Aminohappopuutos:

Ureeminen oireyhtymä on monitekijäinen, ja se vaikuttaa useimpiin kudoksiin ja elimiin. Proteiini- ja aminohappoaineenvaihdunnan häiriöillä voi olla tärkeä merkitys erityisesti kroonisessa uremiassa joko suoraan tai tuottamalla toksisia metaboliitteja, mistä seuraa negatiivinen typpitasapaino (N), lihasten kuihtuminen, vähentynyt proteiinisynteesi ja tyypillisesti epänormaalit solunsisäiset vapaiden aminohappojen pitoisuudet. Ureemipotilaiden plasmassa on myös räikeän epänormaaleja aminohappotasoja, esimerkiksi konjugoitujen aminohappojen lisääntyminen, useiden epäolennaisten aminohappojen korkeat pitoisuudet ja välttämättömien aminohappojen alhaiset pitoisuudet. Tyrosiini/fenyylialaniini ja valiini/glysiini -suhteet ovat pienentyneet. Alhaiset tryptofaanipitoisuudet voivat vaikuttaa enkefalopatiaan neurotransmitterisynteesin epätasapainon seurauksena. Sitrulliinia esiintyy liikaa; selitys on selvittämättä. Rikkipitoisten aminohappojen: kystiinin, tauriinin, kystationiinin ja homokysteiinin pitoisuudet ovat koholla. Jälkimmäisen liiallinen pitoisuus on osallisena munuaisten vajaatoiminnan aterogeneesissä. Häiriintynyt aineenvaihdunta ja elinten välinen aminohappojen vaihto ureemisessa tilassa selittää osan yksittäisten aminohappojen kudos- ja plasmapitoisuuksien poikkeavuuksista. Entsymaattiset viat liittyvät haaraketjuisten aminohappojen (BCAA) häiriintyneeseen metaboliaan ja niiden väliseen mahdolliseen antagonismiin, mikä heikentää kasvua ja aminohappojen hyväksikäyttöä. Hiilihydraatti-intoleranssi, johon liittyy perifeeristen kudosten epäherkkyys insuliinille ja hyperinsulinemia, aiheuttaa plasman BCAA:n vähenemisen. Proteiinisynteesinopeudet normaaleissa ja patologisissa olosuhteissa ovat läheisemmässä yhteydessä solunsisäiseen aminohappovarastoon kuin plasman aminohappotasoihin. Yksittäisten aminohappojen pitoisuudet plasmassa ovat huonoja indikaattoreita niiden solunsisäisistä pitoisuuksista. Lihaksissa on elimistön suurin proteiinien ja vapaiden aminohappojen varasto. Kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla valiinin, treoniinin, lysiinin ja karnosiinin solunsisäiset pitoisuudet ovat alhaiset. Vähäproteiinisen ruokavalion ja hemodialyysin yhteydessä myös seriinin, tyrosiinin ja tauriinin pitoisuudet ovat usein alhaiset. Alhainen tauriini voi liittyä väsymykseen ja uremisiin kardiomyopatioihin. Yleisesti käytetyt aminohappolisät eivät yleensä korjaa solunsisäisiä aminohappovajeita. Uusi kaava” on kehitetty korjaamaan näitä solunsisäisiä aminohappopoikkeavuuksia ja täydentämään vähäproteiinista ruokavaliota. Se sisältää enemmän valiinia kuin leusiinia, enemmän tyrosiinia ja treoniinia ja vähemmän histidiiniä, leusiinia, isoleusiinia, lysiiniä, metioniinia ja fenyylialaniinia kuin kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastaville potilaille tavanomaisesti käytetyt kaavat. On epävarmaa, onko muita ap