Giant cell angioblastoma: tre yderligere forekomster af en særskilt patologisk enhed

Giant cell angioblastoma blev tidligere beskrevet i en enkelt case report som en medfødt blødvævstumor med en unik morfologi. I den aktuelle rapport beskriver vi tre tilfælde af kæmpecelleangioblastom fundet hos tre spædbørn; et tilfælde var medfødt og lokaliseret i hånden, et tilfælde optrådte neonatalt i ganen og et på hovedbunden hos et spædbarn. Kliniske fund og resultater af lysmikroskopi, immunohistokemi og elektronmikroskopi blev evalueret. Alle tumorer var ulcererede; tumorerne i hånden og i ganen infiltrerede også blødt væv og knogle. De udviste en solid, nodulær og plexiform proliferation af ovale til spinkle celler med en hyppig påfaldende, koncentrisk aggregering omkring små vaskulære kanaler. Disse celler havde karakteristika af udifferentierede mesenkymale celler, fibroblaster, myofibroblaster og pericytter. Blandet med disse celler var der store mononukleære og multinukleære kæmpeceller med histiocytiske træk. Det palatale kæmpecelleangioblastom, der blev fjernet med positive marginer, blev behandlet med interferon-alfa og viste ingen progression efter næsten 5 år. Håndtumoren mindskedes i størrelse efter behandling med interferon-alfa, blev subtotalt udskåret og udviklede sig ikke efter 27 måneder. Der foreligger ingen opfølgningsdata for patienten med hovedbundslæsionen. Vores resultater bekræfter klassificeringen af kæmpecelle-angioblastom som en særskilt og sjælden enhed, der er lokalt infiltrativ, men langsomt voksende. Morfologien og den forskelligartede celledifferentiering er i overensstemmelse med en usædvanlig form for neoplastisk angiogenese.