Article Tools

e18089

Tausta: Paraneoplastinen pikkuaivo-oireyhtymä on harvinainen immunologinen reaktio, jonka aiheuttaa tavallisimmin Anti-Yo- tai Purkinje-solujen sytoplasmavasta-aine tyyppi 1 (PCA1) pikkuaivojen rappeutumisproteiinia 2 (CDR2) vastaan, jota esiintyy pikkuaivoissa ja jota kasvain tuottaa ektooppisesti. Useimmat tapaukset on raportoitu naisilla, joilla on HER2+ rinta- ja munasarjasyövät, ja taustalla olevien rintasyöpäpotilaiden ennuste on suhteellisesti parempi. Hoidon aloittaminen kuukauden kuluessa oireiden alkamisesta on parantanut hoitotuloksia. Menetelmät: Retrospektiivinen analyysi tehtiin yhden laitoksen kliinisen tietokannan avulla, ja siihen sisältyi 3 potilasta, joilla oli syöpädiagnoosi ja ataktiset oireet ja jotka oli diagnosoitu vuosien 2016 ja 2020 välillä. Tietoja kerättiin iästä, sukupuolesta, suorituskykytilanteesta, taudin sijainnista, patologiasta, diagnostiikasta, hoidosta ja kokonaiselossaolosta (OS). Tulokset: Tutkimukseen osallistui 3 potilasta, jotka saivat uusia ataktisia oireita, ja syöpädiagnoosin mediaaniaika oireiden alkamisesta oli 5 kuukautta (vaihteluväli 4-7). Mediaani-ikä oli 62 vuotta (vaihteluväli 59-83), kaikki kolme potilasta olivat naisia ja toimintakyvyltään riippumattomia ennen oireiden alkamista. Kolmesta potilaasta kahdella oli HER2+ rintasyöpä (toisella IHC 3+ ja toisella epäselvä IHC, mutta 20 HER2-signaalia/ydin) ja kolmannella munasarjasyöpä. Kaikilla kolmella potilaalla oli AJCC:n 8. painoksen mukainen taudin vaihe IIIA, ja heillä esiintyi molemminpuolista raajojen heikkoutta, ataksiaa, näköhäiriöitä, huimausta ja pahoinvointia/oksentelua. Laajat neurologiset tutkimukset, mukaan lukien aivojen magneettikuvaus, aivosähkökäyräanalyysi ja EEG, eivät tuottaneet tulosta, paitsi että kaikilla potilailla todettiin korkea anti- Yo-vasta-aineiden pitoisuus. Kaikkia potilaita hoidettiin syöpään kohdistuvalla hoidolla ja immunomodulaatiolla plasmanvaihdolla, IVIG:llä ja steroideilla. Elinajan mediaani oli 22 kuukautta (vaihteluväli 12-28), ja kaksi potilasta, joilla oli taustalla rintasyöpä, oli elossa analyysihetkellä, vaikka neurologista paranemista ei ole tapahtunut IVIG:stä, steroideista ja plasmanvaihdosta huolimatta. Päätelmät: Yleisimmin naisten rinta- ja lantiokasvaimiin liittyvällä anti-Yo:n aiheuttamalla paraneoplastisella ataktisella oireyhtymällä on erittäin huono ennuste kasvaimen vastaisista ja immunomoduloivista hoidoista huolimatta, ja useimmat potilaat ovat vuodepotilaita. Neurologiset vauriot ovat peruuttamattomia, kun vasta-aineet hyökkäävät pikkuaivosoluihin. Näin ollen on ratkaisevan tärkeää, että lääkärit tunnistavat mahdolliset merkit ja oireet mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, jotta hoito voidaan aloittaa ja pitkäaikaiset oireet minimoida. Lisätutkimuksia tarvitaan tämän oireyhtymän tarkan mekanismin selvittämiseksi ja näyttöön perustuvien hoitovaihtoehtojen tarjoamiseksi.