Cerebralt amyloidom

BY admin
|

Cerebrale amyloidomer er den sjældneste manifestation af cerebral amyloidaflejring, og de fremtræder typisk som solidt forstærkende masserne.

Epidemiologi

Det rapporterede antal er lavt på grund af sjældenheden af denne tilstand, hvilket gør generaliseringer om epidemiologiske træk vanskelige. Generelt er der rapporteret om tilfælde hos patienter i middelalderen (30 til 50 år) med måske en kvindelig prædilektion 1,2. Af de fire manifestationer af cerebral amyloidaflejring synes amyloidomer at være i den yngste kohorte.

Klinisk præsentation

Den kliniske præsentation er uspecifik og afhænger af massens placering. Generelt omfatter symptomerne fokale neurologiske underskud, krampeanfald, hovedpine og nedgang i kognitiv funktion 1,2. Dette er på ingen måde nyttigt til at skelne cerebrale amyloidomer fra andre intracerebrale masser.

Patologi

Cerebrale amyloidomer består af store nodulære masser af cerebralt amyloid-β (Aβ) 1. Disse er centreret i den hvide substans med aflejringer i væggen og de omgivende blodkar, med tilstødende inflammatoriske celler 1.

Radiografiske kendetegn

Cerebrale amyloidomer er karakteriseret ved nodulære solide masser med levende kontrastforstærkning, typisk centreret i den hvide substans, ofte stødende mod de laterale ventrikler 1. De er og omgivet af en kappe af vasogene ødemer 1. De er oftest blevet rapporteret som solitære læsioner centreret i den hvide substans i hjernehalvdelene, selv om kortikale og endog posterior fossa-læsioner er blevet beskrevet 1.

Disse masser vokser typisk kun langsomt, hvis de overhovedet vokser, og synes generelt at udøve mindre masseeffekt, end man ville forvente af en tumor af samme størrelse 1.

CT

Amyloidomer er generelt noget hyperattenuerende, selv om hypoattenuerende eksempler er blevet rapporteret 1,2. Efter indgift af kontrast forstærkes disse masser normalt 2.

MRI

Massens signalkarakteristika er variable 1,2.

  • T1: variabel signalintensitet, der spænder fra hypointense til hyperintense
  • T2: variabel signalintensitet, fra hypointense til hyperintense
  • T1 C+
    • livlig kontrastforstærkning
    • perifer radialforstærkning ses undertiden, som menes at være korreleret med cerebral amyloid-β-deposition i karvæggen 1
  • T2*/SWI: Behandling og prognose

    Cerebrale amyloidomer er benigne, og kirurgisk resektion, som er den foretrukne behandling for symptomatiske personer, er generelt kurativ, selv om recidiv er blevet dokumenteret 1. Selv hos asymptomatiske personer foretages der normalt resektion eller biopsi, da det er vanskeligt at skelne disse læsioner fra primære eller sekundære tumorer med sikkerhed 2. Til dato er ingen specifik medicinsk behandling blevet identificeret som nyttig 1.

    Differentialdiagnose

    Differentialdiagnosen af cerebrale amyloidomer er i vid udstrækning den samme som for tumorer i centralnervesystemet, herunder:

    • CNS lymfom
    • højgrads gliomer
    • cerebrale metastaser