Adenoma malignum, joka diagnosoitiin postoperatiivisesti kohdun limakalvon kohdalla: Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P – J Mid-life Health

TAPAUSRAPORTTI

Vuosi : 2018 | Volume : 9 | Issue : 4 | Page : 219-221

Adenoma malignum, joka diagnosoitiin postoperatiivisesti fibroidisen kohdun tapauksessa: Tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus
Garima Yadav1, Meenakshi Rao2, Meenakshi Gothwal1, Pratibha Singh1
1 Department of Obstetrics and Gynaecology, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan, Intia
2 Department of Pathology, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan, Intia

Kirjeenvaihto Osoite:
Garima Yadav
Department of Obstetrics and Gynaecology, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan
India

Tuen lähde: Ei ole, eturistiriita: None

Check

DOI: 10.4103/jmh.JMH_102_18

Tiivistelmä

”Minimaalisen poikkeavuuden adenokarsinooma” kohdunkaulan kohdunkaulassa (MDA), historiallisesti tunnettu nimellä Adenoma malignum, on harvinainen kohdunkaulan adenokarsinooman muunnos. Sekä lääkäreiden että patologien on oltava valppaita tämän kokonaisuuden suhteen, koska sitä voidaan erehtyä pitämään hyvänlaatuisena patologiana sekä kliinisesti että mikroskooppisesti, mikä voi osoittautua kohtalokkaaksi potilaalle, koska nämä kasvaimet käyttäytyvät kuin adenokarsinoomat Raportoimme täten satunnaisesti havaitun AM-tapauksen, joka diagnosoitiin postmenopausaalisella naisella postoperatiivisesti. Keskustelemme intraoperatiivisista komplikaatioista, histopatologisesta diagnoosista, postoperatiivisesta hoidosta ja seurannasta.

Avainsanat: Adenoma malignum, erittäin hyvin erilaistunut kohdunkaulan adenokarsinooma (limakalvomainen, gastrinen tyyppi), minimaalisesti poikkeava kohdunkaulan adenokarsinooma

How to cite this article:
Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma malignum diagnosoitu postoperatiivisesti fibroomaattisen kohdun tapauksessa: Tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus. J Mid-life Health 2018;9:219-21

How to cite this URL:
Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma malignum diagnosed postoperatively in a case of fibroid uterus: Tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus. J Mid-life Health 2018 ;9:219-21. Saatavissa osoitteesta: M: https://www.jmidlifehealth.org/text.asp?2018/9/4/219/249143

Johdanto

Kohdunkaulan kohdunkaulan adenokarsinooma (MDA), joka tunnetaan myös nimellä äärimmäisen hyvin erilaistunut kohdunkaulan adenokarsinooma (WHO 2014 -nimikkeistö), on harvinainen kohdunkaulan adenokarsinooman muunnos, jonka esiintyvyys on vain 1-3 %.Gusserow kuvasi sen ensin kohdunkaulan pahanlaatuisena adenoomana viitaten vaurioon, jossa on lisääntynyt endokervikaalisten rauhasten määrä syvällä kohdunkaulan stroomassa verrattuna normaaliin kohdunkaulaan. Myöhemmin Silverberg ja Hurt ehdottivat tälle kasvaimelle termiä ”MDA”, sillä mikroskooppisesti se muistuttaa hyvänlaatuista adenooman kaltaista vauriota, mutta kliinisesti se käyttäytyy aggressiivisesti kuten kohdunkaulan pahanlaatuiset adenokarsinoomat. Kiinnostavaa adenoma malignumissa (AM) on se, että nämä leesiot jäävät yleensä kokonaan huomaamatta leikkausta edeltävässä kliinisessä arvioinnissa, kuvantamisessa ja kohdunkaulan loppupään sytologiassa. Ensimmäisen tapauksen kuvauksen jälkeen kirjallisuudessa on kuvattu vain kourallinen tapauksia, joiden kliiniset esitystavat vaihtelevat, joten preoperatiivinen diagnoosistrategia havaitsemisprosentin lisäämiseksi, asianmukainen kirurginen hoito ja vahingossa diagnosoitujen tapausten postoperatiivinen hoito ovat edelleen kliininen haaste hoitavalle lääkärille.

Tapausselostus

Viisikymmenvuotias postmenopausaalinen nainen, P3 L3, esitti päävaivoja alavatsakivusta yhdessä paineoireiden, kuten virtsaamisvaikeuksien kanssa. Hänellä ei ollut liitännäisvaivoja runsaasta emätinvuodosta, emättimeen laskeutuvasta massasta, alaselkäkivusta tai yhdynnän jälkeisestä verenvuodosta. Aiemmat kuukautiskierrot olivat säännölliset, eikä hänellä ollut aiemmin ollut runsaita kuukautisvuotoja, ja perimenopausaalinen siirtymä oli normaali. Hänellä oli ollut kolme normaalia emättimen kautta tapahtumatonta synnytystä, ja hän oli ollut vaihdevuosissa viimeiset 10 vuotta. Hänellä ei ollut lääketieteellisiä tai kirurgisia liitännäissairauksia. Kliinisessä tutkimuksessa havaittiin suprapubinen kyhmy, jonka koko oli noin 16 raskausviikon kohdun kokoinen. Spekulatiivisessa tutkimuksessa kohdunkaula ja emätin todettiin karkeasti ottaen normaaleiksi, eikä kohdunkaulan kohdunkaulassa ollut epänormaaleja vaurioita. Ektokerviksestä ja endokerviksestä otettiin sytologinen preparaatti käyttäen sure path -tekniikkaa, koska potilasta ei ollut koskaan aiemmin seulottu. Emättimen kautta tehdyssä tutkimuksessa todettiin normaali kohdunkaula ja 16 viikon kokoinen kohtu, joka oli kiinteä, vapaasti liikkuva, oikealla puolella noin 6 cm × 6 cm:n kokoinen pullistuma ja molemminpuoliset nivustaipeet olivat vapaat. Transvaginaalinen tähystys tehtiin, jossa havaittiin kohdun oikeasta lateraaliseinämästä lähtevä noin 6,2 cm × 6,1 cm × 5,8 cm kokoinen hypoekoottinen vaurio, kohdunkaulassa tai molemminpuolisissa lisäkudoksissa ei havaittu mitään poikkeavaa, ja kohdun limakalvo oli ohut. Nestepohjainen sytologinen tutkimusraportti oli negatiivinen intraepiteelivaurion tai pahanlaatuisuuden suhteen.
Potilaalle suunniteltiin laparoskooppista totaalista hysterektomiaa, intraoperatiivisesti todettiin 16 viikon kokoinen kohtu, jossa oli sivusuunnassa pullistunut intramuraalinen fibrooma. Fundaalirakenteet koaguloitiin ja leikattiin, minkä jälkeen virtsarakko leikattiin. Kohdunkaula todettiin noin 8 cm:n pituiseksi, ohueksi ja narumaiseksi. Vasemmanpuoleisen kohdun koagulaation jälkeen kohdun runkoa oli vaikea manipuloida, koska se pyöri ohuen naruuntuneen kohdunkaulan päällä. Kun kohdun runko putosi oikealle puolelle, oikea kohdunvaltimo koaguloitiin vaikeasti, ja esiintyi runsasta verenvuotoa. Laparoskopiasta luovuttiin, ja kohdunpoisto suoritettiin avoimella tekniikalla. Leikkauksen jälkeinen aika oli rauhallinen, ja potilas kotiutettiin kolmantena leikkauksen jälkeisenä päivänä. Histopatologisessa raportissa paljastui syvälle ulottuvia endokervikaalisia rauhasia (>7 mm:n syvyyteen), joiden muoto vaihteli pienistä rauhasista lievästi mutkitteleviin rauhasiin, joilla oli epäsäännölliset ääriviivat ja satunnainen sijoittelu. Rauhasia ympäröivissä soluissa oli vähäistä tai lievää atypiaa, ja niissä oli runsaasti kirkasta tai eosinofiilistä sytoplasmaa, jossa oli sytoplasman sisäistä limaa, ja satunnaisessa rauhasessa näkyi limakalvon epiteelin kerrostumista. Monien rauhasten ympärillä havaittiin runsaasti stroomareaktiota. Immunohistokemiallisessa (IHC) tutkimuksessa solut olivat positiivisia karsinoembryonisen antigeenin (CEA) suhteen, ja lopullinen diagnoosi oli erittäin hyvin erilaistunut mahalaukun tyypin (MDA/AM) limakalvosyöpä. Molemminpuoliset parametriat olivat vapaat kasvaimesta, eikä niissä ollut lymfovaskulaarista tai perineuraalista invaasiota. Leiomyooma varmistui histologisesti, ja myometriumissa oli myös viitteitä adenomyoosista. Koska pahanlaatuinen kasvain diagnosoitiin postoperatiivisesti, vatsan ja rintakehän kontrastia vahvistava tietokonetomografia suositeltiin parametriaalisen invaasion tai etämetastaasin poissulkemiseksi, ja se osoittautui normaaliksi ilman lymfadenopatiaa. Sädehoitotiimimme kanssa käydyn yhteisen konsultaation jälkeen tehtiin päätös adjuvantti sädehoidosta, ja potilas ohjattiin sitä varten. Kolmen kuukauden seurannan jälkeen potilas on edelleen tauti- ja oireeton, ja häntä on tarkoitus seurata kolmen kuukauden välein sisäistä tutkimusta varten.

Kuva 1. Laparoskooppinen näkymä ohuesta pitkästä kohdunkaulasta, jossa on ylikasvava fibrooma (merkitty nuolella) Klikkaa tästä nähdäksesi

Kuva 2. Ohut pitkä kohdunkaula ja ylikasvava fibrooma: (a) Syvästi invasiiviset endokervikaaliset rauhaset, joiden muoto ja koko vaihtelevat pienistä rauhasista lievästi mutkitteleviin ja laajentuneisiin rauhasiin, joissa on epäsäännölliset ääriviivat. Paneelissa näkyy myös limakalvon endokervikaalinen epiteeli (punainen nuoli) (H ja E, ×40). (b) Toinen syvälle tunkeutuvien rauhasten keskittymä (H ja E, ×40). (c) Erittäin pienet rauhaset (musta tähti) tai laajentuneet rauhaset (punainen tähti), joita reunustavat vähäiset tai lievästi pleomorfiset solut (H ja E, ×100). (d) Karsinoembryonisen antigeenin immunohistokemia, joka osoittaa positiivisuutta rauhassoluissa (CEA, ×40) Click here to view

Discussion

AM on harvinainen kohdunkaulan limaisen adenokarsinooman muunnos, jota kutsutaan myös nimellä ”MDA” johtuen siitä, että nämä kasvaimet näyttävät petollisen harmittomilta mutta käyttäytyvät aggressiivisesti. Kasvain on hyvin harvinainen ja vaikea diagnosoida preoperatiivisesti, joten tavanomaisia kliinisiä lähestymistapoja diagnoosin ja diagnoosin jälkeisen hoidon parantamiseksi ei ole vielä standardoitu. Useimmat raportoidut tapaukset osoittavat, että tämä kasvain diagnosoidaan yleensä postoperatiivisesti histopatologisesti hyvänlaatuisten patologioiden vuoksi tehdyn kohdunpoiston jälkeen. Näissä kasvaimissa ei välttämättä esiinny kohdunkaulan syövän klassisia oireita, kuten epänormaalia emätinvuotoa, kuukautisten välistä verenvuotoa tai yhdynnän jälkeistä verenvuotoa. Spekulatiivisessa tutkimuksessa voidaan havaita joko täysin normaalin näköinen kohdunkaula tai useita nabothian-kystia, ja emättimen kautta tehdyssä tutkimuksessa kohdunkaula voi näyttää paisuneelta, jos kyseessä on suuri endokervikaalinen kasvain. Näiden kasvainten ei ole todettu olevan yhteydessä HPV:hen, mutta 10 % tapauksista on todettu liittyvän Peutz-Jeghersin oireyhtymään.
Limin ym. tuoreessa 18 AM-potilaan tapaussarjassa lähes kaikilla potilailla oli oireita, joihin liittyi runsasta emätinvuotoa tai epänormaalia emätinverenvuotoa, mutta preoperatiivinen diagnoosi saatiin tehtyä sytologian perusteella vain 22,2 %:ssa tapauksista. Monet tutkimukset ovat osoittaneet, että papanicolaou-värjäys ei ole tehokas tämän kasvaimen diagnosoinnissa, koska sytologiset poikkeavuudet ovat hienovaraisia ja kasvain on endofyyttinen.,
Kuvantamisessa transvaginaalinen tähystys voi paljastaa kohdunkaulakanavan kystiset tai heterogeeniset leesiot, mutta magneettikuvaus (MRI) on todettu hyödyllisimmäksi. Magneettikuvaus voi paljastaa monikystisen leesion sekä echogeenisen komponentin, johon liittyy kohdunkaulan strooma, sekä hyperintensiteetin T2-painotteisissa kuvissa. AM muistuttaa mikroskooppisessa arvioinnissa hyvänlaatuista patologiaa, ja pahanlaatuisuuden hienovaraiset piirteet havaitaan vain silloin, kun patologi on tarkkaavainen. Tämän patologian varmistus voidaan tehdä erilaisilla IHC-markkereilla, kuten CEA:lla, MIB-1:llä ja p53:lla.

Tässä tapauksessa AM-diagnoosi tehtiin vasta postoperatiivisesti potilaalle, jolla ei ollut tyypillisiä oireita, jonka sytologia oli negatiivinen ja jolla ei ollut näyttöä mistään kohdunkaulan endokervikaalisesta leesiosta tai kasvusta transvaginaalisessa tähystyksessä.
Tarkoituksenmukaisimmat leikkaustoimenpiteet preoperatiivisesti diagnosoidun AM:n potilailla ovat edelleen keskustelun kohteena, sillä useimmissa raportoiduissa tapauksissa tuetaan samanlaista hoitoa kuin kohdunkaulan kohdunkaulan alueeseen rajoittuvassa asentopatologiaa. Postoperatiivisesti diagnosoiduissa tapauksissa näille potilaille on yleensä tehty yksinkertainen hysterektomia, ja on raportoitava lisää tapauksia, jotka koskevat radikaalin hysterektomian läpikäyneiden naisten ja yksinkertaisen hysterektomian läpikäyneiden naisten välisiä eroja kokonaistuloksissa. AM:n liitännäishoitoa ei myöskään ole vielä standardoitu, mutta näyttö tukee liitännäissädehoitoa näillä naisilla, vaikka tehokkaimman protokollan laatiminen vaatisikin lisää näyttöä näiltä osin.
Potilaan suostumusta koskeva ilmoitus
Tekijät vakuuttavat, että he ovat saaneet kaikki asianmukaiset potilaan suostumuslomakkeet. Lomakkeessa potilas/potilaat on antanut/ovat antaneet suostumuksensa siihen, että hänen kuvansa ja muut kliiniset tiedot raportoidaan lehdessä. Potilaat ymmärtävät, että heidän nimiään ja nimikirjaimiaan ei julkaista ja että heidän henkilöllisyytensä pyritään asianmukaisesti salaamaan, mutta anonymiteettiä ei voida taata.
Rahoitustuki ja sponsorointi
Ei ole.
Eintressiristiriidat
Eintressiristiriitoja ei ole.

	Gotoh T, Kikuchi Y, Takano M, Kita T, Ogata S, Aida S, et al. Erittäin harvinainen adenoma malignum -tapaus, jossa oli suuri kystinen kasvain, joka johti virtsatietukokseen. Gynecol Oncol 2002;84:339-43.
	Ishii K, Katsuyama T, Ota H, Watanabe T, Matsuyama I, Tsuchiya S, ym. kohdunkaulan kohdunkaulan adenoma malignum -tapauksen sytologiset ja sytokemialliset ominaisuudet. Cancer Cytopathol 1999;87:245-53.
	Gusserow AL. Kohdun sarkoomasta. Arch Gynecol. 1870;1:240-51.
	Silverberg SG, Hurt WG. Minimaalisesti poikkeava kohdunkaulan adenokarsinooma (”adenoma malignum”): A reappraisal. Am J Obstet Gynecol 1975;121:971-5.
	Kamath GD, Bhatt A, Ramaswamy V. A rare case of adenoma malignum: Varautuminen odottamattomaan. J Obstet Gynaecol India 2017;67:70-3.
	McGowan L, Young RH, Scully RE. Peutz-Jeghersin oireyhtymä ja kohdunkaulan ”adenoma malignum”. Raportti kahdesta tapauksesta. Gynecol Oncol 1980;10:125-33.
	Lim KT, Lee IH, Kim TJ, Kwon YS, Jeong JG, Shin SJ. Kohdunkaulan kohdunkaulan adenoma malignum: Kliinipatologinen analyysi 18 tapauksesta. Kaohsiung J Med Sci 2012;28:161-4.
	Kaminski PF, Norris HJ. Minimaalisesti poikkeava kohdunkaulan karsinooma (adenoma malignum). Int J Gynecol Pathol 1983;2:141-52.
	Gilks CB, Young RH, Aguirre P, DeLellis RA, Scully RE. Kohdunkaulan kohdunkaulan adenoma malignum (minimaalisesti poikkeava adenokarsinooma). Kliinipatologinen ja immunohistokemiallinen analyysi 26 tapauksesta. Am J Surg Pathol 1989;13:717-29.
	Okamoto Y, Tanaka YO, Nishida M, Tsunoda H, Yoshikawa H. Pelvic imaging: Multikystiset kohdunkaulan kohdunkaulan leesiot. Voiko magneettikuvaus erottaa hyvänlaatuisen ja pahanlaatuisen sairauden toisistaan? Acta Radiol 2004;45:102-8.

Kuviot

,