Vedvarende bitter smag som et første symptom på amyotrofisk lateralsklerose | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Case reports

Patient 1 var en tidligere rask 60-årig kvinde. Seks måneder før indlæggelsen bemærkede hun en vedvarende bitter smag, dysartri og følelsesmæssig passivitet. Flere uger senere bemærkede hun en progressiv svaghed i begge ben, som spredte sig til begge arme i løbet af fire måneder. På indlæggelsestidspunktet havde hun bilateral bulbisk svaghed, episoder med patologisk gråd, generaliseret spasticitet, muskelatrofi, svaghed og fascikulationer. Plantarrefleksen var extensor i venstre side. Den øvrige neurologiske undersøgelse var ubemærket.

Patient 2 var en tidligere rask 64-årig kvinde, som tidligere var rask 64-årig. På indlæggelsestidspunktet rapporterede hun en fire måneders historie med en vedvarende bitter “metallisk” smag begrænset til den bageste del af tungen, svaghed i ansigtet og klodsethed i venstre hånd. Den neurologiske undersøgelse afslørede bilateral bulbisk svaghed, en øget kæberefleks, langsomme tungebevægelser fra side til side, generaliseret hyperrefleksi og fascikulationer. Spasticitet, muskelatrofi og svaghed blev overvejende observeret i venstre arm. Den øvrige neurologiske undersøgelse var normal.

Patienterne havde ikke taget receptpligtig eller ikke-receptpligtig medicin i månederne forud for symptomerne, eller ved symptomdebut eller på indlæggelsestidspunktet. Mundhygiejnen var god i begge tilfælde, og der var ikke tydelig xerostomi. Familieanamnese var negativ. Den erhvervsmæssige og kemiske eksponeringsanamnese var ubemærket.

Spatial gustatorisk funktionstest med natriumklorid (0,04 og 0,32 M), saccharose (0,07 og 0,32 M), citronsyre (0,01 og 0,02 M) og kinin (0,00016 mM) blev foretaget. Selv om begge patienter beskrev opfattelsen af en bitter smag under hele undersøgelsen, afslørede testen ikke hypogeusia for nogen kvalitet. I begge tilfælde var rutinemæssige blodkemiske og cerebrospinalvæskeundersøgelser normale. Test for paraneoplastiske autoantistoffer (Hu, Yo, Ri, Ma, Ta, Ta, CV2) var negative. Kraniel og spinal magnetisk resonansbilleddannelse viste mild bilateral atrofi af den præcentrale gyrus hos begge patienter. Motorisk fremkaldte potentialer afslørede en nedsat central ledningsevne. Perifer elektrofysiologisk testning viste aktiv denervering, normal nerveledning og normale F-bølgelatenser. Dermed kunne motorisk neuropati med multifokal ledningsblokade, cervikal myelopati og paraneoplastisk motorisk neuronsygdom udelukkes. Der blev stillet en diagnose af klinisk sikker ALS på grundlag af de reviderede El Escorial-kriterier (http://www.wfnals.org/articles/elescorial1998.htm). Der blev indledt behandling med riluzol og α-tokoferol hos begge patienter.