Papillært fibroelastom i mitralklappens chordae | Hjerte

Papillært fibroelastom i mitralklappen forekommer ikke hyppigt, og færre end 50 tilfælde er beskrevet i litteraturen. Derfor er hvert enkelt tilfælde interessant at rapportere med henblik på at forbedre diagnosen og behandlingen af denne ualmindelige tumor. Vi rapporterer et billede af et fibroelastom i mitralklappens chordae, uden mitralinsufficiens, opdaget ved et tilfælde.

Papillært fibroelastom blev først beskrevet som gigantiske Lambl’s excrescences. I typiske tilfælde ligner papillært fibroelastom en søanemone med flere papillære blade, der er fastgjort til endokardiet med en kort stilk. Primære tumorer i hjertet og perikardiet er ekstremt sjældne med en incidens på mellem 0,0017-0,28 % i rapporterede eller indsamlede nekropsiske serier. Mere end 70 % af disse tumorer er benigne, og kun 8 % er papillære fibroelastomer, som for det meste er lokaliseret på hjerteklapper. Cardiac primary fibroelastoma (CPFE) er langt den hyppigste tumor, der opstår på hjerteklapper (ca. 70-80 %). CPFE’er er små, avaskulære, godartede tumorer. Den hyppigste placering er det valvar endokardiet i aortaklappen (30 %) og mitralklappen (20-25 %). Kun 10 % er ikke valvar. På grund af deres potentiale for cerebral og koronar embolisering bør selv små papillære fibroelastomer udskæres, selv hos asymptomatiske patienter.