Il lichen planus atrofico anulare risponde all’idrossiclorochina e all’acitretina
Il lichen planus atrofico anulare (AALP) è una rara variante del lichen planus che fu descritto per la prima volta da Friedman e Hashimoto1 nel 1991. Clinicamente, combina la configurazione e le caratteristiche morfologiche sia del lichen planus anulare che di quello atrofico. È un’entità rara. Riportiamo un caso di AALP in un uomo nero di 69 anni. La presentazione clinica e istopatologica ha rappresentato le caratteristiche che definiscono questa entità con una caratteristica perdita di fibre elastiche corrispondente all’atrofia centrale delle lesioni attive.
Relazione del caso
Un uomo nero di 69 anni con una storia di infezione da virus dell’epatite C e ipotiroidismo si è presentato alla clinica dermatologica con un’eruzione pruritica sul tronco, le estremità, l’inguine e il cuoio capelluto della durata di 4 mesi. Ha negato l’assunzione di nuovi farmaci, malattie recenti o contatti malati. L’esame fisico ha dimostrato papule e placche violacee ben delimitate sul tronco, sull’aspetto estensore degli avambracci e sulle cosce che coinvolgevano il 10% della superficie corporea (Figura 1A). Le lesioni erano anulari con bordi in rilievo e cicatrici atrofiche depigmentate centrali (Figura 1B). L’esame ha anche rivelato diverse grandi chiazze e placche atrofiche ipocromiche nella regione inguinale destra e sull’aspetto dorsale dell’asta del pene e delle natiche, così come una singola placca atrofica sul cuoio capelluto. Non sono state viste lesioni orali. Una biopsia iniziale è risultata coerente con una dermatite lichenoide non specifica (Figura 2), e al paziente è stato prescritto unguento di triamcinolone 0,1% per il tronco e le estremità e tacrolimus 0,1% per l’inguine e la regione genitale.
Figura 1. Lichen planus atrofico anulare con placche anulari ben delimitate, iperpigmentate e violacee sulla coscia posteriore sinistra (A) e sul tronco posteriore (B) con bordi elevati e cicatrici atrofiche depigmentate centrali.
Figura 2. La biopsia del punzone dalla coscia posteriore sinistra ha mostrato ipercheratosi compatta, ipergranulosi, corpi di Civatte e acantosi focale con una dermatite lichenoide sottostante composta da un infiltrato linfoistiocitario che oscura parzialmente la giunzione dermoepidermica (H&E, ingrandimento originale ×40).
Il paziente ha continuato a sviluppare nuove lesioni cutanee atrofiche anulari nei mesi successivi. Ripetute biopsie di pelle lesionale e perilesionale non coinvolta dal tronco sono state ottenute per la conferma istopatologica e la colorazione speciale. La dermatite lichenoide è stata notata di nuovo sulla biopsia lesionale, e nessun cambiamento istopatologico notevole è stato osservato sulla biopsia perilesionale. La colorazione Verhoeff-van Gieson per le fibre elastiche è stata eseguita su entrambe le biopsie, che ha rivelato la distruzione delle fibre elastiche nel derma papillare centrale e nel derma reticolare superiore della biopsia lesionale (Figura 3A). Le fibre elastiche sulla biopsia perilesionale erano conservate (Figura 3B).
Figura 3. La colorazione Verhoeff-van Gieson eseguita su una biopsia del punch di una lesione dalla parte superiore della schiena ha mostrato una quantità ridotta di fibre elastiche nel derma (A) (ingrandimento originale ×200). La biopsia del punch della pelle adiacente clinicamente non affetta era irrilevante con conservazione delle fibre elastiche (B) (ingrandimento originale ×200).
La presentazione clinica e i risultati istopatologici hanno confermato una diagnosi di AALP. Al paziente è stato prescritto un breve dosaggio di prednisone orale, che ha fermato l’ulteriore progressione della malattia. Il paziente è stato poi iniziato con pentossifillina e ha continuato con tacrolimus unguento 0,1% con un miglioramento minimo delle lesioni esistenti. Questi farmaci sono stati sospesi dopo 3 mesi. È stata somministrata idrossiclorochina 400 mg una volta al giorno, che inizialmente ha portato ad un certo assottigliamento delle placche sul tronco; tuttavia, un’ulteriore progressione della malattia è stata notata dopo 3 mesi. L’acitretina 25 mg una volta al giorno è stata aggiunta al suo regime di trattamento. Dopo 2 mesi di terapia combinata con acitretina e idrossiclorochina (Figura 4) è stato notato un marcato assottigliamento delle lesioni attive, iperpigmentazione e cicatrici residue (Figura 4), con un miglioramento continuo apprezzabile diversi mesi dopo.
Figura 4. Lichen planus atrofico anulare con assottigliamento delle lesioni, iperpigmentazione e cicatrici residue dopo 2 mesi di trattamento combinato con idrossiclorochina 400 mg e acitretina 25 mg entrambi una volta al giorno.