Estenosis del acueducto
La estenosis del acueducto es la causa más común de hidrocefalia obstructiva congénita, pero también puede verse en adultos como una anomalía adquirida.
Epidemiología
La estenosis acueductal congénita tiene una incidencia estimada de ~1:5000 nacimientos aunque el rango reportado varía mucho (3,7:1.000.000 a 1:2000) 5. En raras ocasiones puede heredarse de forma recesiva ligada al cromosoma X (síndrome de Bickers-Adams-Edwards) 5.
En adultos, como anomalía adquirida, la estenosis acueductal tiene diferentes etiologías y, por tanto, diferentes demografías relacionadas con ellas.
Presentación clínica
La presentación clínica depende de la gravedad y de la edad de presentación, así como de si está o no ligada al cromosoma X. En el lactante se observa un aumento del tamaño de la cabeza, fontanelas abultadas y suturas craneales abiertas. También puede presentarse el fenómeno del sol poniente. En la forma ligada al cromosoma X (síndrome de Bickers-Adams-Edwards), que se asocia a una discapacidad intelectual profunda, la evaluación clínica revelaría pulgares aductores bilaterales.
Los síntomas y signos habituales de la presión intracraneal elevada y la hidrocefalia crónica también pueden estar presentes, incluyendo cefalea, vómitos, disminución del estado de conciencia 3.
Los adultos con estenosis aceductal idiopática de inicio tardío tienen más comúnmente un inicio crónico de los síntomas neurológicos 6.
Patología
- congénita
- tramas acueducales o diafragmas
- gliosis
- adquirida
- compresión extrínseca
- Glioma de la placa tectal
- Tumor de columna
- Tumor de fosa posterior
- Malformación vascular cerebral
- Intrínseca
- Infección: meningitis/ventriculitis
- hemorragia subaracnoidea
- idiopática (llamada de inicio tardío-onset idiopathic aqueductal stenosis) 6
- compresión extrínseca
Características radiográficas
Ultrasonido
Un examen prenatal puede mostrar características de hidrocefalia fetal con una fosa posterior casi normal. Puede haber un adelgazamiento secundario del manto cortical, así como macrocefalia secundaria.
IRM
La IRM delinea mejor la extensión de la hidrocefalia obstructiva con un agrandamiento (a menudo marcado) de los ventrículos lateral y tercero. El acueducto puede mostrar una canalización superior. El cuarto ventrículo no está dilatado. En los casos de obstrucción secundaria, la anomalía subyacente también puede ser evidente (por ejemplo, telaraña, tumor).
- T2 sagital: la ausencia de intensidad de la señal de flujo-vacío a nivel del acueducto se ha sugerido como signo de estenosis acueductal 3
- CISS sagital: demuestra mejor el estudio del flujo del LCR obstruido
- : disminución del volumen de carrera acueductal y de la velocidad sistólica máxima
Tratamiento y pronóstico
El tratamiento suele ser con una tercera ventriculostomía endoscópica o con una derivación ventriculoperitoneal.
Hay un pequeño riesgo de recurrencia (~4%) para los casos congénitos incluso cuando no está ligado al X.