Aivojen amyloidoomat

BY admin
|

Aivojen amyloidoomat ovat harvinaisin aivojen amyloidikerrostuman ilmenemismuoto, ja ne esiintyvät tyypillisesti kiinteinä lisääntyvinä massoina.

Epidemiologia

Raportoitujen lukumäärät ovat vähäisiä johtuen tämän sairauden harvinaisuudesta, mikä tekee yleistykset epidemiologisista piirteistä vaikeiksi. Yleensä tapauksia on raportoitu keski-ikäisillä (30-50-vuotiailla) potilailla, joilla on ehkä naispuolinen taipumus 1,2. Aivojen amyloidilaskeuman neljästä ilmenemismuodosta amyloidoomia näyttää olevan nuorimmassa kohortissa.

Kliininen taudinkuva

Kliininen taudinkuva on epäspesifinen ja riippuu massan sijainnista. Yleensä oireisiin kuuluvat fokaaliset neurologiset puutokset, kouristukset, päänsärky ja kognitiivisten toimintojen heikkeneminen 1,2. Tämä ei millään tavoin auta erottamaan aivojen amyloidoomia muista aivonsisäisistä kasvaimista.

Patologia

Aivojen amyloidoomat koostuvat suurista kyhmymäisistä aivojen amyloidi-β:n (Aβ) massoista 1. Ne ovat keskittyneet valkeaan aineeseen, ja niiden seinämässä ja ympäröivissä verisuonissa on kerrostumia, joiden vieressä on tulehdussoluja 1.

Radiografiset piirteet

Aivojen amyloidoomille on ominaista nodulaariset kiinteät massat, joissa on elävä kontrastin voimistuminen ja jotka tyypillisesti keskittyvät valkeaan aineeseen, usein sivukammioihin rajoittuen 1. Niitä ympäröi vasogeeninen turvotus 1. Niitä on tavallisimmin raportoitu yksinäisinä vaurioina, jotka keskittyvät aivopuoliskojen valkeaan aineeseen, vaikka kortikaalisia ja jopa posterior fossa -vaurioita on kuvattu 1.

Nämä kasvaimet kasvavat tyypillisesti vain hitaasti, jos lainkaan, ja ne näyttävät yleensä aiheuttavan vähemmän massavaikutusta kuin vastaavankokoiselta kasvaimelta voisi odottaa 1.

CT

Amyloidoomat ovat yleensä jonkin verran hyperattenuoituneita, vaikka hypoattenuoituneita esimerkkejä on raportoitu 1,2. Kontrastin antamisen jälkeen nämä kasvaimet yleensä vahvistuvat 2.

MRI

Massan signaaliominaisuudet vaihtelevat 1,2.

  • T1: vaihteleva signaalin voimakkuus, joka vaihtelee hypointensiivisestä hyperintensiiviseen
  • T2:
  • T1 C+
    • elävä kontrastin voimistuminen
    • perifeerinen säteittäinen voimistuminen on joskus havaittavissa, ja sen uskotaan korreloivan verisuonen seinämän aivojen amyloidi-β-laskeuman kanssa 1
  • T2*/SWI: mikroverenvuotoja voi näkyä

Hoito ja ennuste

Aivojen amyloidoomat ovat hyvänlaatuisia, ja kirurginen resektio, joka on ensisijainen hoitomuoto oireileville henkilöille, on yleensä parantava, vaikka uusiutumisia on dokumentoitu 1. Jopa oireettomilla henkilöillä tehdään yleensä resektio tai biopsia, koska näitä leesioita on vaikea erottaa luotettavasti primaarisista tai sekundaarisista kasvaimista 2. Toistaiseksi ei ole todettu mitään erityistä lääkehoitoa hyödylliseksi 1.

Differentiaalidiagnostiikka

Aivojen amyloidoomien erotusdiagnostiikka on suurelta osin keskushermoston kasvainten erotusdiagnostiikka, mukaan lukien:

  • CNS-lymfooma
  • korkea-asteiset glioomat
  • aivometastaasit

.