Aplastinen anemia

Mitä on aplastinen anemia?

Aplastinen anemia on harvinainen sairaus, jossa luuydin ei pysty tuottamaan riittävästi verisoluja. Tämä tapahtuu, koska normaalit verta muodostavat solut (kantasolut) korvautuvat epänormaaleilla rasvasoluilla.

Vaikka aplastinen anemia ei olekaan pahanlaatuinen sairaus (syöpä), se voi olla hyvin vakava, varsinkin jos luuydin on vaurioitunut vakavasti ja verenkierrossa on hyvin vähän verisoluja. Ilman riittävää verisolujen määrää aplastista anemiaa sairastavista ihmisistä voi tulla aneemisia (vähän punasoluja) ja alttiimpia infektioille (vähän valkosoluja) sekä verenvuotoja ja mustelmia helpommin (vähän verihiutaleita).

Käsitteellä aplastinen anemia tarkoitetaan tavallisesti hankittua sairautta, joka ei ole pahanlaatuinen luuydinsairaus. On olemassa muitakin sairauksia, jotka ovat synnynnäisiä (syntymän yhteydessä esiintyviä), perinnöllisiä (esim. Fanconin anemia) tai aplastisen anemian muoto, joka voi kehittyä ihmisen elämän aikana pahanlaatuisten sairauksien hoidon (kuten kemoterapian) seurauksena. Nämä tilat on suljettava pois ennen kuin voidaan tehdä diagnoosi hankitusta aplastisesta anemiasta.

Fanconin anemia voidaan diagnosoida ja erottaa hankitusta aplastisesta anemiasta verikokeella. Fanconin anemia vaikuttaa perheen sisaruksiin. Fanconin anemiaa sairastavat lapset ovat lyhyitä ja heillä on kyynärvarsien tai käsien poikkeavuuksia ja luuytimen vähitellen, mutta etenevä vajaatoiminta. Anemia kehittyy yleensä lapsuudessa, mutta se voi ilmaantua myöhemmin murrosikäisenä tai aikuisena.

Yleisesti ajatellaan, että hankittu aplastinen anemia syntyy, kun luuytimen kantasolut vaurioituvat elimistön autoimmuunireaktion seurauksena. Autoimmuunireaktio voi johtua ilman tiettyä laukaisevaa tai taustalla olevaa syytä. Autoimmuunireaktiossa elimistön oma immuunijärjestelmä hyökkää omia solujaan vastaan. Joillakin aplastisen anemian tyypeillä voi olla tunnistettava laukaiseva tekijä, joka on aiheuttanut autoimmuunireaktion.

Miten yleistä aplastinen anemia on?

Aplastisen anemian esiintyvyydestä Australiassa ei ole yksimielisyyttä. Maailmanlaajuisten lukujen mukaan aplastisen anemian esiintyvyys on 0,7-4,1 tapausta miljoonaa ihmistä kohti.

Kuka sairastuu aplastiseen anemiaan?

Aplastinen anemia diagnosoidaan yleisemmin 10-20-vuotiailla ja yli 40-vuotiailla potilailla. Miehillä esiintyvyys on hieman lisääntynyt naisiin verrattuna.

Mikä aiheuttaa aplastisen anemian?

Vähemmistössä tapauksista aplastinen anemia on hankittu sairaus, joka kehittyy jossain elämänvaiheessa. Tämä tarkoittaa, että se ei yleensä ole perinnöllinen (periytyy vanhemmalta lapselle), eikä sitä esiinny syntymähetkellä. Aplastisen anemian kehittymiselle on tunnistettu useita mahdollisia laukaisevia tekijöitä, joita ovat muun muassa:

• altistuminen tietyille lääkkeille – näitä ovat muun muassa tietyt niveltulehduksen tai kilpirauhasen liikatoiminnan hoitoon käytettävät lääkkeet, eräät psykiatriassa käytettävät lääkkeet ja eräät antibiootit. Näiden lääkkeiden käytöstä johtuvan aplastisen anemian riski on hyvin pieni.
• altistuminen tietyille kemikaaleille – on olemassa pitkä luettelo kemikaaleista, joiden on epäilty aiheuttavan aplastista anemiaa. Näiden kemikaalien ja aplastisen anemian esiintyvyyden välinen yhteys on usein hyvin heikko.
• virukset – jotkut potilaat, joilla on diagnosoitu aplastinen anemia, ovat sairastaneet viruksen diagnoosia edeltävinä viikkoina
• säteilyaltistus.

Monissa aplastisen anemian tapauksissa syy jää kuitenkin tuntemattomaksi, ja lapsilla on usein mahdotonta todistaa, mikä on aiheuttanut aplastisen anemian.

Mitkä ovat aplastisen anemian oireet?

Aplastisen anemian pääasialliset oireet johtuvat normaalien verisolujen puutteesta. Yleisiä oireita ovat:

• punasolujen puutteesta johtuva anemia, joka aiheuttaa jatkuvaa väsymystä, huimausta, kalpeutta tai hengenahdistusta fyysisesti aktiivisessa toiminnassa
• säännölliset tai toistuvat infektiot ja hidas paraneminen, jotka johtuvat normaalien valkosolujen, erityisesti neutrofiilien, puutteesta
• normaalien valkosolujen, erityisesti neutrofiilien, puutteesta
• lisääntyneet tai selittämättömät verenvuodot tai verenvuotokohtaukset, joiden syynä on hyvin alhainen verihiutaleiden määrä.

Joskus ihmisillä ei ole lainkaan oireita, ja aplastinen anemia diagnosoidaan rutiininomaisessa verikokeessa. Joitakin näistä kuvatuista oireista voi esiintyä myös muissa sairauksissa, kuten virusinfektioissa, joten on tärkeää käydä lääkärissä, jotta sinut voidaan tutkia ja hoitaa asianmukaisesti.

Viimeisin päivitetty 26. maaliskuuta, 2020

Leukemiasäätiön kehittämä yhteistyössä verisyöpää sairastavien ihmisten, Leukemiasäätiön tukihenkilöstön, hematologisen hoitohenkilökunnan ja/tai australialaisten kliinisten hematologien kanssa. Tämä sisältö on tarkoitettu vain tiedoksi, ja kehotamme sinua aina kääntymään rekisteröidyn terveydenhuollon ammattilaisen puoleen saadaksesi diagnoosin, hoidon ja vastaukset lääketieteellisiin kysymyksiisi, mukaan lukien tietyn hoidon, palvelun, tuotteen tai hoidon soveltuvuus olosuhteisiisi. Leukemiasäätiö ei ole vastuussa siitä, että joku luottaa tämän verkkosivuston aineistoon.