Coeur en sabot | RegTech

Diskussion

Den usædvanligt lange levetid i nogle tilfælde af tetralogi af Fallot er sandsynligvis relateret til forholdsvis gunstige anatomiske abnormiteter. Higgins,3 efter at have gennemgået litteraturen, konkluderede, at lang levetid overvejende bestemmes af den tidlige udvikling af kollaterale cirkulation til lungerne og den progressive indsnævring med alderen af den oprindeligt milde infundibulære stenose.

I voksne med TOF er der flere forskelle bemærket fra den klassiske beskrivelse af denne læsion hos børn. Disse omfatter en meget stor VSD med større hyppighed af kombineret infundibulær og valvulær pulmonal stenose. Voksne med TOF har normalt kongestiv hjertesvigt hos 33 % af de cyanotiske og 38 % af de acyanotiske patienter; karakteristiske brystsmerter, der opstår i det tidlige voksenliv; en symptomatisk hvileperiode i løbet af det andet årti af livet; normal eller øget pulmonalvaskulatur hos 42 % af de cyanotiske patienter og fravær af denne hypervaskulatur hos 70 % af de acyanotiske patienter; og EKG-bevis for højre bundle branch block hos 58 % og høje peaked P-bølger hos 66 % af de cyanotiske patienter og overvejende højre ventrikulær hypertrofi hos 46 % af de acyanotiske patienter.3

Særlige overvejelser vedrørende anæstesiologisk og postoperativ behandling hos voksne med TOF er: fibroseret og stiv højre ventrikel, en tendens til at udvikle kongestiv hjertesvigt og bilaterale pleuraeffusioner og tilstedeværelsen af store aortopulmonale kollaterale arterier (MAPCA’er). Den progressive forsnævring af den oprindeligt milde lungearteriestenose hos vores patient bidrog utvivlsomt til hendes lang levetid og derefter forværring af hendes symptomer senere i livet.

Postoperativt er disse patienter i risiko for at udvikle lungeødem på grund af øget pulmonal vaskularitet og store MAPCA’er og kan kræve forlænget ventilation med positivt endeekspiratorisk tryk (PEEP). Kongestiv hjertesvigt fører til udvikling af bilaterale pleuraeffusioner, der kan forekomme flere gange og kan tage uger til måneder at forsvinde fuldstændigt.

Selv om fuldstændig reparation af TOF hos nyfødte er forbundet med fremragende overlevelse på mellemlangt sigt,4 er den samlede overlevelse for kirurgisk behandlede voksne patienter med TOF også acceptabel. Den største fordel ved fuldstændig reparation hos voksne er deres funktionelle forbedring. På den anden side kan senkomplikationer, der er tæt forbundet med kronisk hypoxi, såsom arytmi og ventrikeldysfunktion, kræve en mere omhyggelig opfølgning efter den kirurgiske korrektion.5

Der findes et begrænset antal tilfælde af patienter, der har levet med ubehandlet TOF indtil voksenalderen. Dette tilfælde tjener som en påmindelse om TOF som en differentialdiagnose hos kyniske patienter med kongestiv hjertesvigt og dens unikke manifestationer og håndtering.