyttal

elektrolytter, herunder calcium og fosfor

alkalisk fosfatase

urin (BUN)

kreatinin

urinsyre

syre

laktatdehydrogenase (LDH)

livertransaminaser (AST/ALT)

bilirubin

lumbapunktur (celletælling med differential og cytologi)

muligvis HIV-test

Baseret på patientens kliniske tilstand, overveje CT eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af hjernen, knoglescanning og ultralyd af testiklerne.

Ekokardiografi bør bestilles forud for kemoterapi med anthracyklin.

Differentialdiagnose

Nogle tilfælde af diffust storcellet B-celle lymfom (DLBCL) kan have betydelige overlappende patologiske træk med BL. Det kan være meget vanskeligt at skelne mellem DLBCL, BL og atypisk BL i disse tilfælde. Desuden har denne skelnen betydelige konsekvenser for behandlingen. DLBCL er begunstiget med lavere proliferative indekser, større heterogenitet, bcl-2- eller bcl-6-genrearrangementer og lavere c-myc-proteinekspression. DLBCL er sjældent i pædiatrien. Undersøgelser af genekspression kan i fremtiden være nyttige til at skelne mellem disse enheder. For tilfælde, hvor der ses en betydelig overlapning, har WHO’s klassifikationsskema fra 2008 skabt den diagnostiske kategori: B-celle neoplasmer, uklassificerbare, med træk, der ligger mellem DLBCL og BL.

Er der nogen faktorer, der kan påvirke laboratorieresultaterne? Tager din patient især nogen medicin – håndkøbsmedicin eller urtemedicin – som kan påvirke laboratorieresultaterne?

Forbehandling med kortikosteroider kan mindske levedygtigheden og fortolkningsmulighederne af den patologiske prøve.