Nyheder

Internationale eksperter analyserede de seneste resultater vedrørende den sjældne og mystiske sygdom ALS på den første kongres for European Academy of Neurology i Berlin, hvor mere end 6.500 eksperter samles fra den 20. til 23. juni.

ALS er en hurtigt fremadskridende og uhelbredelig sygdom, der fører til fuldstændig lammelse, terminal respirationssvigt, tab af tale (anartri) og alvorlige synkebesvær (dysfagi) og i mange tilfælde ender med døden inden for få år.

Det er stadig uklart, hvad der udløser sygdommen.

Og selv om der er rapporteret om tilfælde over hele verden, er forekomsten højere i nogle regioner end i andre.

Dette afspejles i resultaterne af en aktuel usbekisk undersøgelse, som evaluerede indtastninger i det nationale sundhedsregister for 2013 og 2014.

Studieforfatter Dr. Dilnoza Mirzaeva fra Tashkent State Medical University rapporterede på EAN-kongressen: “Vi identificerede 3,4 tilfælde om året pr. 100.000 indbyggere. Af disse tilfælde var 70 procent koncentreret i en bestemt region, Andijan-dalen, mens de resterende 30 procent var spredt over andre regioner. Og med 60 procent var andelen af kvindelige syge betydeligt højere end mandlige patienter. I 80 procent af tilfældene manifesterede sygdommen sig i bulbisk form, mens kun 20 procent udviste den spinal form. Ifølge de tilfælde, der var dokumenteret i sundhedsregistret, overlevede ingen af patienterne mere end tre år.”

Yngre mennesker overlever længere

Også en iransk patientundersøgelse, der blev præsenteret på EAN-kongressen, afslørede forskellige data vedrørende køn og ALS.

“Af de 59 ALS-patienter, der blev overvåget under undersøgelsen, var næsten to tredjedele (64 procent) mænd,” sagde Dr. Reza Boostani fra Mashad University of Medical Science.

Med 51 år var patienternes gennemsnitsalder højere end i andre undersøgelser.

I de 19 patienter, der allerede var døde, var den gennemsnitlige sygdomsvarighed 53 måneder.

“Det ser ud til, at patientens alder havde en betydelig betydning for den forventede levetid for ALS-patienter. Faktorer som køn og præsentationstype syntes imidlertid ikke at have nogen indflydelse på overlevelsestiden,” forklarede Dr. Boostani.

“Resultaterne præsenteret af Boostani et al. og Mirzaeva et al. fremhæver det overbevisende faktum, at i modsætning til den etablerede doktrin er epidemiologien og de kliniske træk ved ALS ikke ensartede,” kommenterede Prof. Albert C. Ludolph fra Ulm University Medical Center, formand for EAN’s videnskabelige panel for ALS og frontotemporal demens.

“I Iran og Usbekistan er debuttidspunktet betydeligt tidligere end i de industrialiserede lande – omkring 45 år; andelen af mandlige og kvindelige syge er forskellig, og også sygdomsforløbet synes at være forskelligt. Epidemiologien af ALS skal undersøges globalt for at identificere de mulige årsager til disse forskelle.”

Højere forekomst af kræft blandt ALS-patienter

En italiensk undersøgelse belyste forbindelsen mellem ALS og kræft, som Dr. Davide Bertuzzo fra ALS-centret ved universitetet i Torino afslørede på EAN-kongressen i Berlin: “Ifølge vores analyse er der en højere forekomst af kræft blandt ALS-patienter end i den almindelige befolkning, med særlig høj forekomst af lunge- og brystkræft for begge køn. ALS-patienter med kræft havde et betydeligt værre klinisk forløb af sygdommen end patienter uden kræft.”

Undersøgelsen undersøgte alle dokumenterede ALS-tilfælde i Piemonte og Valle d’Aosta-regionen mellem 1995 og 2004, i alt 1.260.

“Forholdet mellem ALS og kræft er et omstridt emne. Mange klinikere arbejder på at identificere paraneoplastiske syndromer, men størstedelen af disse bestræbelser er frugtesløse eller har ingen indflydelse på udviklingen af ALS,” kommenterede professor Ludoloph dataene.

“Den epidemiologiske undersøgelse fra Torino viste en højere forekomst af lunge- og brystkarcinom blandt ALS-patienter end i kontrolgruppen. Man kunne anbefale forfatterne at analysere de enkelte patienter for at se, om terapeutiske foranstaltninger til behandling af kræft påvirker udviklingen af ALS.”