En usædvanlig præsentation af anetoderma: en case report
Anetoderma, som blev beskrevet første gang af Jadassohn i 1892, er karakteriseret ved lokaliserede områder med tab af substans og elastisk væv med slap hud og fører ofte til et herniationsfænomen. Vi kunne ikke finde lignende rapporter (bortset fra anetoderma-lignende forandringer på distale ekstremiteter sekundært til hamartomatøse medfødte melanocytære naevi) om anetoderma, der udvikler sig på distale ekstremiteter uden involvering af den øvre krop og proximale arme, i den medicinske litteratur.
Denne sjældne lidelse forekommer hovedsageligt hos kvinder i alderen 20-40 år, men er lejlighedsvis rapporteret hos yngre og ældre patienter af begge køn. Den er måske hyppigere i Centraleuropa end andre steder, hvilket tyder på en mulig sammenhæng med kronisk atrofisk akrodermatitis (forårsaget af Borrelia-arter) i nogle tilfælde. I den mest almindelige form udvikles der på bagagerummet, lårene og overarmene, sjældnere på halsen og i ansigtet og sjældent andre steder, en række runde eller ovale, lyserøde pletter med en diameter på 0,5-1 centimeter. Hovedbunden, håndfladerne og fodsålerne er normalt skånet. Hver enkelt makulatur strækker sig i en uge eller to og når en størrelse på 2-3 cm. Undertiden er der større plaques med erytem, og der er også rapporteret om knuder som primær læsion . Antallet af læsioner varierer meget, fra mindre end fem til hundrede eller mere . Læsionerne forbliver uændrede gennem hele livet, og nye læsioner fortsætter ofte med at udvikle sig i mange år. Hvis læsionerne vokser sammen, danner de store atrofiske områder, som ikke kan skelnes fra erhvervet cutis laxa . De kan blive sammenflydende og dække store områder, især ved rødderne af lemmerne og på halsen .
Og selv om det er sjældent rapporteret, kan anetoderma forekomme i familier, og patienten skal undersøges for associerede systemiske abnormiteter for at få en grundig vurdering af deres hudlidelser. I familiær anetoderma var der associerede okulære, gastrointestinale eller ortopædiske anomalier hos de berørte patienter eller hos andre familiemedlemmer, men årsager uden dem er blevet rapporteret . Selv om de er isolerede og måske tilfældige, kan disse abnormiteter være relateret til den samme proces, der producerer læsionerne ved anetoderma .
Primaær anetoderma kan være arvelig, men den er også blevet beskrevet i forbindelse med præmaturitet, lupus erythematosus, antiphospholipidsyndrom og med nedsatte serumniveauer af alfa-1-antitrypsin og . Sekundær anetoderma udvikler sig over andre dermatoser er vist i tabel 1.
Den differentialdiagnose af anetoderma omfatter andre fokale dermale atrophier og diverse sygdomme, der skal differentieres fra hudherniationsfænomenet ved anetoderma , er vist i tabel 2.
Atrophoderma af Pasini og Pierini er en stor kilde til forvirring både etymologisk og klinisk. Patienterne har større læsioner med en skarp perifer grænse, der falder ned i en depression uden outpouching. Ved biopsi er elastin normalt, mens kollagen kan være fortykket, men dette fund er vanskeligt at kvantificere . Perifollikulær atrophoderma er mest fremtrædende på dorsa på hænderne og er ofte forbundet med multiple basalcellekarcinomer og hår abnormiteter i Bazex-syndromet . Perifollikulær atrofi er også blevet beskrevet i ekstreme former af keratosis pilaris, hvor store keratinpropper kan give en udvidet patuløs follikel. Denne tilstand findes normalt på kinderne hos små børn. Begge disse læsioner efterligner perifollikulær anetodermi, men mangler elastinforandringer . Ved fokal dermal hypoplasi er udtynding eller fravær af dermis snarere end ændringer i elastinfibrene årsag til subcutisens nærhed til epidermis . Cutis laxa, postinflammatorisk elastolyse og middermal elastolyse deler med anetoderma egenskaben af kryptogent tab af elastiske fibre.
Elastaseproducerende stammer af staphylococcus epidermidis er blevet holdt ansvarlige for perifollikulær makulaatrofi. Anetoderma er også blevet rapporteret hos 5 patienter med falsk positiv syfilis-serologi, hvoraf 3 af dem også opfyldte kriterierne for antifosfolipidsyndromet . Patogenesen er endnu ikke klart fastlagt, men immunologiske mekanismer kan spille en vigtig rolle i forbindelse med dermal elastolyse . Associeringen af primær anetodermi med nedsatte niveauer af alfa-1-antitrypsin kan være af betydning: Alpha-1-antitrypsin hæmmer neutrofil elastase, og en reduktion heraf kan medføre øget elastisk aktivitet og elastinnedbrydning. Makrofagernes fagocytose af elastiske fibre er blevet fundet i primær anetodermi . Der er ikke påvist antistoffer mod elastiske fibre .
Venencie et al. , foreslog, at nedbrydningen af elastiske fibre hos patienter med anetodermi skyldes øget ekspression af progelatinase A og B og produktion af den aktiverede form af gelatinase A, og at den manglende kontrol af disse enzymer med vævsinhibitorer af metalloproteinaser sandsynligvis er en nøglefaktor i udviklingen og varigheden af anetodermiske læsioner.
Ghomrasseni et al. , viste, at for de fem prøver af anetodermisk hud var niveauerne af matrixmetalloproteinase-1 (MMP-1) signifikant højere sammenlignet med de uinvolverede kulturer og de sunde prøver. Der blev også observeret en betydelig stigning i ekspressionen af vævsinhibitorer af metalloproteinase (TIMP-1) i de berørte kulturer af eksplantater. Undersøgelsen viste en signifikant stigning i produktionen af gelatinase A (MMP-2) og ingen signifikant produktion af TIMP-2 i den læsionelle hud sammenlignet med prøverne fra de to raske donorer.
Penicillamin-induceret anetoderma er også blevet rapporteret og . Penicillin og det antifibrinolytiske lægemiddel ε-aminocapronsyre er blevet anbefalet , men Venencie et al. undersøgte 16 patienter og fandt, at ingen behandling var gavnlig, når først atrofi var udviklet. Det rynkede hududseende hos vores patient havde imidlertid været til stede i 2 år, og hans læsioner viste ingen tegn på betændelse eller forudgående tilstande som melanocytære naevi.