LECTURE 3 STUDIEANVISNINGER: VENTRICLES & AORTICOPULMONARY SEPTUM

Embryonal tidslinje for IV Septum Udvikling: begynder i slutningen af 4. uge og begynder i slutningen af 7. uge.

I slutningen af 4. uge er den primitive ventrikel ét enkelt kammer, som modtager blod fra forkamrene via den opdelte atrioventrikulære kanal. Derefter er der også en enkelt aorticopulmonal stamme, der munder ud i primitive ventrikler, som danner udstrømningskanalen. På dette tidspunkt er aorticopulmonalstammen dannet af bulbus cordis og truncus arteriosus, og den udgør udstrømningsvejen for de primitive ventrikler. I løbet af den senere del af udviklingen bliver bulbus cordis indlemmet i højre og venstre ventrikel. Ved inkorporeringen danner bulbus cordis på højre side infundibulum i højre ventrikel, og på venstre side danner den vestibulum i venstre ventrikel. Bulbus cordis danner således de glatte udstrømningsbaner i ventriklerne på begge sider. Truncus arteriosus udvikler sig på den anden side til at danne aorta og lungestammen på henholdsvis venstre og højre side.

Klik her for at se videoforelæsning om dette emne

Voksen IV septum består af to dele, en muskuløs del (afledt af myokardiecellerne), som udgør størstedelen af septum, og en forholdsvis tynd membranøs del, som udgør det øverste aspekt af IV septum, som er en del af udstrømningskanalen.

I begyndelsen af 5. uge udvikles det muskuløse IV-septum som en IV-septumryg fra bunden af den primitive ventrikel nær hjertets apex. Denne interventrikulære septalryg stiger op mod den atrioventrikulære kanal og deler derved delvist den primitive ventrikel i venstre og højre ventrikel. IV septalkammen strækker sig mod den atrioventrikulære kanal, men når ikke frem til den, hvilket giver anledning til et hul eller en defekt, som kaldes foramen interventricularis (IV Foramen). IV-foramen dannes således af den konkave øverste kant af IV-septum, som giver anledning til et hul, hvorigennem der sker en shunt af blod mellem højre og venstre ventrikel.

Det membranøse IV-septum falder nedad fra AV-kanalen og smelter sammen med det muskuløse IV-septum, hvorved IV-foramen fuldstændig udviskes. Den membranøse del af IV septum bidrager med følgende:

1. Endocardial cushions (Neural crest cells derivative)
2. Aorticopulmonary trunk septum (Mesenchymal derivative)
3. Muscular IV septum (Myokardiecellederivat)

CLINISKE SYGDOMME ASSOCIERET MED INTERVENTRICULÆR SEPTUMUDVIKLING

1. COR TRILOCULARE BIATRIUM: Det er et hjerte med tre kamre med et enkelt/fælles primitivt ventrikel og to forkamre. Det opstår som følge af manglende udvikling af det interventrikulære septum.
2. MUSKULÆRE IV SEPTUMDEFEKTER: Under udviklingen kan det muskulære IV-septum have defekter eller huller, der giver mulighed for en venstre-højre-shunt. Sværhedsgraden af disse defekter afhænger af størrelsen af disse huller. Den resulterende shunting forårsaget af disse defekter kan føre til højre ventrikelhypertrofi.
3. MEMBRANOUS IV SEPTAL DEFECTS: MEMBRANOUS IV SEPTAL DEFECTS: Dette er den mest almindelige af de IV septumdefekter. En del af den membranøse IV-septum er afledt af de endokardiale puder, som selv er afledninger af neural crest-celler. Neural crest-cellerne er også involveret i den kraniofaciale udvikling, og derfor vil unormal migration af neural crest-cellerne resultere i samtidige ansigts- og hjertefejl (for det meste septumdefekter & atrioventrikulære klapproblemer). Som tidligere nævnt, at det er det membranøse IV-septum, der er ansvarligt for at udfylde det hul, der dannes af IV-foramen. Hvis der er en defekt i dannelsen af den membranøse del af IV septum, vil IV foramen forblive patent, og der vil forekomme venstre-højre shunting af blod. Sværhedsgraden af venstre-højre-shuntning som følge af IV-septumdefekter afhænger af defektens størrelse. Klinisk viser IV septumdefekter sig på følgende måde:
4. • Øget træthed ved anstrengelse.

1. • En hård holosystolisk mumlen, der bedst kan høres ved venstre nederste sternalgrænse.

1. • EISENMENGER KOMPLEX: I første omgang er den venstre-højre shunt af blodet via VSD’en ikke-cyanotisk, fordi det er det iltede venstre ventrikulære blod, der blander sig med det deoxygenerede højre ventrikulære blod. Men hvis denne venstre-højre-shunt ikke korrigeres, kan den øgede blodgennemstrømning til højre side af hjertet føre til pulmonal hypertension på grund af den øgede blodgennemstrømning til lungerne. Med tiden kan denne pulmonale hypertension forårsage patologisk remodellering af pulmonale vaskulaturer. Denne remodellering indebærer en markant proliferation af tunica intima & media i de muskulære pulmonale arterier og arterioler. I sidste ende vender den pulmonale vaskulære modstand og den kompenserende højre ventrikulære hypertrofi sammen den oprindelige retning af shunten fra “venstre til højre” til “højre til venstre”. Efter fødslen er en højre til venstre shunt cyanotisk, fordi blodet via shunten omgår den pulmonale gasudvekslingsproces og derfor forbliver deoxygeneret. Eisenmenger-komplekset viser sig med sen cyanose, clubbing og polycytæmi.

Også Eisenmenger-komplekset kan forekomme sammen med ventrikelseptumdefekter, men også sammen med atrieseptumdefekter og ductus arteriosus patenteret. Det er vigtigt at huske på, at shunts fra højre til venstre efter fødslen resulterer i tidlig cyanose. Mens “venstre til højre”-shunts resulterer i sen cyanose. Børn, der lider af sen cyanose, kaldes blå børn i modsætning til de nyfødte, som har cyanose ved fødslen og kaldes blå babyer.

UDVIKLING AF AORTICOPULMONATÆRE SEPTUM

FALD I UDVIKLING AF AORTICOPULMONATÆRE SEPTUM

1. PERSISTENT TRUNCUS ARTERIOSUS

   opstår, når der er fuldstændig fejl i udviklingen af AP-septum på grund af unormal migration af neural crest-celler. Som følge heraf sker adskillelsen af venstre ventrikulære og højre ventrikulære udstrømningsbaner aldrig. Derfor danner aorta og pulmonalstammen et enkelt udstrømningskar (persisterende truncus arteriosus), som modtager blod fra både højre og venstre ventrikel. Den fælles udstrømningskanal tillader blanding af iltet og deoxygeneret blod, hvilket resulterer i cyanose af varierende grad. Selv om de to udstrømningskanaler adskiller sig nedstrøms, men på det tidspunkt er blandingen af iltet og deoxygeneret blod allerede sket, og derfor er der tale om en cyanotisk defekt. Persisterende truncus arteriosus er altid ledsaget af en membranøs VSD (AP-septum bidrager til dannelsen af den membranøse del af IV-septum, kun det muskulære IV-septum dannes)og derfor tillader dette yderligere højre til venstre shunting af blodet.

2. TRANSPOSITION AF STORE ARTERIER

   opstår, når der er en manglende spiralformet udvikling af AP-septum sekundært til en defekt migration af neural crest-cellerne. Dette resulterer i en transposition af udstrømningsbanerne, hvorved venstre ventrikel er forbundet med lungestammen, og højre ventrikel er forbundet med aorta. Der dannes således to fuldstændigt lukkede, ikke-kommunikerende kredsløb, som omfatter det systemiske og det pulmonale kredsløb. Det systemiske kredsløb danner et lukket kredsløb, der fører fuldstændigt deoxygeneret blod, og som involverer højre side af hjertet og aorta. Lungekredsløbet danner et andet lukket kredsløb, der transporterer iltet blod, og som omfatter venstre side af hjertet og lungestammen. Som forventet fører transposition og den deraf følgende fuldstændige adskillelse af lungekredsløbet og det systemiske kredsløb til en situation, der er uforenelig med livet, hvis der ikke findes en ledsagende shunt eller blandingsdefekter. Derfor har spædbørn, der fødes levende med denne defekt, tendens til også at have andre defekter, som muliggør shuntning og dermed blanding af iltet og usyret blod mellem to ellers lukkede kredsløb. For disse nyfødte er ledsagende shuntforstyrrelser (ASD, VSD, PDA, PFO)* derfor snarere beskyttende for disse nyfødte. Hvis der ikke findes en blandingsfejl, skal der foretages en atrieseptoplastik for at skabe en shunt, så der kan ske en blanding af blodet og dermed opretholdes liv. Transposition af udstrømningsveje er den mest almindelige årsag til alvorlig cyanose, som opstår og fortsætter umiddelbart efter fødslen. Uden kirurgisk indgreb eller vedligeholdelse af PDA (indgivelse af prostaglandin E analogt) overlever de fleste spædbørn ikke længere end de første par måneder. Det er vigtigt at huske, at ved billeddannelse, i tilfælde af transposition af store kar, viser ekkokardiogrammet en aorta, der ligger fortil og til højre for lungearterien.

3. TETRALOGI AF FALLOT (ToF)

   er den mest almindelige af cyanotiske medfødte hjertefejl. Den skyldes en fejlstilling af den aorticopulmonale septum, hvor den ikke formår at dele den aorticopulmonale stamme i midterlinjen. I tilfælde af ToF er AP-septumet forskudt anteriort og mod højre eller pulmonalsiden. Dette resulterer i, at der dannes to ulige store udstrømningskar med en meget forsnævret pulmonalarterie og en større end normal aorta. Som navnet antyder, har Tetralogy of Fallot 4 komponentdefekter, som eksisterer samtidig. Disse 4 defekter som som følgende (huskes bedst med mnemoteknikken PROVe):

1. • Pulmonalstenose: Det er en direkte manifestation af den defekte højreudrettede fejlstilling af AP-septum.
   • Overriding/Straddling Aorta: Aorta af større kaliber end normalt, som modtager blod fra både venstre og højre ventrikel.
   • Ventrikelseptumdefekt: AP-septum danner ikke den membranagtige del af IV-septum og smelter efterfølgende sammen med det muskuløse IV-septum, hvorfor IV-foramen ikke er lukket, hvilket giver anledning til en VSD.
   • Højre ventrikelhypertrofi: udvikles sekundært til pulmonal stenose, fordi højre ventrikel skal pumpe mod en større modstand fra en forsnævret udstrømningskanal og derved resulterer i kompenserende hypertrofi af højre ventrikel.

På grund af tilstedeværelsen af en ventrikelseptumdefekt og en stenoseret pulmonal udstrømningsvej, der præsenterer en større modstand mod blodgennemstrømningen, opstår der en højre til venstre shunt af blodet. Denne højre til venstre shunting resulterer i cyanose, fordi det blod, der forlader hjertet via aorta, blandes med deoxygeneret blod fra højre ventrikel. Et meget vigtigt punkt at huske, og som også er meget afprøvet, er, at det har en tendens til at forbedre denne cyanose ved at sidde på hug. Det skyldes, at squatning har en tendens til at øge den systemiske vaskulære modstand eller efterbelastning, hvilket har en tendens til at mindske højre til venstre shuntning af blodet via VSD og dermed bidrager til at forbedre cyanosen.

Klinisk viser ToF sig med en hård systolisk ejektionsbrummen, som kan auskulteres ved den midterste til venstre sternalgrænse. Denne mislyd opstår på grund af tilstedeværelsen af obstruktion af højre ventrikels udstrømningskanal.

KØNNE:

ASD= Atriumseptumdefekt

VSD= Ventrikelseptumdefekt

PDA= Patent ductus arteriosus

PFO= Persistent foramen ovale

AP= Aorticopulmonal

IV= Interventrulær