'Ikke bare endnu en blindtarmsbetændelse!' - En case report om akutte abdominalsmerter forårsaget af en miltruptur som følge af isoleret miltpeliose | RegTech

Diskussion

Peliose er et begreb, der stammer fra græsk pelios, som betyder ‘blå-sort’. Det blev første gang brugt af Wagner i 1861, da han henviste til farven på leverparenchym med peliose.1 Det er en relativt sjælden patologisk enhed, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af flere cystelignende, blodfyldte hulrum i parenkymet i solide organer. Vi præsenterer et tilfælde af isoleret peliose i milten, som er et endnu sjældnere fænomen.

Etiologien for peliose er endnu ukendt. En gennemgang af litteraturen viser, at peliose i milten er blevet associeret med kronisk alkoholisme2 , infektiøse agenser (hepatitis B og C,3 HIV,3Bartonella henselae), hæmatologiske lidelser (immuntrombocytopeni,4 Waldenstroms makroglobulinæmi,5 kronisk myelomonocytær leukæmi6) og lægemidler (kortikosteroider,7-10 danazol,4,11, erythropoietin12) samt andre sjældnere medicinske anomalier.

Peliose er ofte asymptomatisk og blev tidligere almindeligvis kun diagnosticeret ved obduktion.3 Vores patient havde en spontan miltruptur, og dette viste sig at være en relativt almindelig præsentationsform i litteraturen, og en stor del af disse tilfælde er dødelige. Heldigvis var vores patient en tidligere sund og rask ung mand og var i stand til at kompensere for det store intravaskulære volumetab før diagnosen. Andre patienter med peliose i milten har præsenteret sig med smerter i venstre hypokondrium10,11,13 og splenomegali,14 samt med træk af nogen af de associerede medicinske tilstande.

Med udviklingen og den større tilgængelighed af radiologisk billeddannelse bliver peliose hurtigt et tilfældigt fund, når man undersøger for andre tilstande.10 På grund af sjældenheden af peliose i milten er mange af de karakteristiske billeddannelsesresultater imidlertid afledt fra peliosis hepatis. Den radiologiske differentialdiagnose af peliose omfatter hæmangiomatose, lymfangiom og angiosarkom.15 Den kliniske betydning af denne differentiering ligger i peliotiske læsioners potentiale til at rupturere og forårsage livstruende intraperitoneal blødning.2-4,6,9,16-19 På grund af risikoen for ruptur er nålebiopsi af en formodet peliotisk læsion frarådes og øger yderligere behovet for følsomme radiologiske undersøgelser. På ultralyd kan peliotiske læsioner være hypo-ekkoiske eller hyperekkoiske læsioner uden skarpt afgrænsede grænser.15 Der blev ikke påvist sådanne læsioner på ultralydsbilleder af vores patient. Peliosis viser sig oftest som flere små, veldefinerede hypo-attenuerende læsioner på ikke-kontrastforstærket computertomografi (CT). Indførelsen af kontrast afslører en langsom centripetal forstærkning af læsionerne.15 CT-scanning blev ikke udført på vores patient i den akutte situation; en efterfølgende abdominal CT-scanning viste imidlertid ingen peliotiske læsioner i andre organer, herunder leveren. Brugen af magnetisk resonansbilleddannelse til påvisning af peliose i milten er ikke blevet evalueret i den nyere litteratur.

Peliose skal differentieres fra andre cystiske læsioner i milten. Makroskopisk kan disse være ægte medfødte cyster, benigne cyster (kavernøst hæmangiom), maligne cyster (metastaser, lymfomer), inflammatoriske (svampe- eller pyogene abscesser) eller vaskulære cyster. Histo-logisk set er peliotiske læsioner vaskulære cyster typisk fyldt med blod. Disse er blevet beskrevet med og uden en endothelial foring.20

Behandlingen af peliose har for det meste været begrænset til medicinsk behandling af dens associationer såsom behandling af infektion eller ophør af steroidbrug. Den definitive diagnose og behandling af peliose i milten er i øjeblikket med splenectomi. Den eksisterende litteratur undersøger imidlertid ikke den kirurgiske behandling af patienter, hos hvem der tilfældigt er stillet en tilfældig diagnose af peliose i milten. Splenektomi er blevet anbefalet for at forhindre organruptur ved tilstande som f.eks. miltsarkoidose21 , men man ved ikke, hvilken rolle elektiv splenektomi spiller i forbindelse med peliosis peliosis splenica. Indførelsen af laparoskopisk splenectomi har reduceret morbiditeten betydeligt sammenlignet med åben kirurgi.22 Endvidere er der rapporteret om autotransplantation af milt som en levedygtig metode til at undgå de problemer, der er forbundet med aspleni,23 selv om dette måske ikke er muligt i forbindelse med en akut splenectomi, eller hvor der er usikkerhed om diagnosen eller en mistænkelig udseende læsion.