Diagnostisk udredning og behandling af et sjældent apokrint hidrocystom, der påvirker den orale slimhinde: En klinisk og histologisk caserapport
Abstract
Apokrine hidrocystomer er sjældne benigne cystiske tumorer, der stammer fra den sekretoriske del af de apokrine svedkirtler. Så vidt vi ved, findes der i øjeblikket ingen dokumentation, der rapporterer om tilstedeværelsen af apokrine hidrocystomer i mundhulen. Formålet med denne rapport er derfor at beskrive de kliniske og histologiske karakteristika ved et apokrint hidrocystom, der påvirker den orale slimhinde. En 69-årig mandlig patient præsenterede sig med en etårig historie med en solitær, velafgrænset, submucosal masse i den venstre bageste buccalmucosa. Den kliniske undersøgelse afslørede en gullig blød, fluktuerende og smertefri læsion uden kliniske tegn på erytem eller ulcerationer af det overliggende epithel. Hele læsionen blev udskåret, og en histopatologisk analyse bekræftede diagnosen apokrin hidrocystom. Der blev ikke observeret noget recidiv efter 1 års opfølgning.
1. Indledning
Hidrocystomer er sjældne, godartede, cystiske tumorer i svedkirtler, der konventionelt klassificeres i apokrine og ekkrine typer i henhold til deres histologiske karakteristika og formodede histogenetiske afledning. Apokrine hidrocystomer (AH) er blevet beskrevet som en adenomatøs cystisk proliferation af den sekretoriske spole i apokrine kirtler . Klinisk fremstår AH som en solitær, veldefineret, kuppelformet knude med en glat overflade og varierende farver, der spænder fra kødfarve til blå-sort farve . Selv om den mest almindelige præsentation er en solitær læsion, er der rapporteret om tilfælde af flere AH’er . Den typiske lokalisering af AH’er er det periorbitale område; de kan dog også forekomme på læberne, ørerne, halsen, hovedbunden, brystet, skuldrene eller fødderne. Meget sjældent er det dokumenteret, at AHs også findes på axilla, penis og anus . Histologisk er AH karakteriseret ved tilstedeværelsen af et til flere lag af kuboide eller søjleformede celler, der viser dekapitationssekretion og udtryk for et keratinmønster af sekretorisk type . Behandlingsmulighederne for solitære hidrocystomer kan variere fra simpel nålepunktur eller kirurgisk excision til elektrodessication, antikolinergiske cremer, kuldioxidfordampning og laserbehandling afhængigt af henholdsvis den solitære eller multiple karakter af læsionen .
Så vidt forfatterne ved, kunne dette være det første tilfælde i litteraturen, der rapporterer de kliniske og histologiske træk ved en AH, der påvirker den orale slimhinde. Dette er imidlertid vanskeligt at fastslå på grund af den komplekse terminologi inden for dette område, der rapporterer rigeligt og gentagne termer, der anvendes over tid til at angive lignende læsioner.
2. Case Presentation
En 69-årig mandlig patient meldte sig med en hovedklager over tyggevanskeligheder på grund af en blød vævsmasse i venstre buccalslimhinde, som havde været til stede i 1 år. De cervikale lymfeknuder var ikke palpable, og der var ingen hævelse i den overliggende hud. Lægejournalen var uden bemærkninger bortset fra primær hypertension, der var kontrolleret med antihypertensive lægemidler.
Den kliniske intraorale undersøgelse afslørede en solitær, veldefineret, bevægelig, exophytisk submucosal masse 2 mm under åbningen af Stensen’s ductus. Ved palpation var læsionen blød, fluktuerende og smertefri med tydelige kanter. Massen havde et gulligt udseende, og den overliggende slimhinde var normal uden kliniske tegn på erytem eller ulcerationer. Massens samlede kliniske udseende tydede på en benign læsion (Figur 1).
På grund af behovet for en histopatologisk analyse for at bekræfte den endelige diagnose, blev kirurgisk fjernelse af læsionen valgt blandt de mulige terapeutiske muligheder. Efter bakteriel dekontaminering med en antiseptisk skylleopløsning af 0,2 % klorhexidin-digluconat i 1 minut blev der opnået lokalbedøvelse ved infiltrationer af mepivacain 2 % med epinephrin 1 : 100.000. Kinden blev derefter vendt med digitalt tryk for at øge læsionens prominens. Læsionen blev klemt med Klemmer-pincet, og der blev foretaget et elliptisk halvmåneformet snit i bunden. Flappen blev reflekteret forsigtigt med stump dissektion for at undgå vævsruptur. Den bukkale slimhinde blev således undermineret og afslørede en uregelmæssig, dårligt indkapslet og lobuleret gullig masse. Læsionen var uden periost og havde ingen tilknytning til nogen tilstødende strukturer, herunder underkæbeknoglen. Hele læsionen blev derefter omhyggeligt dissekeret fra det omgivende blødt væv og udskåret en bloc. Der blev foretaget en spændingsfri primær intentionel lukning med resorbable 4-0 enkelt sting. Stensen’s ductus papilla blev identificeret, og der blev udtrykt spyt ved hjælp af digital manøvre, hvilket bekræftede, at den ikke var beskadiget. Det exciterede eksemplar blev sendt til histopatologisk undersøgelse.
Den første makroskopiske vurdering viste, at det resecerede eksemplar bestod af en velomskreven og gullig masse med en blød konsistens. Den histopatologiske undersøgelse viste en multilokuleret cyste karakteriseret ved et stroma bestående af fibrøst væv med dilaterede blodmikrokar. I det cystiske lumen var der proteinholdig væske til stede (figur 2). Mikroskopisk bestod læsionen af en cystisk væg, der var beklædt med to eller flere rækker svedkanallignende epitel med monomorfe kubiske celler, der var kendetegnet ved en lille, central kerne og uden cytologisk atypi (figur 3). De kubiske celler udviste decapitationssekretion, der indikerer apokrin sekretion (figur 4). Der blev ikke identificeret normale kirtler samt adnexstrukturer eller forbindelser til dermis i den overliggende hud i de histologiske snit. Læsionen blev derefter underkastet immunhistokemisk farvning for at understøtte diagnosen (figur 5(a)-5(d)). Alle antistoffer blev leveret af DAKO, og antigen-antistofdetektion blev udført med den automatiserede DAKO Omnis-farvningsplatform (DAKO A/S, Glostrup, Danmark) i henhold til producentens anvisninger. For at undersøge mucinudtrykket blev den intraluminale sekretion analyseret med Periodic Acid Schiff (PAS)-reaktionen med og uden diastase og med mucicarminfarvning, som begge var positive. For at påvise de luminale cellers apokrine sekretoriske natur blev der desuden observeret ekspression af human epidermal vækstfaktorreceptor 2 (HER2). Desuden viste immunohistokemi, at de basale celler i den cystiske væg var positive for glat muskelaktin (SMA), hvilket bekræftede deres myoepitheliale oprindelse. Der blev stillet en endelig diagnose om apokrin hidrocystom. Resektionsmargenen var negativ. Der blev ikke observeret noget tilbagefald i løbet af en 12 måneders opfølgning.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
3. Diskussion
Apokrine hidrocystomer er godartede cystiske tumorer i de apokrine svedkirtler. Den anslåede incidens er én pr. tusind af indsendte kutane biopsier; den sande værdi er dog fortsat ukendt og undervurderet, da apokrine hidrocystomer mange gange ses på oftalmologiske eller kirurgiske klinikker eller diagnosticeres som Molls kirtelcyster, når de er placeret på det indre eller ydre kanthus af det nedre øjenlåg . Selv om der er rapporteret om forskellige præsentationssteder, er der så vidt vides ingen beviser for apokrine hidrocystomer, der påvirker mundhulen.
Med hensyn til ætiopatogenese kan læsionen korreleres med et traume mod mundslimhinden i kinden under en mastikatorisk handling. Dette understøtter hypotesen om, at AH’er kan være en følge af en okklusion eller blokering af svedkanalapparatet, hvilket resulterer i tilbageholdelse af sved og en udvidet cystisk struktur. Tilsyneladende lignede de kliniske træk ved den orale AH de træk, der er rapporteret for den samme læsion i forskellige anatomiske distrikter. Den viste sig som en langsomt voksende, kuppelformet, solitær, velafgrænset knude med en cystisk konsistens. Selv om den mest almindelige præsentation er en solitær læsion, er nogle tilfælde af multiple apokrine hidrocystomer blevet beskrevet, ofte i forbindelse med Gorlin-Goltz- og Schopf-Schulz-Passarge-syndromer . Læsionen kan antage forskellige farver, herunder lysebrun, rødbrun, blålig, sort eller hudfarve; i mundhulen blev der dog observeret en gullig farve. Ifølge den foreliggende rapport rapporterede de fleste tilfælde en diameter < 20 mm, der for det meste varierede fra 3 til 15 mm, selv om “gigantiske” AH’er på ≥20 mm sjældent er blevet dokumenteret . Aldersforekomsten i den foreliggende rapport bekræfter det interval, der er rapporteret i litteraturen. Apokrine hidrocystomer er nemlig hyppigt forekommende hos voksne mellem 30 og 75 år med samme kønsforekomst . I betragtning af disse træk omfattede den kliniske differentialdiagnose lipom og fibrolipom, som begge ofte er velomskrevne og indkapslede og ofte har kapillærkar i den overliggende slimhinde. Andre lignende intraorale læsioner omfatter mucoceles, fibromer, fibrøs hyperplasi, lymfangiom og spytkirtellæsioner; den endelige diagnose stilles dog ved histopatologisk analyse.
Mikroskopisk undersøgelse viste, at læsionen indeholdt multilokulære rum, mens der blev observeret et svedkanallignende epithel med monomorfe kubiske celler. Endvidere var cystvæggen dækket af apokrine epitelceller af apokrin type med udpræget dekapitationssekretion identificeret ved apokrine snuder. Der blev ikke påvist nogen cytologiske atypier. Dette histologiske mønster af læsionen er blevet beskrevet på samme måde i dens modstykke i huden. AH er nemlig blevet rapporteret som værende indkapslet, godt omskrevet med omgivende fibrotisk væv og ofte multilokuleret. Mikroskopisk er de cystiske kanaler hovedsageligt beklædt med et dobbeltlaget epitel uden tegn på plade- eller slimhindemetaplasi . Et patognomonisk tegn er tilstedeværelsen af store søjleformede eller kuboide celler i sammensætningen af epitelforingen, der viser en dekapitationssekretion, som normalt er forbundet med et ydre lag af flade myoepithelceller . Der blev anvendt immunohistokemi til at styrke diagnosen. Vi udførte immunohistokemi ved hjælp af DAKO Omnis-platformen for at sikre en høj grad af standardisering af farvningen. Den totale automatisering af dette system gjorde det muligt at opnå alle de nødvendige farvninger på samme tid og undgå præanalytiske skævheder. Især PAS- og SMA-positivitet er blevet associeret med apokrin differentiering .
Selv om læsionen var asymptomatisk, klagede patienten over nedsat tyggeevne, hvilket har en negativ indvirkning på den mundhygiejnisk relaterede livskvalitet. Af denne grund blev massen fuldstændig excideret for at genetablere en fysiologisk okklusion umiddelbart efter det kirurgiske indgreb og for at forebygge chancer for recidiv. Dette blev opnået ved hjælp af et snit med delt tykkelse og en stump dissektion efterfulgt af en spændingsfri sutur. Der er rapporteret om andre metoder til behandling af intraorale læsioner, herunder marsupialisering, CO2- og Er,Cr:YSGG-laserablation, mens ikke-kirurgiske behandlingsmetoder stadig er under udvikling. Med fokus på håndtering af AH’er i andre distrikter er der dokumenteret flere behandlingsmuligheder, herunder simpel nålepunktur, anvendelse af antikolinergiske cremer, trichloreddikesyre og botulinumtoksin, elektrodessication, kuldioxidlaserfordampning, kryoterapi og laserbehandling .
4. Konklusion
I tilfælde af en velomskreven, bevægelig, exophytisk submucosal masse med et gulligt udseende og uden kliniske tegn på erytem eller ulcerationer bør AH indgå i differentialdiagnosen. Klinisk fremstod den som en langsomt voksende asymptomatisk læsion, der kunne have fulgt efter et slimhinde-traume. Den histopatologiske analyse er obligatorisk for at opnå en endelig diagnose på grund af dens særlige karakteristika. Den kirurgiske excision af massen resulterede i tilfredsstillende heling af den orale slimhinde uden tilbagefald.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter i forbindelse med offentliggørelsen af denne artikel.