El liquen plano anular atrófico responde a la hidroxicloroquina y la acitretina
El liquen plano anular atrófico (AALP) es una variante rara del liquen plano que fue descrita por primera vez por Friedman y Hashimoto1 en 1991. Clínicamente, combina la configuración y las características morfológicas tanto del liquen plano anular como del atrófico. Es una entidad poco frecuente. Presentamos un caso de AALP en un hombre negro de 69 años. La presentación clínica e histopatológica muestra los rasgos definitorios de esta entidad, con una pérdida característica de las fibras elásticas que se corresponde con la atrofia central de las lesiones activas.
Informe de caso
Un hombre negro de 69 años con antecedentes de infección por el virus de la hepatitis C e hipotiroidismo acudió a la consulta de dermatología con una erupción pruriginosa en el tronco, las extremidades, la ingle y el cuero cabelludo de 4 meses de duración. Negó haber tomado nuevos medicamentos, enfermedades recientes o contactos con enfermos. En la exploración física se observaron pápulas y placas violáceas bien delimitadas en el tronco, la cara extensora de los antebrazos y los muslos que afectaban al 10% de la superficie corporal (figura 1A). Las lesiones eran anulares con bordes elevados y cicatrización atrófica central despigmentada (Figura 1B). El examen también reveló varios parches y placas atróficas hipopigmentadas de gran tamaño en la región inguinal derecha y en la cara dorsal del cuerpo del pene y las nalgas, así como una única placa atrófica en el cuero cabelludo. No se observaron lesiones orales. Una biopsia en sacabocados inicial fue compatible con una dermatitis liquenoide inespecífica (figura 2), y al paciente se le prescribió una pomada de triamcinolona al 0,1% para el tronco y las extremidades y una pomada de tacrolimus al 0,1% para la ingle y la región genital.
Figura 1. Liquen plano anular con placas anulares bien delimitadas, hiperpigmentadas y violáceas en la cara posterior del muslo izquierdo (A) y en la cara posterior del tronco (B) con bordes elevados y cicatrices atróficas centrales despigmentadas.
Figura 2. La biopsia en sacabocados de la parte posterior del muslo izquierdo mostró hiperqueratosis compacta, hipergranulosis, cuerpos de Civatte y acantosis focal con una dermatitis liquenoide subyacente compuesta por un infiltrado linfohistiocítico que oscurece parcialmente la unión dermoepidérmica (H&E, aumento original ×40).
La paciente siguió desarrollando nuevas lesiones cutáneas anulares atróficas durante los meses siguientes. Se obtuvieron repetidas biopsias en sacabocados de la piel perilesional lesionada y no afectada del tronco para su confirmación histopatológica y tinción especial. En la biopsia lesional se observó de nuevo dermatitis liquenoide, y en la biopsia perilesional no se observaron cambios histopatológicos notables. En ambas biopsias se realizó la tinción de Verhoeff-van Gieson para fibras elásticas, que reveló la destrucción de las fibras elásticas en la dermis papilar central y en la dermis reticular superior de la biopsia lesional (figura 3A). Las fibras elásticas de la biopsia perilesional estaban conservadas (figura 3B).
Figura 3. La tinción de Verhoeff-van Gieson realizada en una biopsia en sacabocados de una lesión de la parte superior de la espalda mostró una cantidad disminuida de fibras elásticas en la dermis (A)(aumento original ×200). La biopsia en sacabocados de la piel adyacente clínicamente no afectada no presentaba ningún signo de conservación de las fibras elásticas (B) (aumento original ×200).
La presentación clínica y los hallazgos histopatológicos confirmaron el diagnóstico de AALP. Se prescribió a la paciente una breve reducción de la prednisona oral, que detuvo la progresión de la enfermedad. A continuación, se inició el tratamiento con pentoxifilina y se continuó con la pomada de tacrolimus al 0,1%, con una mejora mínima de las lesiones existentes. Estos medicamentos se suspendieron después de 3 meses. Se administró hidroxicloroquina 400 mg una vez al día, lo que inicialmente dio lugar a un cierto adelgazamiento de las placas en el tronco; sin embargo, se observó una mayor progresión de la enfermedad después de 3 meses. Se añadió a su régimen de tratamiento Acitretin 25 mg una vez al día. Se observó un marcado adelgazamiento de las lesiones activas, hiperpigmentación y cicatrices residuales tras 2 meses de tratamiento combinado con acitretina e hidroxicloroquina (figura 4), con una mejora continua apreciable varios meses después.
Figura 4. Liquen plano anular atrófico con adelgazamiento lesional, hiperpigmentación y cicatrices residuales tras 2 meses de tratamiento combinado con hidroxicloroquina 400 mg y acitretina 25 mg ambos una vez al día.