Aseptiske og alopektiske knuder i hovedbunden: En sjælden og underdiagnosticeret enhed | RegTech

DISCUSSION

AANS er en sjælden enhed, der først blev beskrevet i Japan i 1992 som “pseudocyst of the scalp” (PCS). I 1998 rapporterede Chevallier tre tilfælde i Frankrig, som han beskrev som “ikke-infektiøs absces i hovedbunden med alopeci”. Abdennader og Reygagnefinde betegnelsen AANS i 2009. Denne betegnelse karakteriserer sygdommen bedre, fordi der ikke altid er pseudocyster til stede; knuderne er dog altid alopektiske og aseptiske.

På nuværende tidspunkt er der ikke enighed om, hvorvidt AANS og pseudocyst of scalp er forskellige eller samme entiteter. Grimalt, Abdennander og Reygagneog Fischer-Levancini et al. foreslog, at AANS og PCS er den samme enhed, men Lee et al. mente, at der er tale om to forskellige sygdomme.

I øjeblikket er tilstandenes ætiologi ukendt. Nogle hypoteser henviser til follikulær okklusion som årsag til knude- eller pseudocystedannelsen eller til en særlig form for dyb follikulitis, der fører til en ikke-skærende form for alopeci. Man har også overvejet en granulomatøs reaktion som følge af en immunreaktion forårsaget af follikulære forandringer, et fremmedlegeme eller en ukendt faktor. Det granulomatøse infiltrat er sandsynligvis placeret omkring den nederste del af hårfolliklen, under udbulingen, og dette synes at være årsag til ikke-skærende alopeci.

AANS rammer overvejende unge mænd med en gennemsnitsalder på mellem 20 og 30 år. Klinisk er denne tilstand karakteriseret ved tilstedeværelsen af en eller flere kuppelformede knuder, oftest faste eller fluktuerende, i forbindelse med alopeci og normal omgivende hovedbund. Knuderne er hovedsageligt placeret på vertex og på den øverste del af det occipitale område. Generelt er AANS asymptomatisk, men der kan være lette smerter, kløe eller ubehag.

Når man får materiale ved punktering af knuden, kan det være serøst, purulent eller gulligt, afhængigt af infiltratets karakteristika og typen af kar, der eroderes af infiltratet; gult og lyserødt aspirat indikerer erosion af henholdsvis et lymfekar og et blodkar, og purulent materiale indikerer, at polymorfonukleært infiltrat er fremherskende. Kulturer er negative i alle tilfælde. Histologisk set viser disse knuder blandede inflammatoriske infiltrater (lymfocytter, histiocytter og kæmpeceller) og i de fleste tilfælde granulomer i den dybe dermis eller en pseudocystelignende arkitektur uden egentlig væg. Histologiske forskelle menes at skyldes racebetingede forskelle i hårtypen eller ændringer i histologien i løbet af sygdommens udvikling. Pseudocystedannelse synes at være en sekundær ændring til inflammation, og den kan også være relateret til sygdommens varighed og sværhedsgrad.

På ultralyd viser AANS en veldefineret subkutan hypoekkoisk nodul og kan derfor vise sig nyttig til at skelne den fra andre sygdomme såsom trichilemmal cyste, alopecia areata, folliculitis decalvans og dissekerende cellulitis i hovedbunden. Trikoskopiske kendetegn ved AANS er sorte og gule prikker, fine vellushår og ødelagte hårstrå, men ingen af disse tegn er patognomoniske for AANS. I 2014 beskrev Bourezane et al. for første gang to trikoskopiske tegn i AANS: “Eastern pancake sign”, der resulterer i udvidede follikulære åbninger og “comedo-lignende strukturer”, der ligner comedoner svarende til gule og sorte prikker, der blev beskrevet for nylig.

Differentialdiagnoser, der skal overvejes, er alopecia areata; betændt trichilemmal cyste; bakterie- og tinea-infektioner; dissekerende cellulitis i hovedbunden; medfødte læsioner såsom aplasia cutis, trekantet alopeci og sebaceous og epidermale nevi; og benigne og maligne tumorer, især metastaserende knuder i hovedbunden.

Behandlingsmetoder omfatter doxycyclin (100 mg/dag), intralesionale kortikosteroider og aspiration eller drænage af knuden. Tilfælde af spontan regression er blevet beskrevet, og generelt er kirurgisk excision ikke nødvendig.

Konklusion: AANS er en ny enhed i litteraturen, er relativt ukendt og er derfor sandsynligvis underdiagnosticeret. I vores tilfælde favoriserede patientens unge alder, den sene debut af læsionerne, tilstedeværelsen af knuder med ikke-skærende alopeci, knudens occipitale placering, fraværet af bakterielle, svampe- eller mykobakterielle infektioner, som det fremgik af negative farvnings- og kulturrapporter, og tilstedeværelsen af blandede inflammatoriske infiltrater, herunder fremmedlegemer med kæmpeceller i subkutant væv, diagnosen AANS og udelukkede andre differentialdiagnoser. AANS reagerer godt på behandling og er let håndterbar; derfor er en bedre forståelse af denne tilstand nødvendig for korrekt behandling og for at undgå unødvendige indgreb.