Visuelle hallucinationer hos ældre uden kognitiv svækkelse: Charles Bonnet-syndromet | Family Medicine. SEMERGEN

Selv om det er en velundersøgt enhed, diagnostiske kriterier er ikke fuldt ud fastlagt eller universelt accepteret1. Det hævdes undertiden, at det ikke er en uomgængelig betingelse, at der er tale om synshandicap, og at det kan skyldes læsioner, som ikke er forbundet med det visuelle system. Disse diagnostiske kriterier er2:

• Persisterende, komplekse og dannede visuelle hallucinationer.

• Fuld eller delvis bevidsthed om, at hallucinationerne er uvirkelige.

• Frihed af hallucinationer i andre sansemodaliteter.

• Fravær af primære eller sekundære vrangforestillinger.

CBS forekommer hyppigere blandt ældre patienter, hvor alder og alvorligt sansetab er de vigtigste risikofaktorer3. Der er ingen signifikant sammenhæng mellem BCS og typen af forud eksisterende synshandicap. Den er ofte forbundet med makuladegeneration, glaukom og grå stær.

De visuelle hallucinationer ved CBS er komplekse, udførlige og stereotype. De kan opfattes i sekunder eller i løbet af dagen. De kan forekomme over flere dage eller flere år og varierer i hyppighed og kompleksitet. De refererer normalt ikke til personlige oplevelser, og nogle patienter kan frivilligt ændre billedet eller få det til at forsvinde ved at lukke øjnene. De involverer ofte figurer af mennesker, børn, dyr eller landskabsscener.

Vigtigheden af at være opmærksom ligger i muligheden for fejldiagnosticering og uhensigtsmæssig behandling, da BBS som nævnt ovenfor forekommer hos raske mennesker. Symptomerne kan forveksles med relevante sygdomme som demens eller psykose.

Vi præsenterer et tilfælde af en patient, som i dag er 95 år gammel, og som begyndte at lide af visuelle hallucinationer for 5 år siden.

Klinisk tilfælde

En 90-årig enke, som boede på skift hos sine 2 døtre flere måneder om året. Hendes patologiske historie omfattede: anfald, som krævede hospitalsindlæggelse til undersøgelse. Hun blev diagnosticeret med essentiel reaktiv hypoglykæmi ved hjælp af fastetest med en glykæmi/insulinæmi-kurve, der var forenelig med diagnosen, og ved at bekræfte forekomsten af hypoglykæmi under anfaldene. På grund af denne stofskiftesygdom havde patienten brug for en diæt bestående af hyppig indtagelse af langsomt absorberende kulhydrater og undgåelse af hurtigt absorberende kulhydrater, hvorved hun opnåede en total remission af sine symptomer.

Chronisk bilateral glaukom, der begyndte for 16 år siden. Hun var blevet opereret ved flere lejligheder uden gode fremskridt, så på tidspunktet for konsultationen havde patienten en meget begrænset synsstyrke, selv om der ikke forelå aktuelle objektive data om hendes synsundersøgelse.

Pårslægens datter kom til konsultationen med bekymring, fordi patienten rapporterede om synshallucinationer om eftermiddagen i form af “piger, der legede” i spisestuen i hjemmet. Det var vanskeligt at fastslå tidspunktet for disse opfattelser på grund af hendes hyppige flytninger, og fordi patienten selv havde skjult symptomerne, da hallucinationerne i begyndelsen ikke forstyrrede hende.

På grund af patientens mobilitetsproblemer på grund af hendes høje alder blev der foretaget et hjemmebesøg. Under afhøringen blev der ikke konstateret nogen symptomer af nyere dato, såsom dyspnø, astheni, feber, hoste, smerter, dysuri, ændringer i afføringsrytmen eller andre former for ubehag, bortset fra de visuelle ændringer, som allerede var blevet forklaret af hendes plejer. Ved fysisk undersøgelse virkede patienten feberfri, i god almen tilstand, ved bevidsthed og orienteret i tid og rum. Der blev ikke påvist nogen kardiorespiratoriske ændringer, maveinspektion afslørede ingen masser eller smerter ved palpation, og den neurologiske undersøgelse afslørede ingen motoriske eller sensoriske underskud. De test, der blev udført i forbindelse med hans omfattende vurdering, viste et Barthel-indeks for moderat afhængighed, Lawton- og Brody-skalaen for alvorlig afhængighed, hovedsagelig på grund af hans synsunderskud, og Pfeiffer-kognitiv test viste mild kognitiv svækkelse (3 fejl).Den farmakologiske historie viste ingen data af interesse, da han indtil da kun havde fået paracetamol lejlighedsvis og b-blokkere i form af øjendråber. På grundlag af data fra anamnese og fysisk undersøgelse blev det udelukket, at der forelå et akut forvirringssyndrom, der var forbundet med en infektiøs, neurologisk eller farmakologisk sygdom. Haloperidol blev ordineret i stigende doser for at teste dets tolerance og effektivitet.

Da de eneste mildt relevante data fra undersøgelsen var den minimale kognitive svækkelse, der blev påvist i Pfeiffer-testen, blev det besluttet at klassificere patientens lidelse som sekundær til denne. Derfor blev der indledt en række supplerende undersøgelser, som blev protokolleret i vores center, i samarbejde med demensafdelingen i området. Disse undersøgelser bestod af generelle laboratorieundersøgelser med parametre til påvisning af sekundær demens (vitamin B12, folinsyre, undersøgelse af skjoldbruskkirtelfunktionen, luetisk serologi og humant immundefektvirus) og neuroimagingundersøgelser (kraniescanning), hvor der viste sig tegn på cortico-subkortikal atrofi.

I betragtning af den manglende effekt af den ordinerede farmakologiske behandling og den diagnostiske tvivl blev hun endelig henvist til vurdering på demensafdelingen på vores henvisningshospital.

Ved vurderingen på specialafdelingen blev der ikke observeret nogen betydelig kognitiv svækkelse, og hendes hallucinationer blev tilskrevet en alvorlig synsforstyrrelse. Vores patient blev diagnosticeret med Charles Bonnet syndrom.

Udvikling

Efter at have beroliget patienten og hendes omgivelser og forklaret symptomernes godartede karakter, blev der ordineret behandling med risperidon 0,5 mg om natten som symptomatisk behandling. Under hele opfølgningen fortsatte hun lejlighedsvis med at opleve visuelle hallucinationer, men de forårsagede ikke længere den oprindelige uro, og ved de sidste opfølgningsbesøg, som det primære behandlerteam foretog, rapporterede plejeren, at hallucinationerne var forsvundet. Hun har også haft regelmæssige besøg på specialafdelingen i 5 år, der er blevet mere og mere spredt over tid på grund af stabiliseringen af hendes kliniske tilstand, og hun afventer den sidste aftale om medicinsk udskrivning.

Hendes synsstyrke er blevet forværret i løbet af de sidste par år, og hun er nu helt blind.

Diskussion

Den patofysiologiske oprindelse, der forklarer indtræden af hallucinationer i BCS, er usikker, og “deafferentieringshypotesen “4 accepteres: sansetab frigør cortexen fra dens regulering af eksterne visuelle stimuli ved at øge dens excitabilitet. Neuroimaging-undersøgelser tyder på, at hypotesen om kortikal frigørelse er plausibel, og SPECT-skanninger viser, at der under hallucinationer er hyperperfusion i den temporale cortex, striatum og thalamus.

I vores patients tilfælde blev det, selv om der var en epilepsianamnese, ikke anset for hensigtsmæssigt at foretage yderligere supplerende undersøgelser for at knytte hendes hallucinationer til patologi af comorbid oprindelse; epilepsi blev udelukket på grund af dens kliniske manifestationer og dens tidsmæssige forløb. Epilepsi havde vist sig i form af anfald, ikke sensoriske anfald, og optrådte altid i forbindelse med indtagelse af hurtigt absorberede kulhydrater, mens hallucinationerne overvejende optrådte om aftenen og ikke var relateret til indtagelse. Visuelle hallucinationer i epilepsi er typisk korte (mindre end 30 sekunder) og er forbundet med hallucinationer af andre sanser5, hvilket ikke var tilfældet hos vores patient.

Der er en vis diskussion om, hvorvidt BCS kan være en markør for en tidlig fase af demens. Undersøgelser af denne hypotetiske sammenhæng skal valideres6, da visuelle hallucinationer generelt er hyppigere i mere fremskredne stadier af sygdommen. Hos ældre patienter med etableret demens er forekomsten af visuelle hallucinationer tegn på en dårligere prognose og en hurtig udvikling af kognitiv tilbagegang. Et særligt tilfælde er demens på grund af Lewy bodies, hvor visuelle hallucinationer er betydeligt mere vedvarende end ved Alzheimers sygdom.

Det er vigtigt at påpege, at hallucinationer ved øjensygdomme i modsætning til andre sygdomme udelukkende er visuelle, optager hele synsfeltet og forsvinder i mørke eller når øjnene er lukkede. De er også normalt anerkendt som uvirkelige, der er en klar bevidsthedstilstand og bevaret introspektion, og de er i virkeligheden pseudohallucinationer. Denne sidste nuance, forskellen mellem hallucination/pseudohallucination, bidrager i høj grad til differentialdiagnosen.

Forløbet, prognosen og behandlingen af BCS varierer alt efter arten af den visuelle dysfunktion, der forårsager den. Nogle patienter viser dog en klar forbedring af deres symptomatologi, mens de oplever en forværring af deres synsunderskud til total blindhed.1

Generelt er farmakologiske behandlinger stort set ineffektive. Der er ringe dokumentation for behandling med atypiske eller klassiske antipsykotika2 og antiepileptika som carbamazepin og valproat7,8, og der er ingen klare beviser for effektivitet eller overlegenhed af en farmakologisk gruppe i forhold til en anden. Det anbefales ikke at behandle patienten, hvis synet er behageligt eller ikke invaliderende5. Ikke-farmakologiske interventioner synes at være mere nyttige. Patienten bør beroliges, og det bør forklares, at symptomerne er godartede, og at de ikke har noget med en psykisk lidelse at gøre. Lysstyrken i de rum, hvor hallucinationerne forekommer, bør også øges, synsstyrken bør så vidt muligt korrigeres, og social isolation bør undgås.

Konklusioner

Forekomsten af visuelle hallucinationer hos ældre patienter er i dag oftere den første diagnostiske mulighed for tilstedeværelsen af psykiatrisk sygdom eller demens, som i dette tilfælde, og generelt er der ikke meget kendskab til BCS. En komplet klinisk anamnese, en grundig neurologisk undersøgelse, herunder undersøgelse af synsfeltet, sammen med supplerende tests og farmakologisk screening vil fuldende den diagnostiske tilgang.

Den stigende forventede levealder vil sandsynligvis øge forekomsten af synsfejl i befolkningen og forekomsten af dette syndrom, men det er muligt, at patienterne ikke rapporterer synshallucinationer af frygt for at blive klassificeret som “skøre”.

If visual hallucinations occur in an elderly person with significant visual loss, a diagnosis of BCS should be considered after other diseases have been reasonably ruled out.

Elderly patients with visual acuity defects should be questioned about the presence of visual hallucinations, since the explanation that their symptoms are not part of a mental illness is the mainstay of their treatment and is in itself the best way to relieve the patient.

The diagnosis of BCS should be considered when other diseases have been reasonably ruled out.

The diagnosis of visual hallucinations in elderly patients with visual acuity defects is the mainstay of their treatment and in itself is the best way to relieve the patient.