Basilaarinen invaginaatio

Basilaarinen invaginaatio, jota kutsutaan myös basilaariseksi painaumaksi, on synnynnäinen tai hankittu kraniokaulan liitoskohdan poikkeavuus, jossa odontoidiproteesin kärki työntyy foramen magnumin yläpuolelle.

Terminologia

Käsitteitä basilaarinen invaginaatio ja basilaarinen impression käytetään usein vaihdellen, koska molemmissa tapauksissa kyseessä on ylemmän kaularangan siirtyminen ylöspäin, mutta ne eivät ole synonyymejä.

Basilaarinen invaginaatio määritellään nikamaelementtien synnynnäiseksi siirtymäksi ylöspäin normaaliin foramen magnumiin, jossa on normaalia luustoa.

Basilaarinen impressio on sitä vastoin samanlainen densin siirtymä ylöspäin, joka johtuu kuitenkin kallonpohjan luiden hankitusta pehmenemisestä.

Patologia

Se voi olla synnynnäinen tai hankittu ja liittyy usein platybasiaan. Foramen magnumin ahtauma ja medulla oblongatan kompressio johtavat neurologisiin oireisiin, obstruktiiviseen hydrokefalukseen, syringomyeliaan tai jopa kuolemaan.

Syyt

Yleisiä syitä voidaan palauttaa mieleen käyttämällä muistisääntöä PF ROACH. Toinen lähestymistapa on jakaa ne synnynnäisiin ja hankittuihin syihin:

Synnynnäinen

• osteogenesis imperfecta
• Klippel-Feilin oireyhtymä
• achondroplasia
• Chiari I:n epämuodostuma/Chiari II:n epämuodostuma
• cleidokraniaalinen dysostoosi
• Schwartz-Jampelin oireyhtymä 2

hankittu

• reumaattinen niveltulehdus
• Paget’n tauti
• hyperparatyreoosi
• osteomalasia/rikki

Basilaarinen invaaginaatio esiintyy noin 5-10 %:lla potilaista, joilla on kohdunkaulan nivelreuma, johtuen ylemmän kaularangan aksiaalisten tukirakenteiden katoamisesta 3,4.

Luokittelu

Luokittelujärjestelmää on ehdotettu Chiarin epämuodostuman puuttumisen (ryhmä I) ja esiintymisen (ryhmä II) perusteella, ja siitä voi olla hyötyä kirurgisen hoidon suunnittelussa. Ryhmässä I aivorungon kompressio liittyy odontoidiprosessin sisenemiseen, kun taas ryhmässä II 1 syynä on takaraivolohkon pienentynyt tilavuus.

Radiografiset piirteet

Viisi viivaa on kuvattu, ja useimmat radiologit ovat käyttäneet niitä arvioitaessa basilaarista invaginaatiota kallon frontaalisissa ja lateraalisissa tavallisissa radiografiakuvissa sekä koronaalisissa ja keskiaggitaalisissa tietokonetomografiassa (TT) ja magneettikuvassa (MRI) tehdyissä kuvissa.

Tämä perustuu odontoidiproteesin suhteelliseen projektioon näihin linjoihin, jotka ovat seuraavat:

Frontaalikuva

• digastrinen linja: Odontoidiproteesin kärki sijaitsee tavallisesti 11-21 mm tämän linjan alapuolella
• bimastoidinen linja: Odontoidiproteesin kärki työntyy tavallisesti enintään 10 mm tämän linjan yläpuolelle

Lateraalikuva

• McRae-linja: Basionin ja opisthionin yhdistävä viiva
  • Odontoidiproteesin kärki työntyy tavallisesti tämän viivan alapuolelle, joten basilaarinen invaginaatio diagnosoidaan, kun kärki ylittää tämän viivan
• Chamberlainin viiva: yhdistää kovan suulakihalkion takareunan ja opisthionin
  • suulakihalkion kärki työntyy yleensä enintään 3 mm tämän viivan yläpuolelle
• McGregor-linja: yhdistää kovan suulakihalkion takareunan takimmaiseen kaudaalimpaan pisteeseen takaraivokäyrässä
  • suulakihalkion kärki työntyy tavallisesti enintään 5 mm:n korkeudelle tästä linjasta