Anatomical Variation
Portal vein
Portal vein anatomical variations are almost as common as those of the hepatic artery, and their recognition is important to radiologists and transplant surgeons.53 Preduodenaalinen porttilaskimo on seurausta porttilaskimon alkionaikaisten esiasteiden eli oikean ja vasemman vitelline-laskimon ja niiden kolmen anastomoosikanavan normaalin kehitysmallin vaihtelusta. Se voi johtaa pohjukaissuolikanavan tukkeutumiseen54 , ja tämä anomalia oli ilmeinen syy mahalaukun ulostuloväylän tukkeutumiseen aikuisella.55 Kolmella lapsella, joilla oli sappitieatresia, raportoitiin verisuonikompleksi, joka koostui puuttuvasta alemmasta laskimosta, maksavaltimon poikkeavasta alkuperästä ja pohjukaissuolikanavaa edeltävästä portaalilaskimosta.56
Pernalaskimon, portaalilaskimon tai molempien luumenissa olevat venttiilejä tukkeutuvat läpät voivat olla harvinainen porttilaskimon verenpainetta nostavan sairauden aiheuttaja lapsilla.57
Hsia ja Gellis raportoivat porttilaskimon reduplikaatiotapauksen.57 Toinen haara kulki haiman etupuolella ja oli vanhan järjestäytyneen trombin peittämä.
Porttilaskimon atresian tai hypoplasian ovat tunnistaneet useat tutkijat.58,59 Se voi koskea koko verisuonen pituutta tai rajoittua maksan sisääntulokohtaan, tai sitä voi esiintyä juuri proksimaalisesti kahteen haaraan jakautumisen kohdalla. Atretisten segmenttien mikroskooppisessa tutkimuksessa ei yleensä ole havaittu merkkejä tulehduksesta. Kun se liittyy sappitieatresiaan, sitä voi esiintyä riippumatta siitä, onko Kasain portoenterostomia tehty vai ei.
Porttilaskimon synnynnäinen puuttuminen on harvinaista, ja se diagnosoidaan pääasiassa lapsilla, vaikka muutamia aikuisten tapauksia on raportoitu.60-63 Sydämen ja alemman laskimokammion poikkeavuuksia ja polyspleniaa voi esiintyä samanaikaisesti. Marois et al.:n potilaalla oli siihen liittyvä hepatoblastooma.64 Porttilaskimon synnynnäisen puuttumisen yhteydessä on raportoitu fokaalista nodulaarista hyperplasiaa,65 hyperplastisia kyhmyjä66 ja nodulaarista regeneratiivista hyperplasiaa67 . Yhdellä potilaalla esiintyi hepatopulmonaalinen oireyhtymä.68 Myös lapsilla voi esiintyä keuhkoverenpainetautia ja synnynnäistä porttilaskimon puuttumista. Maksansiirto on teknisesti mahdollista, joskin vaikeampaa.69
Synnynnäisiä shuntteja (portokavaalisia, portohepaattisia ja vasemman porttilaskimon ja sisemmän rintalaskimon välisiä) on raportoitu.70-76 Synnynnäiset portosysteemiset laskimosuntit (PSVS) voivat johtaa maksan enkefalopatiaan. Ne voivat olla intra- tai extrahepaattisia. Ductus venosuksen pysyvyys voi johtaa hypergalaktosemiaan ilman entsyymipuutosta vastasyntyneiden seulonnassa.73 Potilailla voi esiintyä maksan vajaatoimintaa, johon liittyy vaikea steatoosi, joka korjaantuu kirurgisella sulkemisella.75
Uchino ym.77 tarkastelivat kokemustaan 51 tapauksesta portosysteemisiä shuntteja; 67 % oli maksansisäisiä. Kahdellatoista potilaalla oli maksan enkefalopatia, jonka esiintymistiheys lisääntyi 60 ikävuoden jälkeen. Vastasyntyneistä 75 prosentilla oli hypergalaktosemia. Maksan enkefalopatiaa sairastavilla lapsilla oli yli 60 %:n shunttisuhde; enkefalopatiaa ei esiintynyt, kun shunttisuhde oli <30 %. Hemangioomia oli 10 %:lla potilaista; 10 %:lla potilaista (kaikki yli 20-vuotiaita) oli porttilaskimon aneurysma; 20 %:lla potilaista oli avoin ductus venosus ja <10 %:lla porttilaskimon puuttuminen. Ekstrahepaattinen PSVS ei koskaan sulkeutunut spontaanisti. Maksan histopatologiaa luonnehti yleensä steatoosi tai lievä fibroosi. Viidellä potilaalla oli maksan atrofia, ja kolmella potilaalla oli fokaalinen nodulaarinen hyperplasia.
Extrahepaattisen porttilaskimon synnynnäisen aneurysmaattisen epämuodostuman kuvasivat Thompson ja muut.78 Toinen porttilaskimon vasemman haaran aneurysma diagnosoitiin kohdussa ultraäänitutkimuksella.79 Maksansisäiseen porttilaskimon aneurysmaan, joka oli yhteydessä maksalaskimoihin, liittyi maksansisäisiä hemangioomia ja kallonsisäinen arteriovenoosinen malformaatio.80
Portaalilaskimon kavernoottinen transformaatio (”portaalikavernooma”) on tila, jossa laskimon korvaa sienimäinen, trabekulaarinen laskimojärvi, joka ulottuu gastroduodenaaliseen ligamenttiin.81-83 Se on merkittävä syy portaalihypertensioon, ja se voi olla syynä jopa 30 prosenttiin kaikista lapsista, joilla on verenvuotavia ruokatorven suonikohjuja.84 Antikoagulanttiproteiinien perinnöllisistä poikkeavuuksista johtuva tromboottinen diateesi on hyvin harvoin patogeneesiin vaikuttava tekijä.85 Verenvuoto on yleistä, mutta joillakin lapsilla esiintyy oireetonta splenomegaliaa.83 Varhaista raporttia huomattavasta kasvun hidastumisesta lapsilla, joilla on ekstrahepaattinen porttilaskimotukos86 , ei ole vahvistettu myöhemmissä tutkimuksissa.87 Obstruktiivinen keltaisuus on harvinainen komplikaatio.88,89 Sitä havaittiin 8:lla lapsella 121:stä, jotka olivat 14 vuoden aikana sairastaneet kavernoosimuutosta, ja se korjaantui kirurgisen dekompression jälkeen.90 Tutkimuksessa, johon osallistui 25 aikuista, joilla oli portaalikavernooma, todettiin, että 25 prosentilla oli kliinisesti merkittäviä sappitieobstruktioon viittaavia piirteitä, ja lähes kaikilla potilailla oli kolangiografisia viitteitä sappitievauriosta.91 Tapauksia kutsutaan nykyään portaalibiliopatiaksi.92,93
Välivoimaisesti vaihtelevan asteista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista pahanlaatuista. Perkutaaniset tai avoimet maksabiopsianäytteet ovat joko normaaleja tai niissä on minimaalinen fibroosi. Klemperer81 raportoi useista ”adenoomista”, mutta kyhmyjen kuvaus ja nimitys ”regeneratiivisiksi muodostelmiksi” viittaavat siihen, että kyseessä oli nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia.
Kahta teoriaa on ehdotettu kavernomaisen muodonmuutoksen patogeneesistä, nimittäin porttilaskimon tromboosin seuraus, joka johtuu omphaliitista, napalaskimon katetroinnista tai vatsansisäisestä sepsiksestä, tai porttilaskimon angiomatoottinen epämuodostuma;97 jälkimmäistä ei kuitenkaan ole tuettu kovilla tiedoilla, ja useimmissa tapauksissa todennäköinen syy on tromboottinen tukos, jonka jälkeen suoni on uudelleen kanavoitunut. Williams ja Johnston ovat raportoineet kokeellista näyttöä, joka tukee porttilaskimon tukkeutumista ja sen jälkeistä viereisten sivuverisuonten avautumista.98 Napakatetroinnin läpikäyneiden vastasyntyneiden prospektiivisessa ultraäänitutkimuksessa porttilaskimotromboosi havaittiin 56 %:lla potilaista, joista 20 %:lla tromboosi korjaantui osittain tai kokonaan.99 Vaikka kaikissa kavernoosimuutostapauksissa ei olekaan aiemmin tehty napakatetrointia, tällainen toimenpide, erityisesti kun katetrin käyttö on pitkittynyt, näyttää olevan syynä huomattavaan osaan tapauksista. Sitä vastoin synnynnäisiä poikkeavuuksia, erityisesti eteisväliseinän vikoja, sappiteiden epämuodostumia ja anomaalista alempaa laskimolaskimoa, on havaittu 12:ssa 30:stä Odièvren ym. tutkimasta tapauksesta.100 Useiden kavernoositransformaatiotapausten on havaittu liittyvän myös synnynnäiseen maksafibroosiin.101,102 Vaikuttaisi siltä, että joissakin tapauksissa porttilaskimon anatominen poikkeavuus voi olla tromboottisen prosessin taustalla. Synnytyksen aikana tapahtuvalla nopeasti muuttuvalla hemodynamiikalla portaalikierron osalta voi olla lisärooli.