Aortopathy in Congenital Heart Disease in Adults: Aortic Dilatation with Decreased Aortic Elasticity that Impacts Negatively on Left Ventricular Function

Bicuspid aorttaläppä ja/tai aortan koarktaatio liittyvät johdonmukaisesti nousevan aortan ja parakoarktaation mediaalisiin poikkeavuuksiin. Nousevan aortan mediaaliset poikkeavuudet ovat yleisiä muun tyyppisillä potilailla, joilla on monenlaisia synnynnäisiä sydänsairauksia (CHD), kuten yksi kammio, persistentti truncus arteriosus, suurten valtimoiden transpositio, hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä, Fallot’n tetralogia. Nämä poikkeavuudet kattavat laajan ikähaarukan, ja ne voivat altistaa laajentumiselle, aneurysmalle ja repeämälle, jotka edellyttävät aorttaläpän ja -juuren leikkausta. Tämä laajentuma voi kehittyä CHD-potilaille, joilla ei ole ahtauma-aluetta. Näillä CHD-potilailla esiintyy jatkuvaa aortan juuren laajentumista ja aortan vähentynyttä kimmoisuutta ja lisääntynyttä aortan jäykkyyttä, jotka voivat liittyä aortan juuren luontaisiin ominaisuuksiin. Aortan laajenemisen käsite on siirtymässä aortan laajenemisen paradigmasta, joka on niin sanottu stenoosin jälkeinen laajeneminen, primaariseen sisäiseen aortopatiaan. Nämä aortan laajentumat ja lisääntynyt jäykkyys voivat aiheuttaa aortan aneurysman, aortan repeämän ja aortan regurgitaation, mutta myös vasemman kammion hypertrofian, vähentyneen sepelvaltimovirtauksen ja vasemman kammion vajaatoiminnan. Voimme tunnistaa tämän aortan patofysiologisen poikkeavuuden, aortan laajentuman ja aortan ja vasemman kammion vuorovaikutuksen yhdistelmän uudeksi kliiniseksi kokonaisuudeksi: ”aortopatia”.